2014年3月12日 (三) 15:20 Admin

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112.247.109.102：以“麦胶性肠病（gluten-induced enteropathy）又称乳糜泻（coeliac disease）、非热带性脂肪泻（nontropic sprue），在北美、北欧、...”为内容创建页面

2014-01-26T15:24:56Z

以“麦胶性肠病（gluten-induced enteropathy）又称乳糜泻（coeliac disease）、非热带性脂肪泻（nontropic sprue），在北美、北欧、...”为内容创建页面

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[[麦胶性肠病]]（gluten-induced enteropathy）又称[[乳糜]]泻（coeliac disease）、非热带性[[脂肪泻]]（nontropic sprue），在北美、北欧、澳大利亚[[发病率]]较高，国内很少见。男女之比为1∶1.3～2.0，女性多于男性，任何年龄均可发病，发病高峰年龄主要是儿童与青年，但近年来老年人发生本病的人数在增多。　　
==诊断==
对长期[[腹泻]]、[[体重减轻]]的病例，应警惕[[小肠]]吸收不良的存在。诊断麦胶性肠病首先要与其他肠道器质性[[疾病]]、[[胰腺]]疾病所致的吸收不良加以鉴别。根据粪脂、胃肠X线检查，各项小肠吸收试验醇溶麦胶[[蛋白]]等[[抗体]]测定，内镜以及小肠粘膜[[活组织检查]]可初步作出诊断，然后经治疗试验可说明与麦胶有关，才能最后确定诊断。　　
==治疗措施==
确定诊断后，针对病因进行综合替补[[疗法]]，以饮食疗法最为重要。

（一）饮食治疗避免食用含麦胶饮食（如各种麦类），如将面粉中的面筋去掉，剩余的[[淀粉]]可食用。原则上以高蛋白、[[高热]]量、低脂肪、无刺激性易[[消化]]的饮食为主。

（二）对症治疗及[[支持疗法]] 补充各种[[维生素A]]、B族、C、D、K及[[叶酸]]。纠正水电解质平衡失调，必要时可输人体[[白蛋白]]或[[输血]]。

（三）[[肾上腺皮质激素]] 危重病例可[[静脉滴注]]ACTH，或可口服[[强的松]]或[[强的松龙]]。有时能改善小肠吸收功能，缓解临床[[症状]]，但停药后常复发，且长期应用有水、钠[[潴留]]，加重低钾及[[骨质疏松]]。　　
==[[病因学]]==
本病与进食[[麦粉]]关系密切，大量研究已证实麦胶（gluten）可能是本病的致病因素，故最近将本病病名直接改为麦胶性肠病，并认为发病机理是遗传、[[免疫]]和麦胶饮食相互作用的结果。

本病患者对含麦胶（俗称面筋）的麦粉食物异常敏感，[[大麦]]、[[小麦]]、[[黑麦]]、燕麦中的麦胶可被[[乙醇]]分解为麦胶蛋白（即麦素gliadin），其可能为本病的致病因素。麦素含有丰富的[[谷氨酸]]和[[脯氨酸]]，应用电泳技术可分离为α、β、γ和δ4种麦素。α麦素对小肠粘膜具有[[毒性]]。麦胶蛋白对肠粘膜的毒性在继续水解后消失。正常人小肠粘膜细胞内有多[[肽]]分解酶，可将其分解为更小[[分子]]的无毒物质，但在活动性乳糜泻病人，肠粘膜[[细胞]][[酶活性]]不足，不能将其分解而致病。

本病的免疫病理研究发现，在活动性乳糜泻病人的血、小肠分泌物及粪中可检出醇溶麦蛋白抗体，近来亦可检出[[肌内膜]]和网状蛋白的IgA抗体。在禁食麦胶膳食一段时间后，再进麦胶食物时，患者[[血清]]中[[溶血]][[补体]]和C3急剧下降，并可测出免疫复合体。小肠粘膜活检可见到[[上皮]]间[[淋巴细胞增多]]，原位[[增殖]]，其中主要是[[致敏]]T细胞，体外[[器官培养]]实验表明T细胞激活可造成[[小肠绒毛]][[萎缩]]和腺体隐窝[[增生]]，以上均可提示本病是麦胶引起的一种免疫性疾病。

本病具有遗传倾向，与MHC[[基因]]密切相关，已观察到患者家属中多人得病，在家族中的无症状者，可检出有醇溶麦蛋白、网状蛋白及肌内膜蛋白抗体[[携带者]]。　　
==[[病理]]改变==
主要病理变化在于小肠粘膜，病变的程度和范围有很大的差异。小肠粘膜[[绒毛]]萎缩、变平、变形，甚至消失。表层环状细胞减少，上皮下层有炎性细胞增多和腺体增生。粘膜柱状[[上皮细胞]]变低平。胞浆有空泡，核大小不一，[[微绒毛]]模糊不清。有些病例粘膜粗厚，呈慢性炎变，绒毛仍存在，但杂乱无章，肠腔可有不同程度扩大。

肠粘膜细胞的酶分泌减少，如[[二糖酶]]、[[二肽酶]]、脂酶、[[磷酸酶]]以及[[脱氢酶]]，肠液及肠道[[激素]]分泌亦减少。因此，不但肠粘膜吸收面积减少，吸收功能减低，酶的活性也下降，并致消化食物的功能亦减低。病人每天丢失大量脂肪、蛋白、糖、水份和盐类，以致引起各种相应临床症状。　　
==[[临床表现]]==
本病的临床表现实质上是由营养物质消化吸收障碍而致的[[营养不良综合征]]群，临床表现差异很大，相当多的病人症状很轻，不易觉察，成人患者的表现可不典型，常见的症状和[[体征]]如下：

（一）腹泻、[[腹痛]] 80%～97%的病人有腹泻。典型者呈脂肪泻，粪便色淡、量多、油脂状或泡沫样，常飘浮于水面，多具[[恶臭]]。每日大便次数从数次至十余次。多数患者有经常性或间歇性腹泻；少数早期或轻型病例可无腹泻，甚至可有[[便秘]]，常可被漏诊。腹痛较腹泻少见，多为[[腹胀]]痛，常在[[排便]]前出现。[[腹部]]可有轻度[[压痛]]。有些病例有明显腹胀、[[恶心]]和[[呕吐]]。

（二）体重减轻、倦怠[[乏力]] 程度不一，几乎为必有的表现。[[消瘦]]、乏力主要因[[蛋白质]]、脂肪等[[吸收障碍]]，另[[脱水]]、缺钾、[[食欲不振]]也是重要因素。严重病例可呈[[恶病质]]。

（三）[[维生素]]缺乏及[[电解质紊乱]]的表现钙和维生素D缺乏可致[[手足搐搦]]、[[感觉异常]]、骨质疏松、[[骨软化]]并可引起[[骨痛]]。[[维生素K缺乏]]可致[[出血倾向]]。[[维生素B]]族缺乏可致[[舌苔]]、[[口炎]]、[[口角炎]]、[[脚气病]]、[[糙皮病]]样[[色素沉着]]等。维生素A缺乏可致[[毛囊]]角化、[[角膜]]干燥、[[夜盲]]等。半数以上病人有[[贫血]]，并伴有凹甲。少数病人可有[[肌肉压痛]]及[[杵状指]]（趾）。

（四）[[水肿]]、[[发热]]和[[夜尿]] 水肿常见，发热多因伴发[[感染]]所致。发病期夜尿量多于昼[[尿量]]，可有IgA[[肾病]]、[[不育症]]、出血倾向。　　
==辅助检查==
（一）[[血液]]检查多数为大红细胞性贫血，亦有[[正常红细胞]]性或混合性贫血。血清钾、钙、钠、镁均可降低。[[血浆]]白蛋白、[[胆固醇]]和[[磷脂]]及[[凝血酶原]]也可降低。严重病例的血清叶酸、[[胡萝卜素]]和维生素B12水平亦降低。

（二）粪脂定量测定和脂肪吸收试验一般采用Van de kamer测定法。正常人每日入脂肪50～100g时，粪脂量均＜5g/d，脂肪吸[[收率]]＞95%。

试验方法：连续进食标准试餐（含脂量60～100g/d）3天，同时测定其粪脂量3天，取其每日均值。如粪脂定量＞6g/d，或脂肪吸收率＜95%，均可认为有[[脂肪吸收不良]]。

粪脂定量试验方法简便，绝大多数的脂肪泻病人可据此作出诊断。但不够灵敏，在轻症或脂肪摄入量＜60g/d者，粪脂量不一定增高。脂肪吸收试验能精确地反映脂肪吸收状况。

（三）131碘-[[甘油三酯]]及131碘-[[油酸]]吸收试验试验前口服[[复方碘溶液]]（Lugol溶液）以封闭[[甲状腺]]的吸131碘功能。服131碘-甘油三酯（或131碘-油酸）及[[花生油]]和水各0.5ml/kg后，留72小时内的粪便，并计算由粪便排出的放射量占摄入放射量的百分比。粪便131碘-甘油三酯排出率＞5%，或131碘-油酸＞3%，均提示[[脂质]]吸收不良。本试验方法简便，但准确性不如粪脂[[化学]]测定法。

（四）血清胡萝卜素浓度测定是一有价值的筛选试验，正常值大于100IU/dl。在小肠疾患引起的吸收不良时常低于正常，胰原性[[消化不良]]时正常或轻度降低。在[[营养不良]]，摄食不足、高热或某些[[肝病]]时亦可减少。

（五）其他小肠吸收功能试验水溶性物质如[[木糖]]、[[葡萄糖]]、[[乳糖]]、叶酸可用于测定上段小肠吸收功能。在[[原发性]][[吸收不良综合征]]患者可有典型的减损，而在胰原性或其[[继发性]]脂肪泻时可正常。

1.右旋木糖（D-xylose）吸收试验右旋木糖口服后在[[空肠]]段被动吸收，不在体内[[代谢]]而主要经[[肾排泄]]。在[[肾功能]]正常时，右旋木糖试验最能反映空肠的吸收功能。方法为[[空腹]]口服右旋木糖25g（溶于250ml水中），再饮水250ml以促进[[排尿]]。正常时，服后5小时内尿中可排出右旋木糖为4.5～5g，如排出量为3～4.5g为可疑不正常，＜3g者肯定为小肠吸收不良；或口服2小时，测其血浓度，正常＞20mg/dl。[[肾功能不全]]时，尿中排出右旋木糖减少而呈[[假阴性]]，但血浓度正常。肠道有大量[[细菌繁殖]]、胃滞留以及[[腹水]]患者，木糖经肾排泄也可减少而影响试验结果。由于摄入右旋木糖25g后，少数病人有[[上腹]]不适、呕吐、腹泻等[[不良反应]]，故有人改用口服右旋木糖5g法。正常人5小时尿内排出量应＞1.0～1.2g。诊断价值与口服25g法相似，但不良反应减少。近年采用右旋木糖氢[[呼吸]]试验法，不受肾功能影响，与尿木糖[[排泄]]试验一样有效。

2.[[维生素B12]]吸收试验应用[[放射性]]钴标记维生素B12可测定[[回肠]]下段的吸收功能。先肌注维生素B121mg，使体内库存[[饱和]]，然后口服60钴或57钴标记的维生素B122μg，测定48小时内尿放射性含量。正常应＞8～10%。在回肠功能不良或切除后，肠内[[细菌]]过度繁殖（如[[盲袢综合征]]）时，尿内排量均低于正常。

3.14C-[[甘氨胆酸]]-[[呼气]]试验口服14C甘氨胆酸10微居里，正常人绝大部分在回肠吸收，循环到[[肝脏]]再排入胆道。仅极小部分排至[[结肠]]而从粪中排出；另一部分则代谢成14CO2通过肺排出。正常人口服14C-甘氨胆酸后，4小时内粪内14CO2的排出量＜总量的1%，24小时排出量＜8%。在小肠内有大量细菌繁殖、回肠切除或功能失调时，由肺呼出14CO2和粪内14C的排出量明显增多，可达正常人的10倍。

（六）胰腺功能试验在[[慢性胰腺炎]]、[[胰癌]]和胰[[囊肿]]性[[纤维化]]时，均可显示异常，以助胰原性吸收不良的诊断。

（七）胃肠X线检查小肠常有功能性改变，多见于空肠中段及远端，主要表现为肠腔扩大，[[积液]]和钡剂沉积；肠曲分节呈雪片状分布现象；粘膜皱襞增粗或肠壁平滑呈“腊管”征；钡剂通过时间延缓等。胃肠X线检查还可除外[[胃肠道]]其他器质性病变。

（八）内镜检查应用插入型小肠镜可达屈氏[[韧带]]以下60～100cm。[[探针]]式小肠镜长256cm，头端直径约5mm，插入空肠后借助肠[[蠕动]]，缓缓关入远端回肠，甚至到达结肠，操作过程需要6～8小时，一般能看到50%～70%的小肠粘膜，可作直视下活检，提高了小肠病变的诊断水平，基本上取代了盲目抽吸活检术。[[结肠镜]]有时可通过[[回盲瓣]]，观察回肠末端病变。

正常小肠粘膜的外观与[[十二指肠]]粘膜相似，上段空肠粘膜为环形皱襞，粘膜表面呈绒毛状，往下至回肠末端皱襞渐减少几乎消失，绒毛短钝。小肠吸收不良时，粘膜基本特征是绒毛变短、增粗、倒伏及剥脱等萎缩表现。

此外，醇溶麦胶蛋白抗体、肌内膜蛋白和网状蛋白的IgA抗体检测有助本病的诊断。

[[分类:疾病]]
==参看==
*[[家庭诊疗/乳糜泻]]
*[[消化病学/乳糜泻|《消化病学》- 乳糜泻]]
==健康问答网关于麦胶性肠病的相关提问==
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 *[[家庭诊疗/乳糜泻]]
 *[[消化病学/乳糜泻|《消化病学》- 乳糜泻]]
-==健康问答网关于麦胶性肠病的相关提问==
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