112.247.109.102：以“恶性肉芽肿多始于鼻部，之后渐延及面部中线，是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。本病病因...”为内容创建页面

2014-01-27T07:37:23Z

以“恶性肉芽肿多始于鼻部，之后渐延及面部中线，是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。本病病因...”为内容创建页面

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[[恶性肉芽肿]]多始于鼻部，之后渐延及面部中线，是一种以进行性[[坏死]]性[[溃疡]]为临床特征的少见[[肉芽肿]]。本病病因未明，[[病理检查]]多为慢性非特异性[[肉芽组织]]和坏死，其中有多种成分的[[炎症]][[细胞]][[浸润]]。由于[[病理]]实体各异，故其命名与分类繁多，诸如坏死性肉芽肿。[[致死性中线性肉芽肿]]、面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞[[增生]]症等。目前临床习用恶性肉芽肿。　　

== 诊断 ==

本病根据[[临床表现]]、组织病理和[[实验室检查]]，诊断并非困难。诊断要点：①凡发生于鼻部和面中部的[[进行性肉芽性溃疡坏死]]，均应首先考虑本病。②病理检查：呈慢性非特异性肉芽肿性病变，同时看到[[异型网织细胞]]或[[核分裂]]相，即可诊断本病。③局部损害严重，但全身表现尚佳。④[[局部淋巴结]]一般不肿大。⑤实验室检查：[[白细胞计数]]偏低，[[红细胞]][[沉降率]]加快。⑥晚期病人常有[[持续性弛张热]]和[[进行性消瘦]]及[[全身衰竭]]。早期诊断治疗，预后较佳。临床应注意与[[鼻部结核]]、[[萎缩性鼻炎]]、[[恶性肿瘤]]等相鉴别，唯一的方法是反复多次[[活检]]。　　

== 治疗措施 ==

目前主要采用综合[[疗法]]。　　

=== [[支持疗法]] ===

病人全身消耗较大，加强营养、[[输血]][[输液]]、纠正全身衰竭状态，对进一步治疗十分必要。　　

=== [[类固醇激素]]与[[抗生素]]疗法 ===

对活动期病人，鼻面部溃烂，全身衰竭，持续[[高热]]，纳食不佳者，宜采用大剂量[[皮质类固醇激素]]突击治疗，至鼻面部和[[全身症状]]好转后，再改为小剂量维持至临床治愈。同时应给予抗生素控制[[感染]]。此期，目前可常规应用环已恶硝脲（CCNU）治疗，其作用类似[[烷化剂]]，在体内可抑制[[核酸]]及[[蛋白质合成]]，奏效快，尤以[[退热]]效果最佳。成人每次口服120mg，3～5周一次，共5～6次，总剂量为600～840mg。　　

=== 抗癌[[药物疗法]] ===

临床有用[[抗癌药物]]治愈本病的经验报道。如用6-硫基[[嘌呤]]加皮质类固醇激素、氨甲喋呤作[[颈外动脉]]灌注及口服，继改为[[5-氟脲嘧啶]]，也有用[[争光霉素]]配合[[放疗]]者，疗效甚佳。　　

=== 放疗 ===

恶性肉芽肿对[[放射线]]敏感，故放疗是目前治疗本病的主要方法，多采用钴-60远距照射疗法和分次照射法，总剂量为60Gy（6000rad），复发者可补照。也可用深部[[X线]]分次照射，每次（129～387）×10-4C，隔日或每日一次，总剂量（2580×15480）×10-4C不等。　　

=== 局部处置 ===

对鼻面部溃烂、[[结痂]]、[[脓肿]]等，应每天予以清洁，如合并脓肿，可切开[[引流]]。　　

== [[病因学]] ==

未明。根据临床和病理特点推测本病为[[肿瘤]]。有[[变态反应]]、[[自身免疫]]和感染等多种学说。

（一）类肿瘤学说许多学者认为本病是[[淋巴组织]]系统的恶性肿瘤。病理组织类似[[网状细胞肉瘤]]或[[淋巴瘤]]，有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相，但无坏死性[[血管]]及[[多核]][[巨细胞]]。由于病变限于鼻部和[[呼吸道]]，及至病晚期，身体各处如[[内脏]]、[[淋巴结]]及[[骨髓]]均可显示同样病变，酷似恶性肿瘤转移。多数病人对放射线敏感，符合肿瘤学说，但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据。

（二）变态反应或自身免疫近年研究以为，本病可能是一种由变态反应而引起的早期血管病变，即血管对[[细菌毒素]]之[[过敏反应]]，极似Arthur坏死。在[[毛细血管]]壁内有[[免疫球蛋白]]沉积，并在疾病活动期病人[[血清]]中检测出[[免疫复合物]]，应用[[免疫抑制剂]]治疗可使症状缓解。[[免疫荧光试验]]发现[[肾小球]][[基底膜]]上有C3和[[IgG]]。电镜检查基底膜内有[[免疫]][[复合体]]样粗颗粒状物，环免疫复合物升高，故有人以为鼻部恶性肉芽肿、[[结节性动脉周围炎]]及Wegener肉芽肿同属一类疾病，唯临床表现不同而已，三者都是自身[[免疫性]][[病症]]。临床采用[[皮质]]类醇治疗效果显著，亦支持此学说。

（三）感染学说本病病理多呈[[慢性炎症]]改变，但又难以肯定有特异性[[致病菌]]、[[病毒]]和[[真菌]]。新近研究发现，在采取恶性肉芽肿组织进行[[细胞培养]]及病人血清中，均找到克萨奇病毒小体，故认为本病与此[[病毒感染]]有关。　　

== 病理改变 ==

根据病变特点及病理改变，可归纳为两类：

（一）颊肿瘤型

病变多起于鼻部，亦有首发于上腭、咽部，后果及鼻部者。病变主要位于面部中线及[[上呼吸道]]，以进行性肉芽性溃疡坏死为主，其破坏性甚为广泛，可侵及骨和[[软骨]]，甚至毁容。晚期病人多死于大[[出血]]或[[衰竭]]。本病病理变化差异性较大，主要见于以下四种类型：①非特异性炎性肉芽组织含多种形态的炎性细胞；②非特异性炎性肉芽组织含许多巨细胞；③非特异性炎性肉芽组织含大量组织细胞；④非特异性炎性肉芽组织有明显坏死。上述四种类型多呈混合存在，且常以[[淋巴细胞]]为主，混杂较多的[[浆细胞]]和数量不一的组织细胞。这些细胞以血管为中心，有围绕血管浸润的倾向。尽管这些细胞中有中等度的异型性，但仍不能诊断为恶性肿瘤。Wegener肉芽肿的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿，但其特征是有多核巨细胞和[[坏死性血管炎]]，这是恶性肉芽肿与Wegener肉芽肿的鉴别诊断标准。

（二）变态反应型（自身免疫型） Wegener肉芽肿多属此型，通常分为局限性和全身性两种。主要由[[血管过敏性炎症]]所致。除多发性肉芽肿外，还表现为顽固性进行性溃疡坏死，可局限于上呼吸道，并可累及肺和全身各脏器。侵犯肺则表现为[[多发性结节]]，常有[[空洞形成]]，累及肾则表现为[[局限性肾坏死]]、[[肾小球肾炎]]。还可引起[[全身性血管损害]]，在血管中可有[[纤维渗出物]]及肉芽组织。Wegener肉芽肿的溃疡坏死多发生于体内，可累及鼻、上腭、[[咽喉]]、[[气管]]、肾、脾、[[肾上腺]]和肺等器官，病人多死于全身衰竭和[[尿毒症]]。　　

== 临床表现 ==

Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为三期：

1.前躯期为一般[[伤风]]或[[鼻窦炎]]表现。[[间歇性鼻阻塞]]，伴水样或[[带血性分泌物]]。亦可表现为鼻干燥结痂。局部检查为一般炎症表现，[[鼻中隔]]可出现肉芽肿性溃疡。此期可持续4～6星期。

2.活动期鼻通气不畅或完全阻塞，有脓涕，常有臭味。全身情况尚可，出[[虚汗]]，[[食欲较差]]，常有[[低热]]，少数有高热，用一般抗生素治疗无效。局部检查见[[鼻粘膜肿胀]]、[[糜烂]]以至溃疡，呈肉芽状，表面有灰白色坏死。多先累及鼻下甲或鼻中隔，明显者可致[[鼻外部膨胀隆起]]，病变发展可造成[[鼻中隔穿孔]]或[[腭部穿孔]]。此期可持续数星期至数月。

3.终末期病人衰弱，[[恶病质]]，局部毁容。[[鼻腔]]粘膜、软骨、[[骨质]]及周围组织（如面部、[[眼眶]]、额部甚至颅底）可严重广泛破坏，[[眼睑]]及[[结膜]][[肿胀]]，[[眼球突出]]，[[视力减退]]，最后因衰竭、出血或并发[[脑膜炎]]而死亡。

因此请防治。

== 饮食 ==

1、患者不适宜吃什么?

饮食上要注意禁忌烟酒、[[辣椒]]等刺激性食品，少食或者[[不食]]腌制或霉变食物，如咸鱼、咸菜、腌肉等。慎用葱、[[芥菜]]，少用热性补药及补品，以防热极[[化火]]。[[化疗]]后应该注意保持[[口腔]]清洁。

2、患者吃什么好?

饮食均衡，多食[[蔬菜]]、水果，并多饮水，促进[[毒素]][[排泄]]。

放疗、化疗期间的饮食，应该容易[[消化]]、新鲜美味，富含[[蛋白质]]、[[维生素]]、[[氨基酸]]的营养物质，如[[海带]]、[[紫菜]]、[[龙须菜]]、[[海蜇]]等。

经常口含话梅、[[橄榄]]、青梅、[[无花果]]等，可刺激[[唾液分泌]]，减轻干燥症状。

[[鼻恶性肉芽肿]]无特殊预防，早期诊断治疗，预后较佳。临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别，唯一的方法是反复多次活检。

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鼻恶性肉芽肿 - 版本历史

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