https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=Goodpasture%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-18T10:44:49Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=Goodpasture%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=177411&oldid=prev 2014-02-06T05:54:59Z

<p>以“<a href="/Goodpasture%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="Goodpasture综合征">Goodpasture综合征</a>为病因不明的<a href="/%E8%BF%87%E6%95%8F%E6%80%A7%E7%96%BE%E7%97%85" title="过敏性疾病">过敏性疾病</a>，血内有循环抗<a href="/%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83" title="肾小球">肾小球</a>基底膜<a href="/%E6%8A%97%E4%BD%93" title="抗体">抗体</a>及<a href="/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%90%83%E8%9B%8B%E7%99%BD" title="免疫球蛋白">免疫球蛋白</a>和<a href="/%E8%A1%A5%E4%BD%93" title="补体">补体</a>呈线样沉积...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[Goodpasture综合征]]为病因不明的[[过敏性疾病]]，血内有循环抗[[肾小球]]基底膜[[抗体]]及[[免疫球蛋白]]和[[补体]]呈线样沉积于肾小球[[基膜]]，造成[[肺出血]]伴严重进展性发展的[[肾小球肾炎]]为特点。<br /> ==Goodpasture综合征的病因==<br /> [[肾脏]]切片观察到的变化类似于任何[[急进性肾小球肾炎]]，包括[[上皮细胞]]新月体形成，[[肾小球]]粘连和间质炎性[[渗出]]，[[肺泡]][[内出血]]，充满[[含铁血黄素]]的[[巨噬细胞]]和肺间隔[[纤维化]]。[[免疫荧光]][[染色]]显示在肾小球[[基膜]]和一些病人的肺泡-毛细血管基膜内有[[免疫球蛋白]]和[[补体]]沉积。<br /> <br /> 在肺和肾脏，抗肾小球基底膜[[抗体]]的主要靶位是Ⅳ[[基底膜]][[胶原]]2，3链的非胶原(NC-1)[[性功能]]区。[[感染]]、吸烟和吸入损伤被认为是通过这些抗体造成[[毛细血管]]损伤，[[遗传]]也起一定作用.HLA-DRW2与抗肾小球基底膜[[疾病]]相关。<br /> ==Goodpasture综合征的症状==<br /> [[Goodpasture综合征]]不常见，病人常为青年男性，典型的表现为严重[[咯血]]，[[呼吸困难]]和急进性[[肾功能衰竭]]。部分病例，[[肺出血]]可先于[[肾脏]]疾病数周至数月出现，血中出现循环抗[[肾小球]][[基膜]][[抗体]]，多有[[血尿]]和[[蛋白尿]]，尿沉渣中常含[[细胞]]及颗粒管形，[[胸部X线检查]]可显示进行性，游走性，不对称的双侧性绒毛状[[致密影]]，常有[[缺铁性贫血]]。 　　某些[[胶原]]性[[血管]][[疾病]](如[[系统性红斑狼疮]]，[[类风湿性关节炎]])，特发性[[急进性肾小球肾炎]]，镜下多动脉炎，Wegener[[肉芽肿]]和[[原发性]]混合性[[冷球蛋白血症]]也可同时出现肺出血和[[肾衰]]，但这些疾病可根据其实验室特征，如[[血清]]中存在抗肾小球基底膜抗体，抗中性粒细胞胞浆[[自身抗体]](ANCA)，或[[冷球蛋白]]和肾活检加以鉴别。最近已证实[[肺出血肾炎综合征]]，最常见于ANCA相关疾病(如镜下多动脉炎，Wegener肉芽肿伴[[毛细血管]]炎)，而非Goodpasture综合征。线形的[[免疫复合物]]沉积也可见于少数[[狼疮性肾炎]]和[[糖尿病]]性[[肾小球硬化]]症，但这些肾脏中洗脱的抗体不具有肾小球基底膜的活性。<br /> ==Goodpasture综合征的诊断==<br /> <br /> ===Goodpasture综合征的检查化验===<br /> 1、一般检查 通常应包括[[血常规]]，[[血液]][[生化]]，[[肾功能]]，[[动脉血]][[气分]]析，[[尿常规]]等。 　　2、[[血清学检查]]　初选试验可包括[[抗核抗体]]（[[ANA]]）谱，抗双链（ds）[[DNA]]，[[抗中性粒细胞胞浆抗体]]（ANCA），抗[[基底膜]]（GBM）[[抗体]]和[[抗磷脂抗体]]。SLE患者可有高[[滴度]]ANA和 ds DNA，而[[补体]]水平降低。[[Goodpasture综合征]]的循环抗 GBM抗体阳性。ANCA 包括核周型（P-ANCA）和[[细胞浆]]型两种，前者为针对髓过氧化物酶（MPO），弹力酶和乳[[铁蛋白]]的抗体，后者针对的[[抗原]]为分布在细胞浆的[[丝氨酸]]蛋白3（PR3），即C-ANCA。[[显微镜]]下多动脉炎、Churg-Strauss[[血管炎]]和寡[[免疫性]][[肾小球肾炎]](PIGN)可出现P-ANCA阳性。 　　3、[[组织学]]检查 活检部位的选择取决于具体[[疾病]]，如诊断韦氏[[肉芽肿]]，可进行鼻或鼻窦活检，侵入性小诊断价值又高。 　　4、肾活检 　除了常规光[[镜检]]查外，通常需要进行直接[[免疫荧光]][[染色]]。[[免疫]]介导的[[肺泡出血]][[综合征]]同时有肾受累时，则[[肾病]]理为[[坏死性肾小球肾炎]]，组织学改变的程度不同，从轻的系膜增厚至严重的[[新月体性肾小球肾炎]]，[[肾动脉]]血管炎则很少。各种疾病的免疫荧光染色有不同表现，抗基底膜抗体（ABMA）病沿[[肾小球]]基底膜有线样沉积，[[胶原]][[血管病]]及特发性[[免疫复合物]]介导的肾小球肾炎呈颗粒状沉积，而PIGN的免疫荧光检测为阴性，联合[[血清学]]ANCA、ABMA、ANA 等检测能够提高对诊断、治疗和预后的判断意义。 　　5、 [[气管镜检查]] 肺泡出血患者可能没有明显[[咯血]]。[[气管镜]]和[[肺泡]]灌洗（BAL）检查有助确诊肺泡出血，排除[[感染]]和气道局部病变引起的[[出血]]，从而帮助鉴别诊断和寻找病因。根据BAL的回收液血性程度逐渐增加，可肯定为活动性出血，此外，显微镜检查发现[[含铁血黄素]][[细胞]]也具有肯定肺泡出血的价值。 　　6、 肺活检 [[经支气管肺活检]]对于DAH的诊断价值有限，为明确病因需[[开胸肺活检]]。肺活检仅适用于经常规检查仍未明确病因，且病情相对稳定，能够耐受单侧[[肺萎陷]]的患者。严重[[肺出血]]和呼衰病人不适宜开胸肺活检。肺活检术后可伴发感染和气胸。<br /> ===Goodpasture综合征的鉴别诊断===<br /> 可引起肺的[[出血]]的[[疾病]]很多，都需要仔细与[[Goodpasture综合征]]鉴别，方可能给予有效治疗。如晚期[[肾衰竭]]患者合并肺的出血的原因可能为[[凝血障碍]]。另一方面，某些疾病的早期也可能发生[[肺出血]]。根据一项[[病理]]研究，引起肺出血[[常见病]]因依次为[[血管炎]]，包括韦氏[[肉芽肿]]和[[系统性坏死性血管]]炎；抗[[肾小球]]基底膜[[抗体]]（AGBM）疾病；胶元[[血管]]疾病；[[IgA]][[肾病]]( IgAN)；未归类[[肺肾综合征]]和IPH等。<br /> ==Goodpasture综合征的并发症==<br /> [[Goodpasture综合征]]最常见的[[并发症]]是[[溶血尿毒综合征]]，肺的[[出血]]，可致[[呼吸衰竭]]、[[窒息]]等。<br /> ==Goodpasture综合征的预防和治疗方法==<br /> 预防:1. 个人卫生：幼儿园教师积极培养儿童良好的个人卫生习惯，食前便后要认真洗手，勤剪[[指甲]]，及时纠正吸吮[[手指]]的不良习惯，以杜绝虫卵入口的机会。 　　2. 饮食卫生：幼儿园全体教职工工作前用肥皂和流动水洗手，并用1：1000[[消毒液]]对手进行[[消毒]];保证儿童不喝生水，生吃瓜果时要洗净去皮。 　　3. 环境卫生：培养幼儿良好的大小便习惯，厕所要幼儿专用，便后及时冲刷保持清洁无臭味每天至少消毒一次<br /> ===Goodpasture综合征的西医治疗===<br /> (1)强化[[血浆]]置换[[疗法]]：每次置换2L，每日或隔日1次。配合[[泼尼松]]每日每千克体重1mg，3个月后渐减至维持量;[[环磷酰胺]]每日每千克体重2~3mg，累积达6~8g后停药。<br /> <br /> (2)[[甲基泼尼松龙]][[冲击疗法]]：甲基泼尼松龙0.5-1.0g溶于5%[[葡萄糖]]200ml中静滴，每日或隔日1次，3次为一疗程，间隔3~5日，用3个疗程。辅以泼尼松及环磷酰胺口服，用法同上。<br /> <br /> (3)[[透析]]治疗及[[肾移植]]：[[急性肾功能衰竭]]符合透析指征时及时透析，晚期予维持透析或肾移植。<br /> ==Goodpasture综合征的护理==<br /> [[Goodpasture综合征]]可迅速致死。死亡原因常为[[肺出血]]和[[呼吸衰竭]]，在[[急性期]]常需[[气管插管]]，[[辅助通气]]和血透，随后的处理依赖于大剂量[[皮质类固醇]]的使用([[甲基强的松龙]]每日~15mg/kg,分次[[静脉注射]])，[[免疫抑制剂]][[环磷酰胺]]及反复血透排除循环中抗[[肾小球]][[基膜]][[抗体]]。[[免疫抑制治疗]]的疗程变动较大，在某些病人则可能需要12~18个月。早期综合使用这些措施可保护[[肾功能]]，晚期肾[[疾病]]可行长期血透或[[肾移植]]。<br /> ==Goodpasture综合征吃什么好？==<br /> [[柿饼]]粥 　　原料： 柿饼2枚，[[粳米]]100克，清水适量; 　　做法：1.将柿饼擦洗干净，去除[[柿蒂]]，切成细叮粳米淘洗干净。2.取锅放入清水、粳米，先用旺火煮沸后，加入柿饼，再改用小火熬煮至粥成。 　　功效：[[健脾]]涩肠，[[止血]][[止咳]]，疗痔。适用于[[久痢]]下血，[[吐血]]，[[咳血]]，[[小便]]淋血，[[痔疮]][[出血]]，是肠、胃、[[肺出血]][[食疗]]常用之品。<br /> ==参看==<br /> *[[呼吸内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;Goodpasture综合征,Goodpasture综合征症状_什么是Goodpasture综合征_Goodpasture综合征的治疗方法_Goodpasture综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;Goodpasture综合征,Goodpasture综合征治疗方法,Goodpasture综合征的原因,Goodpasture综合征吃什么好,Goodpasture综合征症状,Goodpasture综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科Goodpasture综合征条目介绍什么是Goodpasture综合征，Goodpasture综合征有什么症状，Goodpasture综合征吃什么好，如何治疗Goodpasture综...&quot; /&gt;<br /> [[分类:呼吸内科疾病]]</div>

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