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2014-01-27T05:16:47Z

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分为急性和慢性两种。

[[急性髓细胞白血病]](acute myelocytic leukemia，AML) 或急性非淋巴细胞[[白血病]]([[ANLL]])包括所有非淋巴[[细胞]]来源的[[急性白血病]]。

[[慢性髓细胞白血病]](chronic myelocytic leukemiaCML)是一种[[造血干细胞]][[克隆]][[增生]]性[[疾病]]，[[骨髓]]以髓系增生外周血[[白细胞增多]]及[[脾脏]]肿大为主要特征。90%以上患者骨髓细胞中存在特征性的[[染色体]](Ph染色体)和(或)BCR/ABL[[融合基因]]中位生存期3～4年。
==髓细胞白血病的病因==
[[急性髓细胞白血病]]：

1.化学物质长期密切接触有机溶剂者发生AML的危险升高，中国一组[[流行病学调查]]显示，生产苯工厂的职工发生[[白血病]]的危险是普通人群的5～6倍，自接触至发病，即[[潜伏期]]，平均为11.4年。连续吸入高浓度苯的[[实验小鼠]]，80天后11%的雌鼠及19%的雄鼠发生AML。

吸烟者患白血病的危险是普通人群的2～3倍。烟草中含苯[[乌拉坦]]亚硝胺，还有[[放射性物质]]吸烟每天超过40支者发生AML后发现有5号或7号[[染色体异常]]。

较长期应用[[烷化剂]]或[[鬼臼毒素]]类的[[肿瘤]]和非肿瘤病人发生白血病的危险较正常人群高出250倍以上。国内[[银屑病]]患者应用[[乙双吗啉]]、[[乙亚胺]]等[[细胞毒]]药物1～7年(平均30个月)后，发生白血病的病例已超过200例且大多为AML

2.[[电离辐射]] 电离辐射诱发白血病已获证实。1984年中国26个省、市、自治区调查30年内从事临床[[X线]]工作者2万余人，白血病的标化发生率是对照组的3.5倍，AML占34.4%。接受X线治疗的[[强直性脊柱炎]]患者，其白血病发生率为同年龄组的9.5倍。日本遭原子弹爆炸[[辐射]]影响的人群白血病发生率为正常人群的4～40倍，且和受辐射的剂量成[[线性关系]]。上述受辐射人群发生白血病共766例，其中48%为AML多种实体瘤[[放疗]]后发生白血病的危险增加2倍。

3.[[遗传]] 遗传已被证明是白血病发病的重要危险因素之一，单卵[[双胎]]之一发生白血病后，其同胞在一年内发生白血病的机会是正常人群的5倍。白血病高危家族中有较高的白血病发生率，是正常家族的16倍。伴特殊染色体异常的[[遗传病]]，如[[Down综合征]]、[[Fanconi贫血]]、[[Bloom综合征]]、[[神经纤维瘤病]]等的白血病发生率远高于正常人群。

[[慢性髓细胞白血病]]：

某些获得性[[疾病]]可转化为AML，最常见的是[[骨髓]]异常[[增生]][[综合征]](MDS)转化为AML以往曾将转化前的MDS称之白血病前期。由MDS转化的白血病绝大多数为AML其他如[[真性红细胞增多症]]、[[原发性骨髓纤维化]]等[[骨髓增生]]性疾病在病程后期均有转化为 AML的可能，少数不典型的[[再生障碍性贫血]]、[[阵发性睡眠性血红蛋白尿症]]也可转化为AML。

离子辐射可以使CML发生率增高，在广岛和长畸原子弹爆炸后幸存者、接受[[脊椎]]放疗的[[强直性脊椎炎]]患者和接受放疗的[[宫颈癌]]患者中CML[[发病率]]与其他人群相比明显增高。长期接触苯和接受[[化疗]]的各种肿瘤患者可导致CML发生，提示某些化学物质亦与CML发关CML患者HLA[[抗原]]CW3和CW4频率增高表明其可能是CML的易感[[基因]]尽管有家族性 CML的报道，但CML家族性聚集非常罕见，此外单[[合子]]双胞胎的其他成员CML发病无增高趋势，CML患者的父母及子女均无CML特征性Ph[[染色体]]说明 CML是一种获得性白血病，与[[遗传因素]]无关。

二、发病机制：

1.染色体异常 AML的染色体异常，像急性淋巴细胞白血病一样，可分为2大类：①[[染色体结]]构异常，如染色体结构中某一部分缺失(del)、重复(dup)、倒位(inv)，或两个染色体中的某一结构(基因) 断裂相互[[易位]](t)形成[[融合基因]];②染色体数量的改变，如某一染色体的长臂或[[短臂]]缺失(-p-q)或增加(+p，+q)。现将AML中已知的染色体异常在 AML的发生率，以及见于哪种AML列于表1及表2。

2.染色体及基因异常与AML[[分子]]发病机制的联系大多数AML是由于获得性[[造血干细胞]]或[[祖细胞]]的[[基因突变]]所致，只有极少数是遗传或家族性的造血干、祖细胞基因突变，多数原因不明。已知的原因有[[放射线]]接触，某些化学物质的作用，尤其是[[化疗药物]]如烷化剂，[[拓扑异构酶]]Ⅱ[[抑制剂]](如[[足叶乙甙]])等。由于治疗所引起的AML称为t-AML近年来报道增多。少数AML的发病机制是由于基因突变加快[[DNA修复]]缺陷、[[DNA]]复制错误所致。

基因的[[突变]]可表现为染色体的异常，如表1及表2所列的染色体异常，后者的本质是[[基因组]]的某一[[核苷酸序列]]发生断裂或突变。

(1)融合基因：在表1中所列举的染色体异常及其累及的基因中，与AML发病机制研究得较多和了解得比较清楚的基因及其融合基因有以下3种。

①第11号染色体的q23：累及的基因名为MLL(髓-淋白血病基因)MLL正常表达于脾、肝、肺、心脑、T及[[B淋巴细胞]]。由于它与[[果蝇]]的trithorax[[蛋白]]有同源性，故又称为HTRX或HRX基因。通过基因相互易位而与MLL融合的基因不下30个。正常时MLL是一种[[转录因子]]。在AML中，MLL与其配对的[[基因融合]]有的已经[[克隆]]。融合基因使MLL的正常基因[[转录]]调节发生障碍，可能是引起AML及其[[表型]](常见M4、M5型)特点的机制。

②第21号染色体q22：涉及的基因名为AML1。AML1正常表达在[[造血细胞]]。它是核心[[结合蛋白]](CBL)的[[亚单位]]通过一个名为rhd(runt[[同源区]]域)与CBFα形成一种[[复合物]]，后者有利于CBF结合在DNA上。AMLl- CBF复合物是一种转录因子与共[[激活因子]]ATEF/CREB及P300/CBP以及DNA结合蛋白LEF-1及其接头的蛋白ALY一起，形成复合转录因子，调节IL-3、髓过氧化物酶、[[T细胞受体]]、GM-CSF[[受体]](CSF-1R)。这些受体通过AML1结合在DNA上，正常时起转录激活作用。若与 Groucho或Ear-2蛋白结合，则起转录抑制作用在正常情况下，ETO表达于[[大脑]]中的某些[[细胞]]、CD34+ [[造血祖细胞]]。在t(8;21)(q22;q22)中，AML1与ETO结合形成融合基因。ETO募集核的共抑制物Sin3AN-CoR以及与它们结合的组蛋白去乙[[酰化]]酶(HDAC)，抑制AML1的转录激活作用这一AML1-ETO与核抑制物的复合物不仅能抑制AML-l的正常功能，而且也抑制ETO的功能，因而扰乱AML-1的转录调节作用，这可能是M2b型AML的发病机制。

③[[维A酸]]受体α(RARα)及早幼[[粒细胞]]白血病(PML)基因。

(2)非融合基因：

①p53基因：p53[[基因定位]]于人染色体17p13.1，编码53kD的蛋白。人P53蛋白由 393个[[氨基酸]]组成含有4个功能区[[野生型]]P53蛋白是核内的一种[[磷酸]]化蛋白，作为转录因子可与特异的DNA序列相结合，一定的外界刺激如DNA损伤、[[应激]] 等可引起胞内p53蛋白水平升高，激活一系列下游靶基因的转录，[[抑制细胞]]周期的进行或诱导[[凋亡]]。已知的靶基因至少有7个。p53基因抑癌功能丧失是[[恶性肿瘤]]最常见的现象之一。在[[血液]]恶性肿瘤中，p53基因[[失活]]与CML急变的关系受到重视。最近有研究者发现CML中p53基因的结构和表达异常，[[等位基因]]缺失[[重组]]，或[[点突变]]约见于25%的CML急变患者。

②nm23基因：nm23基因存在nm23-H1和nm23-H2两种亚型，位于人类染色体 17q21.3相距4kb。均含有5个[[外显子]]。两种亚型位于外显子-[[内含子]]连接区的大部分切割[[位点]]是一致的。nm23基因编码一个kD蛋白两种基因亚型编码的[[蛋白质]]分别与[[核苷]][[二磷酸]][[激酶]](nucleosi dediphos phate kinase，NDPK)的A、B亚单位相对应，NDPK影响细胞的发育、[[增殖]]、[[分化]]及运行调节而nm23-H1和nm23-H2的一个等位基因失活可能导致NDPK A、B亚单位比例的失衡引起细胞活动的改变，促进肿瘤的[[浸润]]及转移过程。nm23基因在一些肿瘤中表达下降与高转移潜力有关，在血液病中则作为一种分化抑制因子基因参与疾病的发生、发展过程。但人们尚未确切阐明nm23基因如何参与白血病的发生。促进白血病细胞的增殖和对[[细胞分化]]的调控作用。

③BCL-2：BCL-2是控制[[细胞凋亡]][[基因家族]]中的一员。定位于人类染色体 18q21.3，由3个外显子组成，编码229个氨基酸组成的膜蛋白，具有抗凋亡作用， BCL-2可与BAX形成异[[二聚体]]BCL-2/BAX比率是影响细胞凋亡的关键，若BCL-2表达高，则抑制细胞凋亡，反之若BAX表达高，则促进细胞凋亡。体外实验显示，BCL-2表达增高能使白血病细胞抵抗[[糖皮质激素]]、VP-16、[[柔红霉素]][[米托蒽醌]]等药物所诱导的凋亡同时研究者发现，BCL-2高表达明显延长白血病细胞生存时间，抑制或阻断多种因素包括p53、c-myc、化疗药物、撤除[[生长因子]]等所触发的细胞凋亡另外，BCL-2家族与白血病[[耐药]]有关高表达BCL-2的白血病细胞对化疗药物不敏感预后差。

④p16：p16基因是重要的[[抑癌基因]]，位于染色体7p21，编码16kD蛋白，又名多肿瘤抑制基因。p16蛋白抑制[[细胞周期蛋白]]依赖性激酶(CDK)4和6，是细胞G1/S期转换的关键调控基因。Hebert等报道p16基因缺失、突变在急性T [[淋巴细胞白血病]](T-[[ALL]])检出率最高，达22/24，而在前[[B细胞]]白血病p16基因缺失检出率为11/53。但在AML中批p16基因缺失、结构改变等异常少见，提示在[[造血系统]]恶性肿瘤的发生和演变中p16具有不同的作用。

⑤WT-1：WT-l基因与[[肾母细胞瘤]](Wilm’s tumor，WT)相关有实验证实，WT-l是人早期生长反应基因(EGRl)的功能[[拮抗]]蛋白WT-l表达限于[[肾脏]]和[[泌尿生殖系统]][[前体细胞]]，可能通过阻滞ERGl的促增殖作用，间接促进细胞分化而起抑癌作用。WT-l基因与血液系统恶性肿瘤的关系不甚清楚但发现白血病细胞常表达WT-l。

⑥其他基因：FMS编码CSFI受体，其突变及等位基因缺失可能在某些白血病的发病中具有重要作用，如FMS突变在M5型AML中发生率高。ras基因突变在AML中的发生率可达30%抑癌基因RB基因失活在各型白血病的发生率为10%～30%左右。但上述各种单基因异常与AML的发病分子机制之间的关系尚待进一步阐明。
==髓细胞白血病的症状==
[[急性髓细胞白血病]]：

1.[[贫血]] 如苍白，[[无力]]，[[心悸]]，[[气短]]等，老年病人贫血更为多见。少数病例可在确诊前数月至数年先出现[[难治性贫血]](refractory anemiaRA)，以后再逐渐发展成AML(但绝少发展为[[ALL]])。发生贫血的原因有：由于正常[[造血干细胞]]因[[白血病]][[克隆]][[增殖]]而受抑，红系[[祖细胞]]对[[红细胞]] 生成素(erythropoietin，EPO)的反应性降低，[[骨髓]][[微环境]]破坏使红细胞生成减少;出现无效红细胞生成;合并明显(少见)或隐性[[溶血]]，红细胞寿命缩短;合并急、慢性[[失血]]，或[[脾功能亢进]]等。

2.[[发热]]和[[感染]] 发热是初诊尤其是[[化疗]][[骨髓抑制]]期患者的常见[[症状]]，其原因主要是感染，感染可发生在体表、体内任何部位。[[中性粒细胞减少]](当&lt;1.0×109/L时感染机会明显增多)伴功能缺陷，化疗和[[皮质]]激素的应用使机体免疫功能下降[[皮肤]]、[[黏膜]]([[口腔]]、[[胃肠道]]等)[[出血]]、[[溃疡]]导致屏障破坏是引起感染的主要因素。

3.出血约60%的初诊AML有不同程度出血，[[皮肤黏膜]](鼻、口腔及[[牙龈]])出血最常见，眼底、[[球结膜]]出血较易见，女性可有[[月经]]增多，[[血尿]]较少见，但镜下血尿不易被发现，严重的胃肠、[[呼吸道]]和[[颅内出血]]虽不多见却常是致死的原因。[[急性白血病]]出血的机制较复杂：骨髓[[衰竭]]导致[[血小板减少]]是最重要的原因。通常[[血小板]]&lt;20×109/L时多伴高危[[出血倾向]]，若合并[[全身感染]]或严重贫血时更可加重出血;化疗、[[细菌内毒素]]和[[白血病细胞浸润]]损伤[[血管]]内皮以及[[凝血障碍]]都是引起出血的因素。

AML-M3亚型([[急性早幼粒细胞白血病]])的出血比ALL和AML其他亚型更严重而多见，其明显出血往往与血小板减少的程度不相适应这是因为白血病细胞破坏(尤在化疗开始后)，大量促凝物质和组织因子释放可使50%～75%的M3病例发生[[弥漫性血管内凝血]](disseminated intravascular coagulation，DIC)伴原发[[纤维蛋白]]溶解(fibrinolysis)，偶尔DIC也出现于AML其他亚型如M5([[急性单核细胞白血病]])。

4.白血病[[浸润]]表现 AML髓外浸润可发生在本病各亚型，但以M5和M4(急性粒[[单核细胞白血病]])为较频见。

[[慢性髓细胞白血病]]<br /><br />　　1.慢性期

常见的症状包括：贫血脾区不适出血及[[乏力]][[体重减轻]]和[[低热]]等[[代谢]]增高的表现。20%～40%的患者无症状，因常规体检发现[[白细胞]]数血小板数增高或[[脾脏]]肿大而诊断。少数病人有[[痛风]]性小[[关节疼痛]]此外，还有[[视力障碍]]、[[神经系统病变]]以及[[阴茎异常勃起]]等。慢性期患者不易感染发热少见。

2.急变期

慢性期经过数月或数年之后，恶性造血干细胞极度[[增生]]，骨髓原粒+早幼[[粒细胞]]≥20%，可伴由[[血小板衍生生长因子]]过多引起的[[骨髓纤维化]]改变。每个病人何时急变尚不能预测一旦发生急变病情迅速恶化，治疗非常困难，存活期很少超过6～12个月。

3.加速期

介于慢性期和[[急性期]]之间，此期临床开始出现低热、[[脾大]]等现象贫血逐渐加重，白细胞持续上升幼稚[[细胞]]开始增多，原粒+早幼粒≥10%对原来有效的药物出现[[耐药]]。在数周或数月内即可演变成典型的急性期[[染色体]]在此期已有变化如急性期故染色体的改变早于血液学和临床的转变，可作为[[疾病]]进展及预后判断的指标。
==髓细胞白血病的诊断==

===髓细胞白血病的检查化验===
可行以下检查以明确诊断：

[[实验室检查]]：

1.外周血外周血[[白细胞]]可以正常、升高或减少各占1/3的比例。但不论白细胞总数是多少，其中[[白血病]]胞占了85%。有10%～15%的AML病例患病时的外周血白细胞数超过100×109/L，即高白细胞症，多见于M4或M5型的患者，常伴肺部、[[中枢神经系统]][[浸润]]、[[肿瘤]]溶解[[综合征]]和白细胞黏滞症属高危型，预后差。极少数患者外周血白血病细胞大于30%而[[骨髓]]中少于30%，未达到[[急性白血病]]诊断标准，称之为外周[[血型]]急性白血病其中部分病例的骨髓白血病细胞数可能在随后的几个月内高，对这些患者尤其老年AML患者，在外周血[[血小板]]和[[粒细胞减少]]并具有明显危险性时(血小板&lt;20×109/L，[[粒细胞]]&lt;1×109/L)，可以暂缓[[化疗]]。

2.骨髓象多数患者极度[[增生]]，正常[[造血细胞]]被白血病细胞取代;少数患者[[骨髓增生]]低下，但[[原始细胞]]仍在30%以上。白血病细胞常有形态异常和核浆发育不平衡。如[[胞质]]内发现Auer小体，更有助于排除[[ALL]]而确诊为AML。有时可遇骨髓干抽现象原因是白血病细胞极度[[积聚]]，致骨髓过分黏稠，或合并[[骨髓纤维化]]所致此时须做骨髓活检确诊。

根据形态学和[[细胞化学]]特点，1976年FAB协作组指定了急性白血病分型诊断标准并于1985年进行了修订和扩充。

3.细胞化学[[染色]] 细胞化学染色可补充形态学的不足，在急性白血病的类型鉴别上起着重要作用。常用的细胞化学染色方法包括髓过氧化物酶染色(MPO)、[[苏丹黑]]B染色 (SBB)、氯醋酸AS-D[[萘酚]][[酯酶]]染色(NAS-DCE)、α-[[丁酸]]萘酚酯酶染色(α-NBE)、α-[[醋酸]]萘酚酯酶染色(α-NAE)[[过碘酸]]-雪夫染色 ([[糖原染色]]、PAS)、酸陛[[磷酸酶]]染色([[ACP]])、[[碱性磷酸酶染色]](NAP)[[溶菌酶]]等方法。必要时可做酯酶双染色和Phl(φ)小体等。根据上述方法，将 FAB各型初步分类

4.电[[镜检]]查电镜检查通过观察[[细胞]]的[[超微结构]]，提高急性白血病形态学分类的正确性。[[急性粒细胞白血病]]、[[急性单核细胞白血病]]、[[急性淋巴细胞白血病]]和[[巨核细胞]]白血病的白细胞相互之间的鉴别，可借助电镜细胞化学染色来明确诊断。电镜细胞化学染色有MPO染色和血小板[[过氧化物酶]](PPO)等。其优点是灵敏度高，特异性高，能揭示白血病细胞部分早期[[分化]]特征。例如MPO反应对非常幼稚的[[原粒细胞]]白血病最具诊断价值AML的原粒细胞对MPO反应[[强阳性]](+++)，原粒细胞对MPO 的反应不仅限于颗粒，亦见于[[内质网]]、[[核膜]]和[[高尔基体]];急性单核细胞白血病原始细胞反应弱阳性(+)，部分细胞阴性;而急性淋巴细胞白血病和巨核系的原始细胞均无反应。PPO阳性反应是巨核细胞和血小板的特有标志，巨核细胞对PPO反应为阳性(++)，而急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病和急性淋巴细胞白血病的原始细胞均阴性。

5.[[细胞免疫]][[表型]]常用的髓细[[胞系]][[抗体]]为MPO、CD33、CD13、CDllb、CDl5CD14，其他与髓系相关的抗体是CD34、HLA-DR等，抗[[血型糖蛋白]][[单抗]]以及抗血小板[[糖蛋白]]Ⅱb/Ⅲa、Ⅰb(CD41a、CD41b、CD61CD42a、CD42b)分别被认为是鉴别M6和M7型[[ANLL]]敏感而特异的单抗 90%以上M3型ANLL以CD33+、HLA-DR为特点，CDl4是[[单核细胞]][[特异性抗体]]，然而敏感性不够高，在M4和M5型ANLL中，阳性率约占 70%。以上髓细胞[[免疫]]分型同样有助于[[慢性粒细胞白血病]]急变类型的鉴别。

6.[[细胞遗传学]]检查通过传统方法检测，有50%±10%的AML病例有异常的[[染色体]][[核型]]而[[染色体显带]]分析[[荧光原位杂交]](FISH)等细胞遗传学技术及[[聚合酶链反应]](PCR)、NorthernSouthern及Western印迹[[等分]]子[[生物学]]技术的发展和应用使人们对急性白血病细胞遗传学和[[分子]]生物学有了更深入的认识。染色体改变包括结构和数量的异常。
===髓细胞白血病的鉴别诊断===
应与以下[[病症]]相鉴别：

1.[[急性淋巴细胞白血病]]([[ALL]])：

临床上二者相似，仅[[症状]]和[[体征]]的频度和程度上有所差异如[[浸润]]表现ALL更为常见及显著。形态学检查可区分大部分AML和ALL，困难者加做[[细胞化学]]检测，绝大多数病例可确诊。少数病例需行[[免疫]][[表型]]检测鉴别，仅极少数病例还需进一步经[[细胞遗传学]](或)和[[分子]][[生物学]]检测。

2.[[类白血病反应]]：

常见的类白血病反应表现为血[[白细胞]]升高，伴少数中、[[晚幼粒细胞]]，[[骨髓]]显示粒系左移，因此类似[[慢性粒细胞白血病]]。少数类白血病反应，血液学特点为[[全血细胞减少]]，血片中出现[[原始细胞]]骨髓原始细胞也明显增多，甚至&gt;30%，称之类[[急性白血病]]反应，鉴别点为有原发病(各种严重[[感染]]，[[粒细胞缺乏症]]恢复期等)、血中性 [[粒细胞]][[碱性磷酸酶染色]]积分明显升高、原始细胞短期内数量有明显波动且无Auer小体、血液学改变随原发病好转、控制而逐渐恢复正常。

3.[[再生障碍性贫血]]([[AA]])：

主要和非白血病性[[白血病]]及低增生性AML鉴别。根据AML浸润的[[临床表现]]及[[骨髓检查]](包括活检)不难区分。

4.[[传染性单核细胞增多症]](IM)：

IM有和急性白血病类似的临床表现，如[[发热]]、肝脾及[[淋巴结肿大]]，血片中如有较多的异常[[淋巴细胞]]，有时和ALL或AML可混淆。通常经检查[[血清]][[EB病毒]]标志物、[[嗜异性凝集试验]]及骨髓象可鉴别。此外，IM病程有自限性，4周左右即恢复正常。

5.[[恶性组织细胞病]](MH)：

此外，AML有时尚需和全血细胞减少的巨幼细胞[[贫血]]鉴别，尤其是M6型，因为二者骨髓中[[红细胞系]]均有巨型变。根据AML骨髓中&gt;30%的原始细胞存在，及[[叶酸]]、VitBl2治疗3～4周无效，可明确区分。
==髓细胞白血病的并发症==
可发生以下[[并发症]]：

1.[[感染]] [[发热]]是[[急性白血病]]的最常见并发症,约半数以上的患者以发热起病,当[[体温]]&gt;38.5℃是常常由感染引起的,其热型不一且热度不等发热的原因是主要[[细菌]]和[[骨骼]][[疼痛]]。

2.[[出血]] 急性白血病的整个过程中，几乎所有的患者都会有不同程度的出血，40%～70%患者起病时就有出血，在未并发DIC时，出血发生率67%～75%，死于出血者占38%～44%，并发DIC者，几乎全部有出血，其中20%～25%死于DIC。出血部位以[[皮肤]]、[[黏膜]]最多见，表现为[[皮肤出血点]]、淤斑、[[鼻出血]]、[[牙龈]]渗血口腔舌面[[血疱]]和[[月经过多]]等，而且淤斑中央常有[[硬结]]严重者可有各种[[内脏出血]]，如[[消化道]]、[[呼吸道]]和[[泌尿道出血]]，[[颅内出血]]常可致命。[[视网膜出血]]可致[[视力]]减退甚至[[失明]]，[[蛛网膜下隙]]出血常引起突然死亡，耳[[内出血]]可致[[眩晕耳鸣]][[听力下降]]等急性白血病中以AML-M3和AML-M5出血重，易合并DIC。

3.[[白血病]]髓外并发症由于白血病细胞可以侵犯各种组织器官，或影响各系统功能，因此可引起多种并发症，有时这些系统并发症甚至成为患者的主要[[临床表现]]。可见于成人[[呼吸窘迫综合征]]、[[结节病]][[胸腔积液]]、[[肺纤维化]][[心包积液]]、[[心律失常]]、[[高血压]]、[[心脏功能]][[衰竭]]、[[急腹症]]、[[门脉高压]]、[[肾功能不全]]等

4.[[血液]]系统并发症见于[[血小板减少]]、DIC、[[血栓形成]]，[[溶血性贫血]]、高[[白细胞]]状态与白细胞[[淤滞]][[综合征]]等。

5.[[内分泌]]与[[代谢]]并发症表现为[[糖尿病]]、[[尿崩症]]、[[电解质紊乱]]

6.[[神经系统]]并发症颅内出血是白血病患者严重并发症，是导致患者死亡的主要原因之一。[[中枢神经系统白血病]]AML多见于M4M5型。

7.皮肤损害白血病并发皮肤损害较为常见，可分为特异皮肤损害(多与白血病[[皮肤浸润]]有关)和非特异性皮肤损害。特异性皮损表现为[[红斑]]、[[结节]]、肿块。M5、M3型相对较多。

8.[[骨关节病]]变骨关节疼痛是白血病常见的并发症，其他骨[[髂]]并发症有[[颅骨缺损]]、[[股骨头坏死]]。

9.眼部并发症网膜出血[[视盘水肿]]是白血病患者常见的表现。其他眼部[[合并症]]有[[结膜充血]]、[[水肿]]、[[前房积脓]][[脉络膜]][[浸润]]、[[虹膜]]浸润、[[玻璃体混浊]][[视力减退]]、[[眼眶]]肿块、[[眼球突出]]、[[急性青光眼]]等主要见于M5型。

10.[[绿色瘤]] 是AML或CML髓外浸润的表现主要由原始或幼稚[[粒细胞]]、[[单核细胞]]形成有[[肿瘤]]较常见的发生部位为皮肤眼眶、其他的部位沿有[[鼻旁窦]]骨、胸壁、[[乳腺]]、[[胃肠道]]、呼吸道或泌尿道、CNS或[[淋巴结]]。T(8;21)AML具有髓外浸润特点,绿色瘤较多见。一般认为有绿色瘤的白血病对治疗的效果较差,预后不良。
==髓细胞白血病的预防和治疗方法==
预防：

避免或减少有害物质如[[放射性物质]]化学物质化学药物的接触。
===髓细胞白血病的西医治疗===
急性：

1.诱导缓解[[化疗]] AML的经典诱导化疗是DA方案：[[柔红霉素]](DNR )45～60mg/(m2.d) (第1～3天)+[[阿糖胞苷]](Ara-C) 100mg/(m2. d) (第1～5天或第1～7天)，第一疗程完全缓解率(CR)为40%～50%;第二疗程达60%～75%。

2.缓解后治疗诱导治疗达到CR后，大剂量巩固和强化治疗在AML的后续治疗中有重要的地位，它在很大程度上将决定AML的持续缓解时间患者[[生存率]]及复发的时间主张缓解后治疗应该是强烈的巩固治疗，这些方案的强度至少与诱导缓解治疗方案相同。

3.[[造血干细胞]][[移植]]

4.M2b诱导[[分化]]治疗 M2b的诱导分化[[疗法]]尚处于实验阶段，临床疗效尚待肯定。

5.难治及[[耐药]]AML的治疗为克服临床耐药，难治和复发AML的治疗选择是：①使用与一线治疗无交叉耐药的其他药物组成的新方案;②使用HD、ID阿糖胞苷(AraC);③应用耐药逆转剂;④采取造血干细胞移植。

慢性：

1.常规治疗 CML就诊或复发时常有高尿酸症，因此，治疗前应予别嘌醇300mg/d，口服，并充分[[补液]]以维持[[尿量]];如果患者有大量[[细胞溶解]]的危险因素，则别嘌醇给药量及给药次数均应增加，并应维持尿量在150ml/h。由于别嘌醇可出现[[过敏性皮炎]]，因此在[[白细胞]]数下降至正常、[[脾大]]明显缩小、无明显[[高尿酸血症]]后应停用。

2.单药化疗 [[白消安]]([[马利兰]])、[[羟基脲]]、[[靛玉红]]及其[[衍生物]][[甲异靛]]、[[环磷酰胺]]、[[巯嘌呤]]([[6-巯基嘌呤]])、氧芬[[胂]](马法兰)、[[苯丁酸氮芥]](瘤可宁)、[[二溴甘露醇]]、乌拉非汀(合520)、[[秋水仙胺]]、[[二溴卫矛醇]]、[[卡波醌]]、[[三尖杉碱]]等治疗CML慢性期患者，这些药物虽均对CML有效，但没有一种药物的疗效比BUS或HU好。最近有长疗程高三杉尖酯碱2.5mg/(m2.d)，静滴，第1～14天，使6% CML患者获得完全[[细胞遗传学]]缓解的报道。

3.[[干扰素]]治疗 1983年Talpaz等报道单用天然干扰素(IFN)治疗CML CP患者51例，其中71%(36例)获血液学缓解，且7例(14%)Ph[[染色体]]消失。此后关于天然和[[重组干扰素]]治疗CML的疗效观察表明血液学缓解率为61%～80%(中位64%)，29%～65%的患者有不同程度的细胞遗传学缓解，现已成为CML的首选治疗药物。

4.联合化疗采用阿糖胞苷、蒽环类药物、[[硫鸟嘌呤]](6-[[TG]])、环磷酰胺、[[门冬酰胺酶]]、巯嘌呤(6-MP)、[[依托泊苷]](VP-16)和白消安(马利兰)等药物组成不同的联合强烈化疗方案治疗CML，Ph染色体减少率高于常规单药治疗。但绝大部分研究表明并不能明显延长生存期(表3)。最近人们又采用联合化疗加干扰素a疗法试图提高生存率和细胞遗传学缓解率，但迄今结果并不理想。

5.造血干细胞移植(SCT)

6.急变期的治疗急性髓系[[细胞]]变患者可采用[[原发性]]AML治疗方案，但CR率&lt;20%，且完全缓解期仅几周或几个月。25%～35%的急变患者为[[急淋]]变或双[[表型]][[白血病]]变，尽管采用VDLP方案约60%的患者有效，约有1/3患者可返回CP2，但其总生存率亦仅为4～6个月，造血干细胞移植3年DFS可达15%～20%。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
<seo title="髓细胞白血病,髓细胞白血病症状_什么是髓细胞白血病_髓细胞白血病的治疗方法_髓细胞白血病怎么办_医学百科" metak="髓细胞白血病,髓细胞白血病治疗方法,髓细胞白血病的原因,髓细胞白血病吃什么好,髓细胞白血病症状,髓细胞白血病诊断" metad="医学百科髓细胞白血病条目介绍什么是髓细胞白血病，髓细胞白血病有什么症状，髓细胞白血病吃什么好，如何治疗髓细胞白血病等。分为急性和慢性两种。急性髓细胞白血病(acute myelocytic..." />
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