112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 黄色瘤 xanthoma 一种少见的脂类代谢性疾病。由于含有脂类的细胞在真皮或皮下组织内聚...”为内容创建页面

2014-01-26T10:08:04Z

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[[黄色瘤]]

xanthoma

一种少见的[[脂类]][[代谢性疾病]]。由于含有脂类的[[细胞]]在[[真皮]]或[[皮下组织]]内聚集，常在皮肤表面形成黄色的瘤状损害，故名。该病的[[皮疹]]形态和分布多种多样。主要有结节性、扁平性、[[发疹]]性及腱性4种类型。该病可以合并[[血脂]][[代谢异常]]。有的病例有家族性，有的有系统性病变，如脂类沉积于心[[血管]]可产生[[动脉硬化]]和[[小血管]]的[[栓塞]]。有的还可合并或继发于其他[[疾病]]，如[[糖尿病]]、[[肝病]]、[[肾病]]等。当发现[[皮肤]]黄色瘤时，首先应确定其为单纯的皮肤型，还是[[高脂蛋白血症]]的皮肤表现。仅有皮肤损害而不侵犯[[内脏]]的病例，一般预后良好。

发病原因及机制： (一)发病原因

一般分为高脂蛋白血症性黄色瘤及非高脂蛋白血症性黄色瘤两大类。高脂蛋白血症的病因可分为[[原发性]]和[[继发性]]。原发性者病因不明，大多为家族性，系由于[[脂质]]和[[脂蛋白]]代谢的先天性缺陷所致，可能与脂蛋白脂酶的遗传缺陷或活性降低而影响脂蛋白分解有关。非家族性者为某些环境因素，如饮食营养和药物等通过某种机制所致。继发性者见于[[动脉粥样硬化]]、[[甲状腺功能减退]]、糖尿病、黏液性[[水肿]]、[[肾病综合征]]、[[胰腺炎]]、肝胆疾病、[[痛风]]等疾病患者，也可因[[雌激素]]治疗、[[酒精中毒]]、[[肥胖]]等引起。非高脂蛋白血症性[[黄瘤]]包括正常[[脂蛋白血症]]性黄瘤及其他罕见的先天性脂质[[代谢]]疾病。

(二)发病机制

引起黄色瘤有下列因素：

1.大多数病例[[血浆]]中脂蛋白增高。

2.血管壁通透性异常。

3.[[血清]]脂蛋白透过血管壁，沉积在血管周围[[结缔组织]]。

4.血管[[外膜细胞]]摄入和处理脂蛋白，[[巨噬细胞]]聚集。脂蛋白[[渗出]]后，这些细胞转变为空泡化的泡沫细胞，血清脂蛋白在泡沫细胞内代谢。泡沫细胞一致性地含有相应的[[溶酶体]]酶结构，新发生的黄瘤有与血中大致相同的脂蛋白谱。随后再发生[[胆固醇]]酯、胆固醇及[[磷脂]]聚集。一些高脂蛋白性黄瘤是可逆的。根据血脂的特征，[[世界卫生组织]]将原发性[[家族性高脂蛋白血症]]分为5型，其发病机制分别为Ⅰ型：[[高乳糜微粒血症]]，脂蛋白酶缺陷;Ⅱa型：高β-脂蛋白血症;Ⅱb型：高-β脂蛋白血症及高前β-脂蛋白血症Ⅴ，固醇代谢紊乱;Ⅲ型：宽β-疾病，高前β-脂蛋白血症和高乳糜微粒血症，[[脂蛋白代谢紊乱]];Ⅳ型：高前β-脂蛋白血症，[[糖代谢]]紊乱，酒精中毒、痛风;Ⅴ型：Ⅰ和Ⅳ型联合。不同类型高脂蛋白血症发病数差异也很大，其中以Ⅱ型最常见，其他按发病数高低顺序为Ⅳ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅰ型。非高脂蛋白血症性黄瘤可由于[[血清蛋白]]异常或某些细胞的异常[[增殖]]所致，如见于[[巨球蛋白血症]]、[[粒细胞]]性和[[淋巴细胞白血病]]，[[组织细胞增生症]]等。

常见黄色瘤主要有以下几种：①睑黄色瘤。皮肤损害为限局性柔软的小斑块，直径0.5～1厘米左右，境界清楚，稍高出于皮肤表面，对称分布于上[[眼睑]][[内眦]]部，有时上下眼睑均可发病。多见于中年妇女。40岁以后发病者一般血脂[[蛋白]]正常。40岁以前发病且有家族史者，常伴有血胆固醇增高和早期动脉粥样硬化。②[[结节性黄色瘤]]。皮损为黄色或橘红色的[[丘疹]]和[[结节]]，分布于四肢伸侧[[关节]]处和易受压迫与摩擦的部位，如肘膝、髋、手足背、[[手掌]]等。粘膜也可受累，血脂[[蛋白增高]]，有时伴发[[胆汁性肝硬变]]、皮肤[[粘液水肿]]。③[[腱黄]]色瘤。附着在[[肌腱]]、[[韧带]]、[[筋膜]]，直径0.5～2.5厘米，质硬，好发于[[跟腱]]、手足[[背肌]]腱上，可随肌腱而活动，常有家族史。血清中脂蛋白增高，可导致[[心血管]]和肝胆的脂质沉积，而引起相应的系统性表现。④[[播散性黄色瘤]]。少见。⑤幼年性[[黄色肉芽肿]]。一种良性、[[自限性]]黄棕色丘疹或结节。常于出生后或生后一年内出现，多发性，12～18个月内[[自然消退]]。少数可以发生于眼、肺、[[心包]]、[[脑膜]]、肝、脾等处。

治疗应首先查找类脂[[代谢障碍]]的原因，如饮食、遗传、糖尿病等，针对病因予以矫治。体重过高者应降低体重，调节膳食，进低脂肪、低热能、低胆固醇饮食，并应用降血脂药物。当血浆脂类降至正常时，几周[[内皮]]疹可以消退。大的结节可由[[外科]]切除，皮下损害可以电灼。

[[分类:疾病]]
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