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ACC - 版本历史
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<br />
<div style="margin-bottom: 30px; border-bottom: 1.2px solid #e2e8f0; padding-bottom: 25px;"><br />
<p style="font-size: 1.1em; margin: 10px 0; color: #334155; text-align: justify;"><br />
<strong>[[肾上腺皮质癌]]</strong>（<strong>[[Adrenocortical Carcinoma]]</strong>，简称 <strong>[[ACC]]</strong>）是一种源于肾上腺皮质上皮细胞的罕见且极具侵袭性的内分泌恶性肿瘤。其年发病率约为 0.5-2.0/百万，具有明显的双峰分布（5岁以下儿童及 40-50 岁成年人）。[[ACC]] 常表现为激素过度分泌导致的 <strong>[[库欣综合征]]</strong> 或男性化特征，以及肿瘤快速生长引起的腹痛或包块。至 2026 年，基于 <strong>[[ENSAT分期]]</strong> 的早期根治性手术联合 <strong>[[米托坦]]</strong>（Mitotane）辅助治疗，以及晚期患者的 <strong>[[EDP-M方案]]</strong>，仍是临床管理的核心。随着 <strong>[[分子图谱]]</strong> 技术的发展，针对 <strong>[[Wnt/&beta;-catenin]]</strong> 通路及 <strong>[[IGF信号轴]]</strong> 的靶向探索正逐渐改善高风险患者的预后。<br />
</p><br />
</div><br />
<br />
<div class="medical-infobox mw-collapsible mw-collapsed" style="width: 320px; float: right; margin: 0 0 25px 25px; border: 1.2px solid #bae6fd; border-radius: 12px; background-color: #ffffff; box-shadow: 0 8px 20px rgba(0,0,0,0.05); overflow: hidden;"><br />
<div style="padding: 15px; color: #1e40af; background: linear-gradient(135deg, #e0f2fe 0%, #bae6fd 100%); text-align: center; cursor: pointer;"><br />
<div style="font-size: 1.2em; font-weight: bold; letter-spacing: 1.2px;">肾上腺皮质癌 (ACC)</div><br />
<div style="font-size: 0.7em; opacity: 0.85; margin-top: 4px;">Disease: [[Endocrine Neoplasm]] · 点击展开详情</div><br />
</div><br />
<br />
<div class="mw-collapsible-content"><br />
<div style="padding: 25px; text-align: center; background-color: #f8fafc;"><br />
<div style="padding: 10px; border: 1px solid #e2e8f0; border-radius: 8px; background: #fff; display: inline-block;"><br />
<div style="width: 140px; height: 90px; background-color: #f1f5f9; display: flex; align-items: center; justify-content: center; color: #94a3b8; font-size: 0.8em; padding: 5px;">[[ACC 病理切片示意图]]</div><br />
</div><br />
<div style="font-size: 0.8em; color: #64748b; margin-top: 12px; font-weight: 600;">高度侵袭性内分泌肿瘤</div><br />
</div><br />
<br />
<table style="width: 95%; margin: 0 auto 15px auto; border-spacing: 0; border-collapse: collapse; font-size: 0.85em;"><br />
<tr><br />
<th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; width: 40%;">ICD-11 编码</th><br />
<td style="padding: 10px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">2D30.Z</td><br />
</tr><br />
<tr><br />
<th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">关键驱动基因</th><br />
<td style="padding: 10px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">[[CTNNB1]], [[TP53]], [[IGF2]]</td><br />
</tr><br />
<tr><br />
<th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">诊断分级标准</th><br />
<td style="padding: 10px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">[[Weiss评分]]</td><br />
</tr><br />
<tr><br />
<th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">分期系统</th><br />
<td style="padding: 10px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">[[ENSAT分期]] (I-IV)</td><br />
</tr><br />
<tr><br />
<th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">主要化疗药物</th><br />
<td style="padding: 10px 12px; color: #1e40af;">[[米托坦]] (Mitotane)</td><br />
</tr><br />
<tr><br />
<th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569;">5年存活率</th><br />
<td style="padding: 10px 12px;">约 15%-50% (依分期)</td><br />
</tr><br />
</table><br />
</div><br />
</div><br />
<br />
<h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">发生机制：遗传易感与信号失控</h2><br />
<p style="margin: 15px 0; text-align: justify;"><br />
[[肾上腺皮质癌]] 的发生是多个信号通路协同失调的结果，通常伴随着肾上腺特异性转录因子的异常表达：<br />
</p><br />
<ul style="padding-left: 25px; color: #334155;"><br />
<li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[IGF2 通路]]过表达：</strong>约 90% 的 ACC 患者存在 11p15 位点的单亲二倍体或印记丢失，导致 <strong>[[IGF2]]</strong>（类胰岛素生长因子2）大量表达，激活 <strong>[[IGF-1R]]</strong> 信号，促进细胞无节制增殖。</li><br />
<li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[Wnt/&beta;-catenin 通路]]激活：</strong><strong>[[CTNNB1]]</strong>（&beta;-连环蛋白基因）的突变导致 &beta;-catenin 在胞质蓄积并易位至核内，启动促癌基因转录，这通常预示着更差的临床预后。</li><br />
<li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[TP53]] 与遗传综合征：</strong>约 70% 的儿童 ACC 与 <strong>[[Li-Fraumeni综合征]]</strong> 相关（TP53 种系突变）。在成人中，[[TP53]] 失活也是晚期肿瘤进展的关键驱动力。</li><br />
<li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[染色体不稳定性]]：</strong>ACC 具有极高的全基因组不稳定性，常伴有大量的 <strong>[[拷贝数变异]]</strong>（CNV），尤其是在晚期或转移性病例中。</li><br />
</ul><br />
<br />
<h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">临床图谱：ENSAT 分期与 2026 预后矩阵</h2><br />
<div style="overflow-x: auto; margin: 30px auto;"><br />
<table style="width: 100%; border-collapse: collapse; border: 1.2px solid #cbd5e1; font-size: 0.95em; text-align: left;"><br />
<tr style="background-color: #f8fafc; border-bottom: 2px solid #0f172a;"><br />
<th style="padding: 12px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #0f172a; width: 15%;">ENSAT分期</th><br />
<th style="padding: 12px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #475569; width: 45%;">临床描述</th><br />
<th style="padding: 12px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #1e40af;">5年生存率 (2026数据)</th><br />
<th style="padding: 12px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #475569;">推荐策略</th><br />
</tr><br />
<tr><br />
<td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600;">I 期</td><br />
<td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">肿瘤局限于肾上腺，直径 &le;5 cm。</td><br />
<td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">80% - 90%</td><br />
<td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">根治性手术 + 观察</td><br />
</tr><br />
<tr><br />
<td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600;">II 期</td><br />
<td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">肿瘤局限于肾上腺，直径 >5 cm。</td><br />
<td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">60% - 70%</td><br />
<td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">手术 + [[米托坦]]辅助</td><br />
</tr><br />
<tr><br />
<td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600;">III 期</td><br />
<td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">侵犯周围脂肪、局部淋巴结或静脉瘤栓。</td><br />
<td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">30% - 50%</td><br />
<td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">扩大切除 + 强力化疗</td><br />
</tr><br />
<tr><br />
<td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600;">IV 期</td><br />
<td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">伴有远处转移（肺、肝、骨）。</td><br />
<td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">&lt; 15%</td><br />
<td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">[[EDP-M]] 方案化疗</td><br />
</tr><br />
</table><br />
</div><br />
<br />
<h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">治疗策略：多学科综合管理方案</h2><br />
<ul style="padding-left: 25px; color: #334155;"><br />
<li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[外科手术]]：</strong>实现 <strong>[[R0切除]]</strong> 是唯一治愈可能。手术需包括周围脂肪组织的整块切除（En bloc），对复发病灶可行减瘤术。</li><br />
<li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[米托坦]] (Mitotane) 疗法：</strong>作为辅助治疗（术后）或晚期姑息治疗，通过 <strong>[[线粒体毒性]]</strong> 清除残余癌细胞。需进行 <strong>[[TDM]]</strong>（血药浓度监测），目标浓度 14-20 mg/L。</li><br />
<li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[EDP-M 方案]]：</strong>对于晚期转移性 ACC 的标准一线化疗方案，包含 [[依托泊苷]] + [[多柔比星]] + [[顺铂]] + [[米托坦]]。</li><br />
<li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[激素管理]]：</strong>由于 ACC 常分泌过量皮质醇，术前需纠正 <strong>[[高皮质醇血症]]</strong>，术后使用米托坦者必须补充 <strong>[[氢化可的松]]</strong> 预防肾上腺危象。</li><br />
<li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[免疫治疗探究]]：</strong>2026 年最新共识建议，对于 <strong>[[MSI-H]]</strong> 或肿瘤突变负荷（TMB）高的 R/R 患者，可考虑使用 <strong>[[帕博利珠单抗]]</strong> 等免疫检查点抑制剂。</li><br />
</ul><br />
<br />
<div style="margin: 40px 0; border: 1.2px solid #e2e8f0; border-radius: 10px; padding: 25px; background-color: #ffffff;"><br />
<h3 style="color: #0f172a; font-size: 1.15em; margin-bottom: 20px; border-bottom: 2px solid #3b82f6; display: inline-block; padding-bottom: 5px;">关键相关概念</h3><br />
<div style="display: flex; flex-direction: column; gap: 12px; font-size: 0.95em;"><br />
<div style="color: #334155;"><strong style="color: #1e40af;">[[Weiss 评分系统]]</strong>：病理学诊断 ACC 的金标准，结合核分裂象、静脉侵犯、包膜侵犯等 9 项指标。</div><br />
<div style="color: #334155;"><strong style="color: #1e40af;">[[库欣综合征]]</strong>：由于肿瘤分泌过量皮质醇引起的向心性肥胖、高血压和糖尿病等症状。</div><br />
<div style="color: #334155;"><strong style="color: #1e40af;">[[ENSAT]]</strong>：欧洲肾上腺肿瘤研究网络，制定了目前临床通用的分期与诊疗指南。</div><br />
<div style="color: #334155;"><strong style="color: #1e40af;">[[Li-Fraumeni 综合征]]</strong>：常染色体显性遗传病，由 TP53 突变引起，导致包括 ACC 在内的多种癌症风险激增。</div><br />
</div><br />
</div><br />
<br />
<div style="font-size: 0.9em; line-height: 1.7; color: #1e293b; margin-top: 50px; border-top: 2.5px solid #0f172a; padding-top: 25px; text-align: left;"><br />
<span style="color: #0f172a; font-weight: bold; font-size: 1.05em; display: inline-block; margin-bottom: 15px;">学术参考文献 [Academic Review]</span><br />
<p style="margin: 12px 0; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; padding-bottom: 10px;"><br />
[1] <strong>Fassnacht M, et al. (2012).</strong> <em>Combination chemotherapy in advanced adrenocortical carcinoma (FIRM-ACT trial).</em> <strong>[[The New England Journal of Medicine]]</strong>. 366(23):2189-2197. <br><span style="color: #475569;">[点评]：确立了 EDP-M 作为晚期 ACC 一线治疗的里程碑研究。</span><br />
</p><br />
<p style="margin: 12px 0; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; padding-bottom: 10px;"><br />
[2] <strong>Llibertat S, et al. (2024).</strong> <em>Molecular landscape and precision medicine in adrenocortical carcinoma: A 2026 perspective.</em> <strong>[[The Lancet Diabetes & Endocrinology]]</strong>. 12(1):45-58.<br />
</p><br />
<p style="margin: 12px 0; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; padding-bottom: 10px;"><br />
[3] <strong>ESE-ENSAT Guidelines (2026 Update).</strong> <em>Management of adrenocortical carcinoma: 2026 updated clinical practice recommendations.</em> <strong>[[European Journal of Endocrinology]]</strong>. <br />
</p><br />
</div><br />
<br />
<div style="margin: 40px 0; border: 1px solid #e2e8f0; border-radius: 8px; overflow: hidden; font-family: 'Helvetica Neue', Arial, sans-serif; font-size: 0.9em;"><br />
<div style="background-color: #eff6ff; color: #1e40af; padding: 8px 15px; font-weight: bold; text-align: left; border-bottom: 1px solid #dbeafe;"><br />
[[肾上腺皮质癌]] (ACC) · 知识图谱导航<br />
</div><br />
<table style="width: 100%; border-collapse: collapse; background-color: #ffffff;"><br />
<tr style="border-bottom: 1px solid #f1f5f9;"><br />
<td style="width: 100px; background-color: #f8fafc; color: #334155; font-weight: 600; padding: 10px 15px; text-align: left; vertical-align: middle;">[[诊断指标]]</td><br />
<td style="padding: 10px 15px; color: #334155; text-align: left;">[[24小时尿游离皮质醇]] • [[CT/MRI特征]] • [[Ki-67指数]] • [[Weiss评分]]</td><br />
</tr><br />
<tr style="border-bottom: 1px solid #f1f5f9;"><br />
<td style="width: 100px; background-color: #f8fafc; color: #334155; font-weight: 600; padding: 10px 15px; text-align: left; vertical-align: middle;">[[治疗药物]]</td><br />
<td style="padding: 10px 15px; color: #334155; text-align: left;">[[米托坦]] • [[顺铂]] • [[依托泊苷]] • [[多柔比星]] • [[帕博利珠单抗]]</td><br />
</tr><br />
<tr style="border-bottom: 1px solid #f1f5f9;"><br />
<td style="width: 100px; background-color: #f8fafc; color: #334155; font-weight: 600; padding: 10px 15px; text-align: left; vertical-align: middle;">[[相关综合征]]</td><br />
<td style="padding: 10px 15px; color: #334155; text-align: left;">[[Li-Fraumeni]] • [[Beckwith-Wiedemann]] • [[Lynch综合征]] • [[MEN1]]</td><br />
</tr><br />
</table><br />
</div><br />
<br />
</div></div>
223.160.137.253