https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=Evans%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-19T03:29:11Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=Evans%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=186080&oldid=prev 2014-02-06T08:14:46Z

<p>以“&#039;&#039;&#039;Evans综合征&#039;&#039;&#039;是<a href="/%E8%87%AA%E8%BA%AB%E5%85%8D%E7%96%AB%E6%80%A7%E6%BA%B6%E8%A1%80%E6%80%A7%E8%B4%AB%E8%A1%80" title="自身免疫性溶血性贫血">自身免疫性溶血性贫血</a>（AIHA）及<a href="/index.php?title=%E5%85%8D%E7%96%AB%E6%80%A7%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF%E5%87%8F%E5%B0%91&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="免疫性血小板减少（页面不存在）">免疫性血小板减少</a>同时发生或先后发生的一种疾病。有时可伴有免疫...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>'''Evans综合征'''是[[自身免疫性溶血性贫血]]（AIHA）及[[免疫性血小板减少]]同时发生或先后发生的一种疾病。有时可伴有免疫性白细胞减少，病因未知。Evans综合征对多种常规治疗耐药，包括激素、丙种免疫球蛋白、脾切除等，而这些治疗对单独存在的AIHA或特发性血小板减少性紫癜都有较为满意的疗效。这便是为什么要把Evans综合征区别开来的原因。本病最早于1951年医学工作者Evans首先提出来，所以也较Evans综合征。本病常常表现为迁延、反复发作的血小板减少及[[溶血]]，预后不良。<br /> <br /> ==病因==<br /> 确切的病因及发病机制尚未明确。但可以肯定的是与免疫失调有关。患者血清中可发现不交叉反应的抗红细胞抗体及抗血小板抗体。极少数的血小板减少患者可出现抗红细胞抗体，但没有溶血现象。这种表现可推迟Evans综合征诊断几个月甚至几年。研究表明大部分Evans综合征患者血清免疫球蛋白水平异常。<br /> <br /> ==临床表现==<br /> 与[[自身免疫性溶血性贫血]]（[[AIHA]]）及[[特发性血小板减少性紫癜]]（[[ITP]]）不同，Evans综合征患者的病情较为具有迁延、反复、不易彻底治愈的特征。主要临床表现是溶血的表现和血小板减少的表现，包括贫血、黄疸、皮肤黏膜出血等。<br /> <br /> ==实验室检查==<br /> 直接[[Coombs试验]]阳性，免疫异常，表现为[[免疫球蛋白]]升高；[[贫血]]，[[红细胞]]、[[血红蛋白]]均降低；血小板计数减少，骨髓象异常。B超可见部分患者肝脾肿大。<br /> <br /> ==诊断==<br /> 综合考虑患者病史、临床表现、辅助检查，一般可作出诊断<br /> ==治疗==<br /> 目前Evans综合征的治疗主要是采用与[[糖皮质激素]]或[[静脉注射免疫球蛋白]]（IVIG）为主的一线治疗，经一线治疗效果欠佳时可采用二、三线治疗。<br /> <br /> 一线治疗：通常使用糖皮质激素和IVIG，其中激素为首选，若效果不佳可加用IVIG。糖皮质激素在本病急性期能够迅速缓解症状。<br /> <br /> 二线治疗：主要包括[[环孢素A]]（CsA）、[[霉酚酸酯]]（MMF）、[[利妥昔]]、[[长春新碱]]、[[达那唑]]等药物和[[脾切除术]]。脾切除术可取的一定疗效。这些药物均有较为明显的不良反应，所以二线药物的选择取决于患者年龄、临床诊断、病情发展及疾病的严重程度。二线药物通常与糖皮质激素联合运用。<br /> <br /> 三线治疗：大部分Evans综合征患者首选一线、二线治疗，但对于一些难治性患者，需考虑三线治疗。目前，最主要的三线治疗包括[[环磷酰胺]]、[[阿仑单抗]]、[[罗米司亭]]等。<br /> <br /> ==参看==<br /> *[[溶血性贫血]]<br /> *[[溶血]]<br /> *[[血小板减少性紫癜]]<br /> *[[自身免疫性溶血性贫血]]<br /> ==参考文献==<br /> *《希氏内科学》第22伴<br /> * Evans综合征治疗的研究进展.《国际儿科学杂志》 ISTIC -2012年2期朱立平<br /> *84例成人Evans综合征临床资料分析.《中华血液学杂志》 ISTIC PKU -2010年7期</div>

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