https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E9%AB%98%E8%8D%89%E9%85%B8%E5%B0%BF 2026-04-18T02:41:15Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E9%AB%98%E8%8D%89%E9%85%B8%E5%B0%BF&diff=64547&oldid=prev 2014-01-26T04:18:33Z

<p>以“<a href="/index.php?title=%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E9%AB%98%E8%8D%89%E9%85%B8%E5%B0%BF&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="原发性高草酸尿（页面不存在）">原发性高草酸尿</a>症为少见的<a href="/%E9%81%97%E4%BC%A0%E6%80%A7%E7%96%BE%E7%97%85" class="mw-redirect" title="遗传性疾病">遗传性疾病</a>，有两种<a href="/index.php?title=%E4%B8%B4%E5%BA%8A%E7%B1%BB%E5%9E%8B&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="临床类型（页面不存在）">临床类型</a>，即Ⅰ型和Ⅱ型<a href="/%E9%AB%98%E8%8D%89%E9%85%B8%E5%B0%BF" title="高草酸尿">高草酸尿</a>症，均属<a href="/%E5%B8%B8%E6%9F%93%E8%89%B2%E4%BD%93%E9%9A%90%E6%80%A7%E9%81%97%E4%BC%A0" class="mw-redirect" title="常染色体隐性遗传">常染色体隐性遗传</a>...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[原发性高草酸尿]]症为少见的[[遗传性疾病]]，有两种[[临床类型]]，即Ⅰ型和Ⅱ型[[高草酸尿]]症，均属[[常染色体隐性遗传]]。<br /> ==高草酸尿的原因==<br /> 病因为[[肝脏]]过氧化[[丙氨酸]]-[[乙醛酸]]盐[[氨基转移酶]]缺乏，导致草酸产生过多。正常人尿草酸盐最大排出量每天约40—50mg，其主要来源是内生性的，约40%由[[甘氨酸]][[代谢]]演变而来。甘氨酸经转氨基作用转变为乙醛酸。乙醛酸进一步代谢有若干途径，其中之一是氧化为草酸，草酸盐为其最终代谢产物，后者由尿液排出。①Ⅰ型[[高草酸尿]]症又称[[羟基乙酸]]尿症，由乙醛酸代谢缺陷所致。患者缺乏α[[酮戊二酸]]：乙醛酸醛并酶，使乙醛酸[[分解代谢]]受阻而积蓄体内，继之草酸和经基[[乙酸]]生成增加，尿中草酸、经基乙酸和乙醛酸[[排泄]]均增多，每日尿中草酸盐排出量一般在60mg以上，部分患者可达150—650mg。②Ⅱ型高草酸尿症又称L-[[甘油酸]]尿症，由于来自D-[[甘油酸脱氢酶]]缺乏，抑制D-甘油酸转变为β[[羟基]][[丙酮]]酸，后者又经[[乳酸脱氢酶]]([[LDH]])还原为L-甘油酸从尿液排出。此外，D-甘油酸脱氢酶可能与乙醛酸[[还原酶]]是同一种酶，因而乙醛酸还原为羟基乙酸受阻，促使草酸生成和排泄增多。<br /> ==高草酸尿的诊断==<br /> 两型在[[临床表现]]上无明显区别，男女发病比例约为1.3∶1，约12%患者在1岁以前发病。65%在5岁以前发病。本病主要表现为[[肾结石]]、肾钙盐沉着及肾外组织钙盐沉着。患者有反覆发作的[[肾绞痛]]和[[血尿]]，常继发[[肾盂肾炎]]和[[肾盂积水]]。肾外组织钙盐沉着多发生于[[心脏]]、[[男性生殖器]]官和[[骨骼]]。草酸钙结晶则可沉着于[[血管]]壁。病情进展迅速，逐渐出现[[尿毒症]]，此时可合并[[继发性]]甲状旁腺功能亢进。[[婴儿期]]发病者多在20岁以前死亡，成年发病者预后相对较好。<br /> ==高草酸尿的鉴别诊断==<br /> 肠源性[[高草酸尿]]：限制草酸和脂肪摄入，补充[[枸橼酸钾]]，可使尿pH和[[枸橼酸]]明显升高。一方面作为结晶形成的抑制物质，另一方面在[[肠道]]与草酸结合，阻止后者的吸收，因而减少尿草酸[[排泄]]。可用[[氢氧化镁]]或[[氧化镁]]。[[消胆胺]]可纠正肠吸收脂肪不良，但不能持续抑制吸收草酸。<br /> <br /> 两型在[[临床表现]]上无明显区别，男女发病比例约为1.3∶1，约12%患者在1岁以前发病。65%在5岁以前发病。本病主要表现为[[肾结石]]、肾钙盐沉着及肾外组织钙盐沉着。患者有反覆发作的[[肾绞痛]]和[[血尿]]，常继发[[肾盂肾炎]]和[[肾盂积水]]。肾外组织钙盐沉着多发生于[[心脏]]、[[男性生殖器]]官和[[骨骼]]。草酸钙结晶则可沉着于[[血管]]壁。病情进展迅速，逐渐出现[[尿毒症]]，此时可合并[[继发性]]甲状旁腺功能亢进。[[婴儿期]]发病者多在20岁以前死亡，成年发病者预后相对较好。<br /> ==高草酸尿的治疗和预防方法==<br /> 本症尚无特效治疗，应给予低草酸盐、低钙、低[[维生素C]]饮食，适当补充[[磷酸钠]]或[[氧化镁]]，约1/3病例应用大剂量[[维生素B6]](200—400mg/d，最大剂量可达1g)治疗可减少Ⅰ型尿中草酸盐[[排泄]]。多饮水可稀释尿液抑制[[结石]]生成而合利于排泄。<br /> ==参看==<br /> *[[盆腔症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;高草酸尿,高草酸尿的治疗_高草酸尿的原因,高草酸尿怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;高草酸尿,高草酸尿治疗,高草酸尿原因,高草酸尿症状&quot; metad=&quot;医学百科高草酸尿症状条目页面。介绍高草酸尿是怎么回事，高草酸尿的原因，高草酸尿怎么办，如何治疗等。原发性高草酸尿症为少见的遗传性疾病，有两种临床类型，即Ⅰ型和Ⅱ型高草酸尿症，均属常染色体隐性...&quot; /&gt;<br /> [[分类:盆腔症状]]</div>

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