112.247.67.26：以“X联锁鱼鳞病(X-linked ichthyosis)又名黑鱼鳞病(ichthyosis nigricans)，X-连锁隐性遗传鱼鳞病(recessive X-linked ichthyosis)。 ==X...”为内容创建页面

2014-02-05T23:18:50Z

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[[X联锁鱼鳞病]](X-linked ichthyosis)又名黑[[鱼鳞病]](ichthyosis nigricans)，X-[[连锁隐性]][[遗传]]鱼鳞病(recessive X-linked ichthyosis)。
==X联锁鱼鳞病的病因==
(一)发病原因

19世纪60年代，从[[临床表现]]上将X-[[连锁隐性]][[遗传]][[鱼鳞病]]与其他鱼鳞病区别开，以后研究发现本病与[[类固醇]][[硫酸酯酶]]异常有关。类固醇硫酸酯酶水解[[硫酸]]酯，包括硫酸[[胆固醇]]和硫酸类固醇。[[胎儿]]硫酸[[肾上腺素]]脱硫基后变成[[雌激素]]，从母亲尿中排出。胎儿[[胎盘]]中类固醇硫酸酯酶缺乏可导致母亲尿中雌激素减少，在一些产妇中，还可致[[分娩]]启动及产程进行障碍。男性性联[[寻常性鱼鳞病]]患者，许多组织中的类固醇硫酸酯酶活性降低或缺乏，包括[[表皮]]、[[角质层]]、[[白细胞]]及培养的[[成纤维细胞]]。此外，酶[[底物]]-硫酸胆固醇可在[[鳞屑]]中[[积聚]]。女性[[携带者]]白细胞类固醇硫酸酯酶水平介于正常个体及男性患者之间。

在男性，性联寻常性鱼鳞病的[[发病率]]约为1∶2000～1∶6000，约半数成年男性患者可有逗点状[[角膜混浊]]，但不影响[[视力]]，也可出现在女性携带者。男性患者中[[隐睾]]及[[睾丸癌]]的发生率增加。[[血清]]、表皮、鳞屑的硫酸胆固醇水平升高，[[凝胶电泳]]显示β-[[脂蛋白]]([[低密度脂蛋白]])增加，此可作为诊断的特征之一。血清硫酸胆固醇水平由正常的80～200μg/dl增高至2000～9000μg/dl时，常可确定诊断。

(二)发病机制

类固醇硫酸酯酶[[基因]]位于X染色体[[短臂]]二区二带三亚带上(Xp22.3)，约80%患者此酶基因缺乏。如邻近硫酸酯酶缺失可发生点状[[软骨发育不良]]和X连锁鱼鳞病[[重叠综合征]]。

表皮中，类固醇硫酸酯酶[[催化]]水解硫酸胆固醇。X-连锁鱼鳞病患者类固醇硫酸酯酶缺乏说明硫酸胆固醇的水解对正常[[脱屑]]是非常重要的。在老鼠中，外用硫酸胆固醇可诱发脱屑异常，进一步支持硫酸胆固醇水解在[[角朊细胞]][[解离]]中发挥作用。

但有研究发现，有些患者类固醇硫酸酯酶活性正常，且不伴角膜混浊，这显示了X-连锁鱼鳞病的[[遗传异质性]]。故类固醇硫酸酯酶水平正常的男性鱼鳞病患者不能除外X-连锁隐性遗传鱼鳞病。
==X联锁鱼鳞病的症状==
几乎全部见于男性。出生时或生后不久发病。四肢、面、颈、躯干、臀部常可见大而显著的[[鳞屑]]，以颈、面、躯干受累最重。个别病例或严重者可波及[[肘窝]]、[[腋下]]及[[腘]]窝，掌跖外观正常或轻微增厚，鳞屑常为褐色，黏性较大。女性[[携带者]]在臂及胫前可见轻度鳞屑。眼[[裂隙灯检查]]，部分患者可见明显[[角膜]]后壁或弹力层混浊。男性患者可有[[隐睾]]及[[睾丸癌]]。皮损不随年龄增长而减轻。

根据[[临床表现]]，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
==X联锁鱼鳞病的诊断==

===X联锁鱼鳞病的检查化验===
组织病理：角化过度，[[颗粒层]]正常或稍增厚，[[汗腺]]减少。[[真皮]]内有以[[淋巴细胞]]为主的围管性[[炎性细胞浸润]]。
===X联锁鱼鳞病的鉴别诊断===
1.黑棘皮症以成人多见，多侵犯[[腋窝]]、[[腹股沟]]及[[外阴]]等[[皮肤]]皱褶及[[生理]]性色素深的部位，皮损呈褐色斑片。组织病理可见[[乳头]]瘤样[[增殖]]，常并发[[内脏]]癌肿。

2.先天性[[鱼鳞病]]样红皮症在皮肤弥漫性潮红的基础上出现鱼鳞病样损害，以身体屈侧为著，多在夏季加重。

3.[[鳞状毛]]囊角化 [[鳞屑]]中央有黑点，与[[毛囊]]一致，可见中央固着，周围游离的[[小叶]]状鳞屑，以腰、臀部及腹外侧多见。
==X联锁鱼鳞病的并发症==
男性患者可有[[隐睾]]及[[睾丸癌]]。
==X联锁鱼鳞病的预防和治疗方法==
预防：避免[[近亲结婚]]，防止[[皮肤]]过度干燥，禁用碱性重的肥皂及刺激性药物。
===X联锁鱼鳞病的中医治疗===
[[中医]][[疗法]]:

治法：[[健脾]][[养血]]润肤。

方药：[[养血润肤饮]]加减。[[赤白芍]]各10g、云苓15g、[[当归]]10g、[[丹参]]15g、[[鸡血藤]]15g、红花10g、[[党参]]10g、[[黄芪]]10g、[[天冬]]10g、[[麦冬]]10g、[[生地]]10g、[[熟地]]10g、[[陈皮]]10g。亦可根据情况选择服用[[人参健脾丸]]、[[人参归脾丸]]、润肤丸、[[八珍丸]]、[[秦艽丸]]等。

外用药物：可选用[[大枫子油]]、[[甘草油]]、蛋黄油等量混匀外搽。
===X联锁鱼鳞病的西医治疗===
口服大剂量[[维生素A]]或[[维生素A酸]]有一定疗效。外用10%[[尿素软膏]]、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的气候中缓解。
==X联锁鱼鳞病的护理==
在男性，性联[[寻常性鱼鳞病]]的[[发病率]]约为1∶2000～1∶6000，约半数成年男性患者可有逗点状[[角膜混浊]]但不影响[[视力]]，也可出现在女性[[携带者]]。
==X联锁鱼鳞病吃什么好？==
推荐几种[[鱼鳞病]]治疗中的[[食疗]]药方，对缓解[[皮肤干燥]]有较好的疗效。

[[桑椹]]粥：[[桑椹子]]15g、[[大枣]]30g、[[粳米]]60g同煮成粥。

[[芝麻]]糕：[[糯米]]粉100g，[[黑芝麻]]30g，[[红糖]]15g,先将糯米与红糖同煮为饭，打捣成糕，撒布黑芝麻于糕上。

[[木耳]]肉皮胨：猪皮100g、黑木耳15g、调料适量，先将猪皮洗净切碎熬到成胨，待成时加入黑木耳，调料即可。

甲龟[[龙眼]]粥：[[龙眼肉]]20g、甲鱼肉30g、糯米50g，同煮成粥，食前加调料适量，可以缓解鱼鳞病的[[症状]]。

每日以乌枣10g，糯米50g，黑芝麻12g，[[黑豆]]子15g，煮粥食用。

[[海参粥]]：粳米、肥海参各60g同煮成粥。

麻枣糖：[[蜂蜜]]500g、[[冰糖]]300g，黑芝麻60g，乌枣200g、先将乌枣煮熟，去皮核，取肉捣烂，加入黑芝麻，再将蜂蜜熬制，待[[成膏]]时，加入枣泥，黑芝麻，切成糖块大小，经常食用。

饮食中不宜吃鱼、海鲜、[[辣椒]]等生冷、油腻的食物。多吃含[[维生素C]]、A、E的水果及[[蔬菜]]。如新鲜的[[橙子]]、梨、[[苹果]]、香蕉、[[西瓜]]、　西红柿、[[萝卜]]等。多吃[[猪肝]]，动物的[[内脏]]含有大量的[[维生素A]]，对皮肤干燥有好处。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
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X联锁鱼鳞病 - 版本历史

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