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2014-02-06T05:55:06Z

以“发绀是高原红细胞增多症的主要征象，约95%以上病人有不同程度的发绀。口唇、面颊部、耳廓边缘、指(趾)[[甲床]...”为内容创建页面

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[[发绀]]是[[高原红细胞增多症]]的主要征象，约95%以上病人有不同程度的发绀。[[口唇]]、面颊部、[[耳廓]]边缘、指(趾)[[甲床]]等部位呈青紫色，[[面部毛细血管扩张]]呈紫红色条纹，形成了本症特有的面容，即“[[高原多血面容]]”。
==高原多血面容的原因==
(一)发病原因

慢性[[低压]]性[[缺氧]]是罹患本症的根本原因。在高原长期大量吸烟将会阻碍氧的传递，减少组织摄氧量，加重[[低氧血症]]，从而导致高红症的发生。高原地区[[肥胖]]、夜间睡眠[[呼吸]]紊乱等也易诱发[[红细胞]][[增生]]过度。

(二)发病机制

慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因，它通过何种途径和机制引起[[红细胞增多]]，虽提出了不少的理论和假设，较集中的看法是：

1.呼吸驱动减弱以往的研究提示，高原世居者和久居者，对低氧通气反应(HVR)降低，被认为是人体对高原环境最佳适应([[习服]])的表现。通气反应的钝化与居住高原的时间长短有关。Weil等发现，当平原人生活在高原25～30年后，他们的HVR近似于高原世居者，但也有人对此提出疑问。然而，有少数平原人到达高原生活几个月至几年之后，HVR呈现减弱，并出现红细胞增生过度，低氧血症和[[二氧化碳分压]]升高等。Cruz发现在同一海拔高度，高红症的PaCO2显著高于非高红症者，分别为38.1mmHg和32.5mmHg(P&lt;0.01);学者在4300m地区研究了21例高红症的血气及肺功能，发现病人的静息[[肺通气]]量约为健康人的70%～80%，[[潮气量]]为60%～75%，并有轻度小气道阻塞;[[血气分析]]病人的pH低于正常人，而PaCO2增高，提示高红症有[[肺泡]]通气不足的表现。Severinghaus提出，在肺功能基本正常的情况下，造成肺泡低通气的原因，可能与呼吸驱动减弱有关，即周围或(和)[[中枢化学感受器]]对低氧反应减弱。孙氏等在拉萨(3685m)研究了高原人的HVR，其结果高红症和正常人HVR的斜率分别为A=17±8mmHg/(L.min)和114±22mmHg/(L.min)(P&lt;0.05)，潮气末PCO2分别为36.6±1.0mmHg和31.5±0.5 mmHg(P&lt;0.05)。以此进一步提示，高红症肺通气不足可能与HVR的钝化有关。然而，Kryger等(3100m)对高红症病人和高原世居者的HVR进行了对比，发现两组间的HVR无明显差异，即两组HVR均显示钝化。但病人组潮气量降低，无效腔和潮气比值增高。更有趣的是，当吸入纯氧(100%)时，病人的肺通气量增加，潮气末PCO2降低，而正常人无明显改变。故HVR的钝化并非导致高红症的惟一的原因，可能存在别的因素，因而引出了低氧对[[呼吸中枢]]的抑制即低氧通气抑制(hypoxic ventilatory depression)的假设。目前的研究表明，呼吸驱动减弱(无论周围性或中枢性)，是导致病人显著低氧血症和相对性[[高碳酸血症]]的主要因素。但他们之间的因果关系尚不清楚，是否像[[高原肺水肿]]病人一样，通气驱动的减弱发生在高红症之前，即是否与[[遗传]]有关，是值得深入探讨的新课题。有人认为，发生本症并非单一的因素，除了呼吸驱动的因素外，大量吸烟、[[慢性呼吸道感染]]、夜间睡眠呼吸紊乱及肥胖低通气[[综合征]]等均可促使[[动脉血氧饱和度降低]]。

2.[[红细胞生成素]]的作用红细胞生成素(erythropoietin,EPO)是一种[[糖蛋白]][[激素]]，[[分子量]]大约为39000。它主要作用于红系定向[[祖细胞]]膜上的红细胞生成素[[受体]]，促进这些定向祖细胞加速[[增殖]][[分化]]，加快红细胞成熟，防止[[细胞凋亡]](Apoptosis)。[[胎儿]]和[[新生儿期]]EPO由[[肝细胞]]分泌，而成年期主要由[[肾小管]]间质[[纤维细胞]]分泌，但[[肝脏]]仍保留产生EPO的能力。另外从小白鼠的[[大脑]]，肺和[[胸腺]]组织中也发现有少量的EPO。关于EPO的调节，已公认的因素是组织缺氧，但也可能有其他因素。缺氧无论低压性(高原)或[[血源]]性([[贫血]])均可刺激EPO的生成。当动物暴露于7%的低氧环境时，促红素的mRNA增加150倍，而严重贫血时可增加300倍。Klause对9名登山人员测定了[[血清]]EPO，海平面平均为6单位，进入海拔4350m，42h升高到58单位，而88h后下降到31单位，但仍高于平原值，并且EPO的浓度与SaO2呈显著[[负相关]](r=-0.6)。动物在低压舱内暴露低氧30min后EPO开始升高，48h可达到高峰，之后逐渐下降。这些资料提示，无论模拟低氧或高原现场，EPO最初均升高，经2～4天的低氧习服后可下降，但不会降到平原值。说明[[肾脏]]对EPO有[[反馈]]调节(feed-back regulation)作用。然而，肾脏如何调控EPO，以及EPO怎样调节红细胞的生成，仍有争议。一般而言，当肾脏氧[[感受器]]受到低氧刺激后，肾小管间质纤维细胞分泌EPO，并刺激[[骨髓]]的[[原始细胞]]，促使核红细胞的分裂，加速红细胞的成熟，因而[[血液]]中红细胞数增多。其结果，一方面增加[[血红蛋白]]的携氧能力，提高氧传递，改善组织缺氧;另一方面如果[[血细胞比容]]超过60%时，则显著增加血液黏滞度，血流缓慢，血液在[[微循环]][[淤滞]]，甚至发生[[血栓]]，使氧的传递受阻，于是加重了组织缺氧。因而winslow提出，在缺氧环境下，EPO的分泌过度可能是高红症形成的重要因素。但有些研究者发现，高红症病人的EPO并不显著高于正常人。Leon-Velarde在秘鲁(4300m)研究了世居于高原正常人和高红症的EPO，并与平原正常人进行了比较，发现高原组(无论正常或高红症)的EPO显著高于平原组，而高原正常人和高红症之间无显著差异。因此，EPO虽是红细胞生成速率的主要调节因素，但很难用EPO的改变来解释高红症的全部形成机制。

近代对EPO[[分子]][[生物学]]的研究，EPO的[[基因表达]]与低氧诱导因子(hypoxia-inducible factor，HIF)有关。HIF是一种异聚体[[蛋白]](heterodimeric protein)，由HIF-1α和HIF-1β组成。有人认为，HIF-1是一种氧感受器，可激活与低氧有关的[[蛋白质]](或酶)的[[基因]][[转录]]，如EPO，[[血管]]内皮[[生长因子]](VEGF)，[[内皮素]]-1(ET-1)和[[糖酵解酶]](glycolytic enzyme)等，但目前研究较多的是EPO与HIF的关系。HIF-1又称EPO基因表达诱导或[[强化因子]]，作用于EPO基因3’旁侧区。当[[细胞培养]]于1%的低氧时，HIF-1的[[RNA]]水平明显升高，而培养在20%的氧时则降低，说明HIF的产生与[[细胞]]的氧张力有密切关系。HIF-1的增高，可促使EPO的基因转录，加速EPO的分泌和红细胞的形成。最近，Yu(1999)等对先天性部分缺陷HIF-1(HIFl±)和无缺陷HIF-1(HIFl±)小鼠，暴露10%的氧1到6周后作了对照。发现HIFl±小鼠发生红细胞增多，[[右心室]]肥厚，[[肺动脉高压]]和肺血管肌化的发生明显迟于对照组。提示HIF-1不仅作用于EPO的形成，而且对其他组织，如[[肺动脉压]]、[[心肌肥厚]]等也有作用。这将对慢性[[高原病]]发病机制的研究提供了新的思路。

3.血红蛋白-氧亲和力降低血液运输的氧大约97%与[[Hb]]结合，存在于红细胞内。氧与Hb的结合和解离是可逆反应，即Hb O2óHbO2。在氧合或氧离过程中，由于Hb的[[构象]]不同可形成S形曲线，即[[氧离曲线]]。氧离曲线有重要的[[生理]]意义，它受pH、PCO2、温度和2，3-[[二磷酸甘油酸]](2，3-DPG)的影响，其中2，3-DPG尤为重要。2，3-DPG是红细胞[[糖酵解]]支路的产物，血液中2，3-DPG的增高能与Hb相结合，因而降低Hb和氧的亲和力，氧离曲线右移，释氧增多。人体急进高原后，2，3-DPG浓度明显升高，这是机体对低氧习服的[[代偿]]表现。然而，2，3-DPG的变化与高红症之间的关系也并不十分清楚。Eaton发现高红症病人的2，3-DPG比同海拔高度的正常人高23%;笔者在4300m地区发现，病人的全血和红细胞内2，3-DPG均显著高于当地健康人，并与PaO2呈负相关，与P50(SaO2等于50%时的PO2)呈[[正相关]]。因此，在高原2，3-DPG浓度升高虽提高了氧传递，使组织摄氧增多，但它的异常升高可造成肺部游离血红蛋白减少，血氧亲和力显著降低，使血液从肺泡摄氧过程发生困难，从而SaO2下降;其结果又促使2，3-DPG的合成，致SaO2进一步降低，由此形成了恶性循环，发展为更严重的红细胞增多。因此，2，3-DPG浓度的过高是人体对高原适应不良的表现之一。

本症虽是全身多系统性[[疾病]]，但直接死于高红症的病例极少。Arias-Stellar报告3例[[尸检]]，皱氏报告12例。高红症的[[病理损害]]十分广泛，多系统性改变，心、脑和肺的受累最多见，损害的程度也严重。脑的表现是脑实质表面沟曲变浅，脑底及[[软脑膜]]的[[血管扩张]][[充血]]，或血管破裂，并有脑内点状或片状[[出血]];脑细[[胞肿]]胀，间质[[水肿]]。[[神经细胞]]发生[[坏死]]，出现局限性或广泛性软化。单纯高红症者不发生[[心脏增大]]。如[[心脏]]有明显的[[病理]]性改变，则视为高原[[心脏病]](详见下节)。肺脏表面暗红色，质地较实;肺泡壁增厚，泡腔扩大或肺间质水肿。肺[[毛细血管]]高度扩张[[淤血]]，肺小动脉[[肌层]]增厚，管腔内[[血栓形成]]。其他脏器，如[[肾上腺]]、[[消化道]]、肾脏及[[脾脏]]等也发生出血，血栓形成及[[组织坏死]]等。
==高原多血面容的诊断==
1.[[症状]] 本病多呈慢性经过，无明确的发病时间，一般发生在移居于高原一年，或原有[[急性高原病]]迁延不愈而致。高红症是由于[[血液]]黏滞度增高，血流缓慢所致的全身各脏器[[缺氧]]性损伤;因各脏器受损程度的不同，其临床症状轻重不一，变化十分复杂。最常见症状是[[头痛]]、[[头晕]]、[[气短]]、[[乏力]]、记忆力减退。临床症状的轻重与血液学的变化引起的组织缺氧程度有关。脱离低氧环境返回平原后，随[[血红蛋白]]和[[血细胞比容]]的恢复正常，症状也逐渐消失，但再返高原时又可复发。秘鲁学者总结了高红症常见症状和[[体征]]依次为：头痛、气短、乏力、[[精神萎靡]]、[[心悸]]、[[睡眠障碍]]、[[耳鸣]]、食欲差、[[发绀]]、[[结膜]][[毛细血管]][[充血]]扩张、[[肌肉]]和(或)[[关节痛]]、[[杵状指]](趾)、[[手指]]脚趾麻木、[[感觉异常]]。国内学者统计了360例，其常见症状依次为：头晕、头痛、气短、[[胸闷]]、乏力、关节痛、[[厌食]]、[[消瘦]]、记忆力减退、[[失眠]]。此外，女性[[月经不调]]、男性[[阳痿]]、[[性欲减退]]等也有报道。

2.体征发绀是本症的主要征象，约95%以上病人有不同程度的发绀。[[口唇]]、面颊部、[[耳廓]]边缘、指(趾)[[甲床]]等部位呈青紫色，[[面部毛细血管扩张]]呈紫红色条纹，形成了本症特有的面容，即“[[高原多血面容]]”。眼结合膜高度充血，[[舌质]][[紫色舌]]苔厚而干裂，[[舌咽]][[黏膜]]呈黑或青紫色。约17.7%的病人有杵状指，12.8%有指甲凹陷。部分病人有颜面和[[下肢水肿]]，肝脾可肿大。心律一般规则，少数人[[心动过缓]]，或伴[[窦性心律不齐]]。大约20%的病例[[心尖]]区及[[肺动脉瓣]]区可闻及Ⅰ-Ⅱ级杂音，[[肺动脉]]第Ⅱ音亢进或分裂。[[血压]]可高可低，脉压差较小。

（1）生活在海拔3000m以上高原的移居者，或少数世居者。

（2）具有头痛、头晕、气短、[[疲乏]]、睡眠障碍、发绀、[[眼球]]结合膜充血等。

（3）血红蛋白&gt;200g/L，[[红细胞]]压积&gt;65%和红[[细胞]]数&gt;6.5×1012/L。

（4）脱离低氧环境后症状及体征消失，再返高原时又复发。

（5）排除其他[[疾病]]引起的[[红细胞增多]]。
==高原多血面容的鉴别诊断==
[[高原多血面容]]的鉴别诊断：

1.[[继发性红细胞增多症]] 主要由[[慢性气管炎]]，[[肺气肿]]，[[发绀]]型[[先天性心脏病]]，[[胸廓畸形]]等引起的[[红细胞增多症]]。这些[[疾病]]具有典型的[[症状]]和[[体征]]，如[[慢性咳嗽]]，[[心脏杂音]]等，故不难鉴别。

2.[[真性红细胞增多症]] 本病多数在50岁以上人患病，无原发病及病因可查，移居平原不能恢复，[[血氧饱和度]]正常，无多血面容;[[骨髓]]改变为全造血系[[增生]]，[[脾脏]]肿大。

1.症状本病多呈慢性经过，无明确的发病时间，一般发生在移居于高原一年，或原有[[急性高原病]]迁延不愈而致。高红症是由于[[血液]]黏滞度增高，血流缓慢所致的全身各脏器[[缺氧]]性损伤;因各脏器受损程度的不同，其临床症状轻重不一，变化十分复杂。最常见症状是[[头痛]]、[[头晕]]、[[气短]]、[[乏力]]、记忆力减退。临床症状的轻重与血液学的变化引起的组织缺氧程度有关。脱离低氧环境返回平原后，随[[血红蛋白]]和[[血细胞比容]]的恢复正常，症状也逐渐消失，但再返高原时又可复发。秘鲁学者总结了高红症常见症状和体征依次为：头痛、气短、乏力、[[精神萎靡]]、[[心悸]]、[[睡眠障碍]]、[[耳鸣]]、食欲差、发绀、[[结膜]][[毛细血管]][[充血]]扩张、[[肌肉]]和(或)[[关节痛]]、[[杵状指]](趾)、[[手指]]脚趾麻木、[[感觉异常]]。国内学者统计了360例，其常见症状依次为：头晕、头痛、气短、[[胸闷]]、乏力、关节痛、[[厌食]]、[[消瘦]]、记忆力减退、[[失眠]]。此外，女性[[月经不调]]、男性[[阳痿]]、[[性欲减退]]等也有报道。

2.体征发绀是本症的主要征象，约95%以上病人有不同程度的发绀。[[口唇]]、面颊部、[[耳廓]]边缘、指(趾)[[甲床]]等部位呈青紫色，[[面部毛细血管扩张]]呈紫红色条纹，形成了本症特有的面容，即“高原多血面容”。眼结合膜高度充血，[[舌质]][[紫色舌]]苔厚而干裂，[[舌咽]][[黏膜]]呈黑或青紫色。约17.7%的病人有杵状指，12.8%有指甲凹陷。部分病人有颜面和[[下肢水肿]]，肝脾可肿大。心律一般规则，少数人[[心动过缓]]，或伴[[窦性心律不齐]]。大约20%的病例[[心尖]]区及[[肺动脉瓣]]区可闻及Ⅰ-Ⅱ级杂音，[[肺动脉]]第Ⅱ音亢进或分裂。[[血压]]可高可低，脉压差较小。

（1）生活在海拔3000m以上高原的移居者，或少数世居者。

（2）具有头痛、头晕、气短、[[疲乏]]、睡眠障碍、发绀、[[眼球]]结合膜充血等。

（3）血红蛋白&gt;200g/L，[[红细胞]]压积&gt;65%和红[[细胞]]数&gt;6.5×1012/L。

（4）脱离低氧环境后症状及体征消失，再返高原时又复发。

（5）排除其他疾病引起的[[红细胞增多]]。
==高原多血面容的治疗和预防方法==
转至低海拔处或平原对血液学3项指标特别高，并有[[合并症]]的重症病人，或每次重返高原时病情逐渐加重者，应尽早脱离低氧环境，转至平原或较低海拔地区。
==参看==
*[[相对性红细胞增多症]]
*[[继发性红细胞增多症]]
*[[遗传性椭圆形红细胞增多症]]
*[[遗传性球形红细胞增多症]]
*[[家族性红细胞增多症]]
*[[高原红细胞增多症]]
*[[真性红细胞增多症]]
*[[全身症状]]
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