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2014-01-26T05:13:00Z

以“QT 间期延长综合征(QT prolongationsyndrome)指具有心电图上QT间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征...”为内容创建页面

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QT [[间期延长综合征]](QT prolongationsyndrome)指具有[[心电图]]上QT间期延长、[[室性心律失常]]、[[晕厥]]和[[猝死]]的一组[[综合征]]，可能伴有[[先天性耳聋]]。本症不少具有家族性，其伴有[[耳聋]]者由贾(Jervell)和兰-尼(Lange-Nielsen)首先描述，故又称贾兰综合征;不伴耳聋者又称瓦-罗(Ward-Romano)综合征。有家族性者呈[[常染色体隐性遗传]]。

但近年来认为本病有可能是一种[[慢性病]]毒[[感染]]或某种非感染性[[变性]](主要为[[中毒]])，而不单是[[遗传性疾病]]。此种慢性病毒感染可由母亲传给子女或在同胞兄妹中传播。
==Q-T间期延长的原因==
可分为两类：一是获得性，由[[电解质平衡]]失调([[低血钾]]、低血钙、低[[血镁]])、[[药物作用]]([[奎尼丁]]、[[双异丙吡胺]]、[[胺碘酮]]等[[抗心律失常药]]，酚噻嗪，三环类抗忧郁药)、某些[[中风]]、[[二尖瓣脱垂]]等引起;一是先天性或家族性，或原因不明，狭义的QT[[间期延长综合征]]仅指此类。

关于后一类的病因有三种意见：

①由于[[植物神经]]系统[[功能障碍]]，因为在实验中发现刺激或切除一侧[[星状神经节]]可以引起QT间期延长与T波交替电压，而临床上影响[[交感神经]]张力的一些情况，可以在本症诱发[[昏厥]]。②由于[[心脏]]内[[神经]][[变性]]。[[病理学]]检查发现，[[窦房结]]和[[左心室]]中都有[[神经纤维]]变性，神经纤维和[[神经节细胞]]间有多数[[炎症]][[细胞]][[浸润]]。这种病变不仅见于[[传导]]系统，亦见于[[心室]][[肌层]]的神经。③由于先天性[[心肌]]缺乏某种酶而引起[[代谢异常]]。电生理研究发现[[室性心律失常]]的机制可能为①折返②触发活性，与之相关的因素为①[[肾上腺素]]能兴奋;②[[动作电位]]时间变化;③早期或延迟除极;④折返环路。
==Q-T间期延长的诊断==
依靠[[临床表现]]，有QT间期延长和[[室性心律失常]]者应考虑本病。其次，应分析其起病原因，获得性者在临床上根据服药史及血电解质测定多数可以找到原因。有家族史，QT间期延长并有[[昏厥]]史者不难诊断为[[原发性]]，根据有否[[耳聋]]又不难区分其为贾-兰或瓦-[[罗综合征]]。在发作前后注意其过程，区别其属于[[肾上腺素]]能依赖，还是心跳暂停依赖，以利于治疗。

[[Q-T间期延长]][[综合征]]的[[心电图]]特征

Q-T间期延长、T波宽大，可有切迹、双相或倒置。同一患者在不同时间Q-T间期和T波形态可有变化。u波常较大。Q-T间期有随年龄增长而短缩的趋向，昏厥发作时心电图呈[[室上性心动过速]]，多数为尖端扭转型，也可有心[[室颤]]动或[[心室]]停搏。发作前后可有T波电压交替，频发室性[[过早搏动]]。但也有在发作时仅有[[胸痛]]及ST-T变化而无昏厥及室性心律失常者。
==Q-T间期延长的鉴别诊断==
应该与Q-T间期缩短或正常相鉴别，T波基底部较狭窄，如[[高血钾]][[心电图]]。

依靠[[临床表现]]，有QT间期延长和[[室性心律失常]]者应考虑本病。其次，应分析其起病原因，获得性者在临床上根据服药史及血电解质测定多数可以找到原因。有家族史，QT间期延长并有[[昏厥]]史者不难诊断为[[原发性]]，根据有否[[耳聋]]又不难区分其为贾-兰或瓦-[[罗综合征]]。在发作前后注意其过程，区别其属于[[肾上腺素]]能依赖，还是心跳暂停依赖，以利于治疗。

[[Q-T间期延长]][[综合征]]的心电图特征

Q-T间期延长、T波宽大，可有切迹、双相或倒置。同一患者在不同时间Q-T间期和T波形态可有变化。u波常较大。Q-T间期有随年龄增长而短缩的趋向，昏厥发作时心电图呈[[室上性心动过速]]，多数为尖端扭转型，也可有心[[室颤]]动或[[心室]]停搏。发作前后可有T波电压交替，频发室性[[过早搏动]]。但也有在发作时仅有[[胸痛]]及ST-T变化而无昏厥及室性心律失常者。
==Q-T间期延长的治疗和预防方法==
对[[肾上腺素]]能依赖型，治疗以减低[[交感神经]]张力为主，常用[[β受体阻滞剂]]如[[普萘洛尔]]作为首先治疗，其用量根据疗效逐步增加，最多可达100～150mg/d。[[苯妥英钠]]0.1每日三次，[[卡马西平]]([[酰胺咪嗪]])10mg，每天3～4次也有效。交感神经阻滞药如[[胍乙啶]]、[[利血平]]等也可应用。药物治疗效果不满意时可作[[左颈]]胸[[交感神经节]][[切除术]]。　　对心跳暂停依赖型，治疗以提高心率为主，为此，除寻找病因加以去除或纠正外，对症治疗在于用[[异丙肾上腺素]]、[[阿托品]]或起搏治疗。异丙肾上腺素可作为首先治疗。[[硫酸镁]]1～2克[[静脉注射]]也有效。　　从电生理分析中，示肾上腺素能兴奋，[[心室]]复极时QT离散度大者用β受体阻滞剂，必要时作交感神经节切除疗效较好;示早期或延迟后除极者则考虑用[[维拉帕米]]，镁盐，异丙肾上腺素，阿托品等。
==参看==
*[[心-耳综合征]]
*[[新生儿水肿]]
*[[心律失常]]
*[[室性并行心律及室性并行心律性心动过速]]
*[[心室扑动和心室颤动]]
*[[加速性房性逸搏心律]]
*[[窦性心律失常]]
*[[小儿心律失常]]
*[[胸部症状]]
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[[分类:胸部症状]]

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