https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E9%B8%9F%E5%98%B4%E6%A0%B7%E5%B0%96%E9%BC%BB 2026-04-20T19:17:59Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E9%B8%9F%E5%98%B4%E6%A0%B7%E5%B0%96%E9%BC%BB&diff=73117&oldid=prev 2014-01-26T07:56:07Z

<p>以“<a href="/%E9%B8%9F%E5%98%B4%E6%A0%B7%E5%B0%96%E9%BC%BB" title="鸟嘴样尖鼻">鸟嘴样尖鼻</a>是<a href="/%E6%B2%83%E7%BA%B3%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="沃纳综合征">沃纳综合征</a>的特征性体型和体质之一。另外还有①青春期出现矮小体型;②躯干短胖和四肢纤细等。 沃纳...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[鸟嘴样尖鼻]]是[[沃纳综合征]]的特征性体型和体质之一。另外还有①青春期出现矮小体型;②躯干短胖和四肢纤细等。<br /> <br /> 沃纳综合征属于两性发病，男女之比为1∶1。虽然多数病例为家族性发病，但也有散在发病者。所有病例出生时均正常，至幼儿期发育也都正常，唯至学龄期或青春期生长突然停滞。四肢和躯干同时发育停滞，故可保持均匀对称、身材矮小体型。[[鼻梁]]高耸，呈特有的鸟嘴样尖鼻([[鹰钩鼻]])。<br /> ==鸟嘴样尖鼻的原因==<br /> 本病系[[常染色体隐性遗传]]性[[疾病]]，多见于有血缘婚姻的[[子代]]，尤以堂兄妹间结婚者的子代居多。本病[[基因定位]]于8p12～p11。<br /> ==鸟嘴样尖鼻的诊断==<br /> 1.[[生物化学]]检查 多数病人[[血脂]]分析示[[胆固醇]]、β-[[脂蛋白]]和三酯[[甘油]]升高。尿[[肌酐]]、[[氨基酸]]升高。<br /> <br /> 2.[[免疫学]]检查 [[T细胞]]减少及T细胞[[免疫功能低下]]。抗淋巴细胞[[抗体]]可为阳性。<br /> <br /> 1.[[X线]]检查：[[脊椎]]及[[四肢骨]]质疏松，在肢体软组织特别是在骨性突起周围，有线状与圆形的[[钙化]]阴影。在[[主动脉]]、[[主动脉瓣]]、[[二尖瓣]]和冠状[[动脉]]，亦可有广泛的钙化，并有[[心脏增大]]与[[充血性心力衰竭]]的征象。<br /> <br /> 2.皮损活检化学分析示[[羟脯氨酸]]、[[氨基葡萄糖]]升高。<br /> ==鸟嘴样尖鼻的鉴别诊断==<br /> 诊断应注意本[[综合征]]与[[肌紧张]][[营养不良]]的区别，后者[[肌肉萎缩]]以[[颞肌]]最为明显，病人呈“斧头”面容(Hatchet-face)，严重时下颌肌和[[颈部]]肌群可严重[[萎缩]]，肌紧张反应是二者的最重要鉴别点。还应注意本综合征与[[硬皮病]]、指端[[硬化症]]及伴掌[[皮肤硬化]]的[[肢端硬化]]症相鉴别。根据这些[[疾病]]有无[[毛发]]变白、过早[[秃发]]以及有无[[沃纳综合征]]的特征性面容与体型，比较容易鉴别。<br /> <br /> 沃纳综合征必须与自然老化仔细鉴别(表1)。另外，还必须与卢斯曼(Rothmund)综合征，伴有[[神经]][[肌炎]]的[[皮肤]]性[[白内障]](Andogsky综合征)，伴有发育不全的[[小儿早老症]](Hutchinson综合征)，毛发、[[指甲]]营养不良伴有[[外胚层]]发育不全(Ellis-van Greveld综合征)，肌[[强直]]营养不良(Steinert综合征)等，加以区别。现将其鉴别要点列表说明如下<br /> <br /> 1.[[生物化学]]检查 多数病人[[血脂]]分析示[[胆固醇]]、β-[[脂蛋白]]和三酯[[甘油]]升高。尿[[肌酐]]、[[氨基酸]]升高。<br /> <br /> 2.[[免疫学]]检查 [[T细胞]]减少及T细胞[[免疫功能低下]]。抗淋巴细胞[[抗体]]可为阳性。<br /> <br /> 1.[[X线]]检查：[[脊椎]]及[[四肢骨]]质疏松，在肢体软组织特别是在骨性突起周围，有线状与圆形的[[钙化]]阴影。在[[主动脉]]、[[主动脉瓣]]、[[二尖瓣]]和冠状[[动脉]]，亦可有广泛的钙化，并有[[心脏增大]]与[[充血性心力衰竭]]的征象。<br /> <br /> 2.皮损活检化学分析示[[羟脯氨酸]]、[[氨基葡萄糖]]升高。<br /> ==鸟嘴样尖鼻的治疗和预防方法==<br /> 1.努力降低人群中[[遗传病]]发生率，必须采取有效的预防措施，针对个体，采取通常的措施包括婚前检查、[[遗传咨询]]、[[产前检查]]和遗传病的早期治疗。<br /> <br /> 2.保证男女双方婚后生活幸福、后代健康的重要环节是不要[[近亲婚配]]。降低人群遗传病的发生率，降低有害[[基因]]的频率，及减少传递机会。<br /> ==参看==<br /> *[[沃纳综合征]]<br /> *[[鼻部症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;鸟嘴样尖鼻,鸟嘴样尖鼻的治疗_鸟嘴样尖鼻的原因,鸟嘴样尖鼻怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;鸟嘴样尖鼻,鸟嘴样尖鼻治疗,鸟嘴样尖鼻原因,鸟嘴样尖鼻症状&quot; metad=&quot;医学百科鸟嘴样尖鼻症状条目页面。介绍鸟嘴样尖鼻是怎么回事，鸟嘴样尖鼻的原因，鸟嘴样尖鼻怎么办，如何治疗等。鸟嘴样尖鼻是沃纳综合征的特征性体型和体质之一。另外还有①青春期出现矮小体型;②躯干短...&quot; /&gt;<br /> [[分类:鼻部症状]]<br /> {{导航板-鼻和鼻部疾病}}<br /> [[分类:鼻]]</div>

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