https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=Alagille%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-18T02:07:50Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=Alagille%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=134027&oldid=prev 2014-01-27T07:19:07Z

<p>以“<a href="/Alagille%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="Alagille综合征">Alagille综合征</a>又称先天性肝内胆管发育不良征，<a href="/%E5%8A%A8%E8%84%89" title="动脉">动脉</a>-<a href="/%E8%82%9D%E8%84%8F" title="肝脏">肝脏</a>发育不良<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>；Watson-Alagille综合征；Alagille综合征。　...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[Alagille综合征]]又称先天性肝内胆管发育不良征，[[动脉]]-[[肝脏]]发育不良[[综合征]]；Watson-Alagille综合征；Alagille综合征。　　<br /> ==诊断==<br /> 根据典型[[症状]]及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病： 1.[[肝内胆管]]发育不全。<br /> <br /> 2.周围[[肺动脉狭窄]]。<br /> <br /> 3.典型的面部特征。<br /> <br /> 4.[[脊柱]][[前弓]]分裂。<br /> <br /> 5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。　　<br /> ==治疗措施==<br /> 无特殊[[疗法]]，可给予[[消胆胺]]或[[中药]]，以治疗[[胆汁淤积]]，并补充[[脂溶性维生素]]。　　<br /> ==[[病理]]改变==<br /> 先天性肝内胆管发育不良症，表现为肝脏明显肿大，[[显微镜]]下大多数[[门管区]]无[[胆管]]，有时可见发育不良的胆管，多无明显管腔，伴有明显的淤胆现象和门管区轻度[[纤维化]]，[[睾丸]]可见间质纤维化等。　　<br /> ==[[临床表现]]==<br /> 男女均可发病，在出生后3个月内发生轻度[[黄疸]]，[[肝内胆汁淤积]]为本病的主要特征；严重[[瘙痒]]，血[[胆固醇]]高达50.8mmol/L，[[碱性磷酸酶升高]]，[[谷丙转氨酶]]正常；前额突出，眼与鼻的距离大，下颏小而尖；[[肺动脉瓣]]可闻及收缩期杂音；脊椎前弓裂开，不融合，无脊柱侧突，有程度不等的智力[[发育迟缓]]；可有睾丸发育不良。　　<br /> ==鉴别诊断==<br /> 本征应与婴幼儿期其它胆汁淤积性[[疾病]]相鉴别。<br /> <br /> [[分类:疾病]][[分类:中医]][[分类:病理学]]</div>

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