112.247.67.26：以“Reis-Bücklers角膜营养不良(Reis-Bücklerscorneal dystrophy)首先由Reis于1917年报告，Bücklers于1949年更加详尽地描述了此病。该病是一...”为内容创建页面

2014-02-05T07:08:45Z

以“Reis-Bücklers角膜营养不良(Reis-Bücklerscorneal dystrophy)首先由Reis于1917年报告，Bücklers于1949年更加详尽地描述了此病。该病是一...”为内容创建页面

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Reis-Bücklers[[角膜营养不良]](Reis-Bücklerscorneal dystrophy)首先由Reis于1917年报告，Bücklers于1949年更加详尽地描述了此病。该病是一种较严重的[[角膜]]前部[[营养不良]]。
==Reis-Bucklers角膜营养不良的病因==
(一)发病原因

本病为[[外显率]]很强的[[常染色体显性遗传病]]。其确切病因尚不详，多认为是Bowman层[[原发性]][[变性]]引起的结果。

(二)发病机制

有人认为原发改变在[[基底层]][[上皮细胞]]，它们不能维持Bowman膜的完整性而且产生与[[变性反应]]有关的弯曲纤丝。
==Reis-Bucklers角膜营养不良的症状==
本病发病早，2岁以前即可发病。开始时每年发作2～4次，发作时因[[角膜上皮糜烂]]而自觉[[眼痛]]、[[畏光]]、[[流泪]]等刺激[[症状]]及[[充血]]，每次发作约历时数周后症状始缓解。10～20岁发作频度逐渐减少，20岁以后由于[[角膜]]上[[皮层]]已形成[[白斑]]，不再发生[[糜烂]]，但[[视力]]开始下降，角膜知觉亦减退。病程可长达数十年，视力进行性减退，至中年期双眼视力明显受损。

早期从[[裂隙灯]]下可见角膜上皮下中央部位相当于Bowman层水平的角膜前层内，有微细的网眼状多个灰白色混浊，进行性增多，并有融合，使角膜表面不规则，混浊呈条形、地址形、环形、蜂窝状或鱼网状，且较前更加致密，从而影响视力。此时角膜知觉显著减退。本病无新生血管伸入角膜，在粗糙不平的角膜前表面上有时可见Hudson-Stahli线。后期采用后照明法时，可见实质浅层有颗粒状或霜状、有折光性的混浊点。严重可蔓延及角膜周边部，并引起角膜基质层的弥漫性雾状混浊，但角膜基质深层和[[内皮]]层正常(图1)。

儿童反复发作性角膜上皮糜烂与[[上皮]]脱落，典型的蜂窝状上皮下混浊，[[组织学]]检查存在上皮下卷曲状[[纤维]]丝，可作为Reis-Bückle[[角膜营养不良]]的诊断依据。
==Reis-Bucklers角膜营养不良的诊断==

===Reis-Bucklers角膜营养不良的检查化验===
1.[[遗传学]]检查确定[[遗传]]方式。

2.[[病理学]]检查

(1)光[[镜检]]查：主要[[病理]]改变为[[角膜]]上皮[[水肿]]、退变及结构破坏。晚期病例的角膜上皮[[细胞]]层厚薄不一，[[上皮细胞]]有退行性改变，细胞间与细胞内有水肿，角膜结构破坏。[[上皮]]下Bowman膜缺失或变薄，被[[纤维细胞]][[结缔组织]]膜及嗜[[伊红]]颗粒所代替，并突出到上皮细胞之间及浅层[[基质]]板层内。这些物质PAS染色阴性，[[多糖类]]及[[淀粉]][[染色]]亦为阴性。上皮细胞[[基底膜]]或为正常厚度，或局灶性缺失。此纤维细胞结缔组织有时位于[[上皮细胞层]]与Bowman层之间，使上皮细胞层的后面呈锯齿状。一般无[[炎症]]，但当上皮[[糜烂]]及有灶性[[成纤维细胞]]时则偶有[[慢性炎症]]细胞。

(2)电镜检查：显示此纤维细胞结缔组织的[[超微结构]]是由一些特殊的纤丝插进正常[[胶原纤维]]中，形成一些不规则的致密的颗粒性嗜伊红[[胶原]]组织块。有人认为此类物质可能代表Bowman膜及浅层基质板层的分解产物;有人认为系浅层角膜成纤维细胞在年轻时受累，致使它们产生直径异常的胶原单位[[原纤维]](tropocollagen)。这些特殊的纤丝直径为8～10nm，短而卷曲，中间粗两端变细。上皮细胞内[[胞质]]空泡化，[[线粒体]][[肿胀]]，[[胞核]]皱缩。在严重病变区无[[半桥粒]]。深层基质[[纤维]]及细胞、Descemet膜及[[内皮细胞]]正常。
===Reis-Bucklers角膜营养不良的鉴别诊断===
1.Thiel-Behnke蜂窝状[[角膜营养不良]] 由Thiel与Behnke(1967)报告。表现为前弹力膜的蜂窝状混浊，有反复发生的[[上皮]][[糜烂]]与轻微[[视力减退]]，呈[[常染色体]]显性遗传。目前尚未肯定是一种独立的[[疾病]]。

2.Grayson-Wilbrandt[[角膜]]前弹力膜[[营养不良]] 由Grayson-Wilbrandt (1966)首先报告。[[临床表现]]与Reis-Bückle角膜营养不良相似,但刺激[[症状]]较轻，[[视力]]损害不重，角膜感觉一般正常。检查可见前弹力膜有白色斑块或网状混浊，呈[[显性]][[遗传]]。
==Reis-Bucklers角膜营养不良的预防和治疗方法==
预防：目前没有相关内容描述。
===Reis-Bucklers角膜营养不良的中医治疗===
治疗方法：先刺[[头维]]、临位;内服[[理肺泻心汤]]：[[茺蔚子]]12g，[[当归]]9g，[[赤芍]]9g，[[川芎]]6g，[[黄芩]]9g，[[木贼]]6g，[[川黄连]]6g，[[枳壳]]6g，[[桔梗]]9g，[[柴胡]]4.5g，[[薄荷]]6g，[[甘草]]3g，[[蝉蜕]]4.5g，水煎服。如不见效，再刺[[攒竹]]，内服新订[[六郁汤]]：[[香附]]6g，云苓9g，[[苍术]]9g(炒)，[[陈皮]]4.5g，[[栀子]]4.5g，川芎3g，[[神曲]]6g，炒[[焦三仙]]9g，[[谷芽]]9g(炒)，玄胡6g，[[砂仁]]6g，桔梗9g，水煎服。但赤丝横绕，[[白膜]]光滑者，虽针药并用，亦不易退。
===Reis-Bucklers角膜营养不良的西医治疗===
治疗：

早期可针对复发性[[角膜上皮糜烂]]予以对症治疗，局部可应用高渗[[眼膏]]包眼，每晚睡前1次，白天滴高渗[[眼水]]，3～4次/d(如5%[[氯化钠]])，以改善[[角膜]]上皮[[水肿]]状态，同时可滴用[[消炎]][[眼药水]];也可加压包扎或配戴亲水性软性[[角膜接触镜]]，前者有利于角膜上皮修复，后者可保持眼部湿润，增加[[视力]]。病变重时，可行浅层角膜切除([[上皮]]下[[纤维]])。晚期为[[改善视力]]，可施行[[板层角膜移植术]]或穿透[[角膜移植术]]，但术后病变仍可能复发。近年来也有报道以准分子激光行治疗性角膜[[切除术]](PTK)治疗本病，结果示PTK可以成功地改进视力，并且使[[周期性]]角膜上皮糜烂愈合。<br /><br />

预后：良好。
==Reis-Bucklers角膜营养不良吃什么好？==
饮食注意事项：

宜高能量食物、高蛋白、高钙、富含[[维生素A]]、C食物。[[胡萝卜]]、[[南瓜]]、西红柿、青菜、杏、柚子、大早、橘子、瘦肉、蛋黄、动物[[肝脏]]、[[大豆]]等

忌热性助火食物、刺激性食物。[[韭菜]]、[[芥菜]]、[[大蒜]]、香葱、[[生姜]]、[[辣椒]]、水产品、猪头肉、酒等。

忌揉眼，忌酗酒。
==参看==
*[[眼科疾病]]
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Reis-Bucklers角膜营养不良 - 版本历史

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