https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=PAS%E6%9F%93%E8%89%B2%E9%98%B3%E6%80%A7 2026-04-17T23:09:52Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=PAS%E6%9F%93%E8%89%B2%E9%98%B3%E6%80%A7&diff=139176&oldid=prev 2014-02-05T07:39:27Z

<p>以“<a href="/%E8%82%BA%E6%B3%A1%E8%9B%8B%E7%99%BD%E8%B4%A8%E6%B2%89%E7%A7%AF%E7%97%87" title="肺泡蛋白质沉积症">肺泡蛋白质沉积症</a>(pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP)，又称Rosen-Castle-man-Liebow<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>。以<a href="/%E8%82%BA%E6%B3%A1" title="肺泡">肺泡</a>和<a href="/%E7%BB%86%E6%94%AF%E6%B0%94%E7%AE%A1" title="细支气管">细支气管</a>腔内充满[...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[肺泡蛋白质沉积症]](pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP)，又称Rosen-Castle-man-Liebow[[综合征]]。以[[肺泡]]和[[细支气管]]腔内充满[[PAS染色阳性]]，来自肺的富[[磷脂]][[蛋白质]]物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与[[免疫功能障碍]](如[[胸腺萎缩]]、[[免疫]]缺损、[[淋巴细胞减少]]等)有关。粉尘尤以接触[[矽尘]]的动物可引起PAP，故认为可能是对某些刺激物的非特异反应，导致肺泡[[巨噬细胞]]分解，产生PAS阳性蛋白质。<br /> ==PAS染色阳性的原因==<br /> 病因未明，推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入(铝，[[二氧化硅]]等)，机体免疫功能下降(尤其婴幼儿)，[[遗传因素]]，酗酒，[[微生物]][[感染]]等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于[[肺泡蛋白沉着症]]。例如[[巨细胞病毒]]，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有[[肺泡]]内高蛋白沉着。<br /> <br /> 虽然启动因素尚不明确，但基本上同意发病过程为[[脂质]][[代谢障碍]]所致。即由于机体内、[[外因]]素作用引起[[肺泡表面活性物质]]的[[代谢异常]]。到目前为止，研究较多的有肺泡[[巨噬细胞]]活力，动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降，而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常[[细胞]]活力下降，经支气管肺泡灌洗治疗后，其肺泡巨噬细胞活力可上升。而研究未发现Ⅱ型细胞生成[[蛋白]]增加，全身脂[[代谢]]也无异常。因此目前一般认为本病与清除能力下降有关。<br /> ==PAS染色阳性的诊断==<br /> 主要根据[[支气管]]肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出[[病理]]诊断。咳出的痰经80%[[乙醇]]固定，PAS染色有15%阳性的[[脂质]]。<br /> <br /> 诊断依据：<br /> <br /> 少数病例可无[[症状]]，仅[[X线]]有异常表现。[[呼吸]]功能障碍随着病情发展而加重，[[呼吸困难]]伴[[紫绀]]亦趋严重。<br /> ==PAS染色阳性的鉴别诊断==<br /> [[肺泡蛋白沉着症]]表现是非特异性的,应与以下[[疾病]]相鉴别: ①特发性[[肺间质纤维化]]; 特发性肺间质纤维化([[呼吸内科]])(IPF)系指原因不明的下[[呼吸道]]的弥漫性[[炎症]]性疾病。炎症侵犯[[肺泡]]壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和[[肺纤维化]]。肺泡[[上皮细胞]]和[[毛细血管]][[内皮细胞]]，其至小气道和[[小血管]]也可受累。其临床特点有进行性[[呼吸困难]]，Velcro[[罗音]]，进行性[[低氧血症]]。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散[[功能障碍]]为主。<br /> <br /> ②[[肺泡癌]]; 　[[肺泡细胞癌]]：起源于[[支气管]]粘膜[[上皮]]，又称为[[细支气管]]肺泡[[细胞]]癌或[[细支气管肺泡癌]]，或简称肺泡癌。部位在[[肺野]]周围。在各型[[肺癌]]中，[[发病率]]低，女性比较多见。一般[[分化]]程度较高，生长较慢，[[癌细胞]]沿细支气管、[[肺泡管]]和肺泡壁生长，而不侵犯肺泡间隔。[[淋巴]]和血行转移发生较晚，但可经支气管播散到其他[[肺叶]]或侵犯[[胸膜]]。肺泡细胞癌在[[X线]]形态上有结节型和弥漫型两类，前者可以是单个[[结节]]或多个结节;后者形态类似[[肺炎]]。<br /> <br /> ③粟粒性[[肺结核]]; 　[[结核病]]是由[[结核杆菌]]引起的一种[[慢性传染病]]。主要经[[呼吸道传染]]。全身各器官均可发生，但以肺结核最为多见。其病变特征是[[结核结节]]形成并伴有不同程度的[[干酪样坏死]]。<br /> <br /> ④肺实质性疾病如[[病毒性肺炎]]、[[支原体肺炎]]及[[衣原体肺炎]]。<br /> <br /> 主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出[[病理]]诊断。咳出的痰经80%[[乙醇]]固定，PAS染色有15%阳性的[[脂质]]。<br /> <br /> 诊断依据：<br /> <br /> 少数病例可无[[症状]]，仅X线有异常表现。[[呼吸]]功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难伴[[紫绀]]亦趋严重。<br /> ==PAS染色阳性的治疗和预防方法==<br /> 主要针对如何清除沉着于[[肺泡]]内[[蛋白]]样物质。近年来用双腔[[气管导管]](Carlen[[导管]])或纤支镜作一侧肺或[[肺叶]]的[[生理盐水]]灌洗，定期交替进行。近期疗效显示患者[[呼吸困难]]和肺功能均有改善，半数患者[[X线]]胸片可变清晰。远期效果则多数保持缓解状态，少数患者复发，常在6-24个月内，可再作肺灌洗。<br /> <br /> [[肺泡蛋白沉着症]](Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一少见[[呼吸病]]，以肺泡及终末[[呼吸性细支气管]]内沉着大量的表面活性蛋白及[[脂质]]为特征。根据发病，可将其分为[[原发性]]PAP 与[[继发性]]PAP两类。继发性PAP的治疗原则为治疗原发病。<br /> <br /> 对于原发PAP，明确有效的治疗方法是[[支气管]]肺泡灌洗，即通过灌洗清除肺泡内沉着的[[蛋白质]]和脂质。其效果取决于肺灌洗量，分次单侧全肺盥洗较纤支镜盥洗效果好。然而，当患者肺功能严重损害时则无法接受这一治疗方法。其原因是盥洗一侧肺内很少有可交换的气体，结果引起[[低氧血症]]甚至[[呼吸衰竭]]。<br /> <br /> 为克服这些不足，自1999年始试用了自己改良的全麻密闭加压给氧分侧肺盥洗术，与以往方法的差别是新方法中有2个重要的改良：1、肺盥洗时给予密闭加压给氧。向肺内灌注生理盐水至单侧[[肺总量]]后，手动挤压给氧同时保持[[呼气末正压]]5厘米水柱，使其中纯氧和肺泡内盥洗液充分混合30-60次后再回收盥洗液。2、在首次和结束前的两次盥洗液中，均在生理盐水盥洗液中加入[[肾上腺素]](1mg/L)。<br /> <br /> 第一个改良有三个有益作用：(1)使盥洗液与肺泡充分接触，增加盥洗效果;(2)改善氧合功能，特别适合单侧[[肺通气]]不能保持[[氧分压]]在[[安全范围]]者。因为它可以使纯氧混合在液体中，充分与肺泡接触而增加氧合。如果术中[[氧饱和度]]降低，除调整非盥洗肺的吸氧浓度和[[呼吸]]支持参数外，还应增加盥洗肺侧的给氧挤压时间。(3)在盥洗肺侧加压给氧的同时，可由于肺泡内压的升高而减少分流量和改善[[动脉血]]氧分压。第二个改良的有益作用是在生理盐水盥洗液中加入肾上腺素后，不但有利于[[舒张]]支气管和回收盥洗液;而且有利于吸收肺泡内残留液体，减少其对呼吸功能的影响。<br /> <br /> 目前新方法已经应用到少数的患者，均取得了明显的效果。<br /> ==参看==<br /> *[[肺泡蛋白沉着症]]<br /> *[[胸部症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;PAS染色阳性,PAS染色阳性的治疗_PAS染色阳性的原因,PAS染色阳性怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;PAS染色阳性,PAS染色阳性治疗,PAS染色阳性原因,PAS染色阳性症状&quot; metad=&quot;医学百科PAS染色阳性症状条目页面。介绍PAS染色阳性是怎么回事，PAS染色阳性的原因，PAS染色阳性怎么办，如何治疗等。肺泡蛋白质沉积症(pulmonary alveolar protei...&quot; /&gt;<br /> [[分类:胸部症状]]</div>

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