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2014-01-26T16:02:27Z

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[[脑肿瘤]]中[[胶质细胞瘤]] [[发病率]]最高，约占40.49%，综合发病年龄高峰在30-40岁，或10-20岁。[[大脑半球]]发生的[[胶质瘤]]约占全部胶质瘤的51.4%，以[[星形细胞瘤]]为最多，其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤，[[脑室]]系统也是胶质瘤较多的发生部位，占胶质瘤总数的23 .9%，主要为管[[膜瘤]]，[[髓母细胞瘤]]，星形细胞瘤，小[[脑胶质瘤]]占胶质瘤总数的13%，主要为星形细胞瘤。

胶质细胞瘤的分类：1990.[[WHO]]将胶质瘤进行分类，见下表：

=== [[星形细胞]]的肿瘤混合性胶质瘤 ===

[[胶质母细胞瘤]]：肿瘤高度恶性生长快，病程短，自出现症状至就诊多数在3个月内，高[[颅内压]]症状明显，33%患者有[[癫痫]]发作，20%患者表现淡漠、[[痴呆]]、智力减退等精神症状，（患者）可出现不同程度的[[偏瘫]]，偏身[[感觉障碍]]、[[失语]]和[[偏盲]]等。

少枝胶质细胞瘤及[[间变]]（恶性）少枝胶质细胞瘤：癫痫常为首发症状，精神症状以情感异常和痴呆为主，侵犯运动、[[感觉区]]可产生偏瘫，偏身感觉障碍及失语等，高颅压症状出现较晚。

=== 髓母细胞瘤： ===

①肿瘤生长快，高颅压症状明显

②[[小脑功能损害]]表现为[[步态蹒跚]]，走路不稳等。

③[[复视]]、[[面瘫]]、[[头颅增大]]（儿童）、[[呛咳]]等。

④肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。

=== [[室管膜瘤]] ===

①[[颅内压增高]]症状

②[[脑干受压]]症状（[[呕吐]]、呛咳、各咽困难、[[声音嘶哑]]、[[呼吸困难]]）、[[小脑]]症状（走路不稳、[[眼球震颤]]等）及偏瘫、[[眼球]]上[[运动障碍]]等。

③手术后复发率几乎为100%易发生[[椎管]]内转移。

=== [[脉络丛乳头状瘤]]： ===

1、[[脑积水]]及肿瘤占位引起高颅压症状，儿童常见头颅增大；精神淡漠，[[嗜睡]]或[[易激惹]]。

2、肿瘤位于[[侧脑室]]者有对侧[[锥体束]]征；后颅凹者内走路不稳，眼球震颤，共济[[运动失调]]，[[第三脑室]]者为双眼上视困难。

[[松果体细胞瘤]]：颅内压增高；听力及[[眼球运动障碍]]，影响到[[视力]]下部表现为[[尿崩症]]、嗜睡和[[肥胖]]等，[[内分泌]]症状表现为[[性征]]发育停滞或不发育；部分患者可出现癫痫发作及[[意识障碍]]。

== 胶质瘤的特点及治疗现状 ==

胶质细胞瘤的生长特点为[[浸润]]性生长，与正常脑组织无明显界限，多数不限于一个脑叶，向脑组织外呈指状深入破坏脑组织，偏良性者生长缓慢，病程较长，自出现症状至就诊时间平均两年，恶性者瘤体生长快，病程短，自出现症状到就诊时多数在3个月内，70-80%多在半年之内。

目前国内外对于胶质瘤的治疗普遍为手术、[[放疗]]、[[化疗]]、X刀、γ刀等。

手术：手术治疗基于胶质瘤的生长特点，理论上手术不可能完全切除，生长在[[脑干]]等重要部位的肿瘤有的则根本不能手术，所以手术的治疗目的只能局限于以下5个面①明确[[病理]]诊断，②减少肿瘤体积降低[[肿瘤细胞]]数量，③改善症状缓解高颅压症状；④延长生命并为随后的其他综合治疗创造时机；⑤获得肿瘤[[细胞动力学]]资料，为寻找有效治疗提供依据。

放疗：[[放射治疗]]几乎是各型胶质瘤的常规治疗，但疗效评价不一，除髓母细胞瘤对放疗高度敏感，室管膜瘤中度敏感外，其他类型对放疗均不敏感，有观察认为放疗与非放疗者预后相同。此外[[射线]]引起的[[放射性]][[坏死]]对于脑功能的影响亦不可低估。

X-刀、γ-刀—均属放射治疗范畴，因肿瘤的部位、瘤体大小（一般限于3厘米以下）及瘤体对射线的敏感程度，治疗范畴局限，目前认为胶质瘤，特别是性质恶性的星形Ⅲ-Ⅳ级或胶质母细胞瘤均不适合采用R-刀治疗。

化疗：原则上用于[[恶性肿瘤]]，但[[化疗药物]]限于[[血脑屏障]]及药物的[[毒副作用]]，疗效尚不肯定，常用BCNU、CCNU、VM-26等有效率均在30%以下。

[[中医]]治疗：北京同心医院专家组（01088680578）采用抗瘤系列组方与国药[[中成药]][[胶囊]][[配伍]]应用，以稀有的动物和名贵[[中草药]]精选研制而成，专家组根据[[脑瘤]]的[[生理]]特征及发展规律[[异质]]性，异变性、转移性。采用[[现代医学]]与传统[[中医学]]相结合的方法，促使[[中药]]通过血脑屏障归精入脑，穿破瘤体组织，封闭肿瘤组织的[[血液循环]]，使正常的脑细胞有序分列，直接进入瘤体起到吞噬消除作用，改善脑部[[微循环]]，使血氧[[代谢]]增强、病灶软化、缩小。根据不同的病情采用不同的治疗方法，辨症施治分期治疗，适用于未进行手术或手术部分已切除、术后复发、X-刀、γ-刀，放化疗后的患者，特别对脑瘤引起的[[头痛]]、[[恶心呕吐]]、[[耳鸣]]、[[肢体麻木]]、[[抽搐]]、[[精神障碍]]、视物不清重影等症状治疗效果更为明显，一般用药10至20天即可明显缓解或消除症状，用药3-6个月后病情基本稳定，多数患者瘤体[[钙化]]、缩小或消失，能预防术后复发，临床应用多年来疗效确切

== 髓母细胞瘤 ==

髓母细胞瘤是一种源于[[胚胎]]残留组织的恶性程度极高的肿瘤，被定为4级肿瘤(WHO)。发病高峰在5～15岁间，成人少见，其中男孩发病率高。男女比例为2∶1，与儿童髓母细胞瘤发病率一致。髓母细胞瘤可发生于此移行过程的任何部位，但只限于[[颅后窝]]。髓母细胞瘤发生的典型部位在[[第四脑室]]顶部及[[小脑蚓]]部,肿瘤可向各个方向生长。肿瘤在充满第四脑室后，经正中孔可长入枕大池及椎管内；经外侧孔可伸入桥小脑角池；经[[中脑导水管]]可达第三脑室。肿瘤细胞容易经由[[脑脊液]]在脑室、在[[蛛网膜下腔]]内转移。成人髓母细胞瘤在部位上不典型，可偏离中线。

髓母细胞瘤一般边缘清楚，呈圆形、不规则形，可囊变，但很少钙化，血供丰富。典型[[MRI]]表现：位于小脑中线或偏向一侧的圆实性肿块，T1WI为等或稍低信号，肿瘤内可有低信号囊变坏死灶；T2WI为稍高或[[高信号]]，其信号强度无特征性；静脉注入[[对比剂]]后，肿瘤实质部分均匀或不均匀性中度强化。较特征性的表现是肿瘤的部位及其间接征象，正中[[矢状面]]像更有意义。肿瘤位于上蚓部时，常使中脑导水管受压、变窄，向前移位。肿瘤居于第四脑室顶部时，中脑导水管被挤开且向上移位，[[四叠体]]板由正常直立位置变为近乎水平。此外，肿瘤周围有新月形脑脊液存留，主要在其前方或上方，而不见于后方，提示肿瘤位于其后下方。上述新月形脑脊液信号系未为肿瘤所填满第四脑室余部。此征象不会在室管膜瘤或脑干胶质瘤中出现。如未发生囊变坏死，则信号均匀。发生囊变坏死时，肿瘤内可见比肿瘤信号更长T1、长T2的囊变区。囊变可发生于肿瘤的任何部位，一般来说，肿瘤体积越大，囊变发生得越多且较大，这可能与肿瘤生长迅速有关。囊变的发生并无明显特征性，成人与儿童均可出现。肿瘤钙化及[[出血]]较少见。Gd-DTPA增强扫描，肿瘤实质部分中度强化，囊变区不强化。

鉴别诊断方面，髓母细胞瘤需与室管膜瘤、星形细胞瘤及[[脑膜瘤]]等鉴别。在质子加权像上，髓母细胞瘤边缘有一高信号影，而室管膜瘤或星形细胞瘤无此影像。室管膜瘤是脑室内肿瘤，与髓母细胞瘤不一样，其后方可存在新月形脑脊液信号。同样，脑干胶质瘤位于第四脑室前方，不会出现肿瘤前方的新月形脑脊液信号。后颅窝的脑膜瘤是一脑外肿瘤，故边缘较清楚，T2WI常可见肿瘤边缘一低信号假[[包膜]]存在。增强扫描时有时可见[[鼠尾征]]，而且肿瘤强化很显著。而髓母细胞瘤多为中度强化，无鼠尾征。本组病例中，有1例为多灶性，发生于小脑蚓部、第四脑室及幕上，应与[[转移瘤]]鉴别。转移瘤一般呈长T1、长T2信号，瘤体较小时周围即可有明显[[水肿]]，指状水肿是其较特征性的征象，而髓母细胞瘤周围水肿一般较轻。手术切除及术后放射治疗是成人髓母细胞瘤的主要治疗手段，二者合用可使疗效显著提高。

== 髓母细胞瘤[[并发症]] ==

合并有慢性[[小脑扁桃体疝]]可因刺激上颈[[神经根]]而发生[[颈部]]抵抗或强迫头位肿瘤侵犯[[面丘]]时可有展及[[面神经麻痹]][[脊髓]]转移病灶可引起[[截瘫]]。如进行手术治疗可能发生以下并发症：1.出血&nbsp; 四脑室及小脑蚓部肿瘤手术后出血易造成急性[[梗阻性脑积水]]或直接压迫[[延髓]][[呼吸中枢]]致[[呼吸停止]]。如术前有侧脑室外[[引流]]，可帮助识别是否有术后出血。少量渗血可通过脑室外引流缓解；如出[[血量]]较大则必须二次手术予以[[止血]]。2.呼吸停止&nbsp; 手术中牵拉或直接损伤延髓呼吸中枢，或手术后出血水肿压迫延髓，均可致呼吸停止。小脑前下或后下[[动脉]]主干损伤，造成逆行性[[栓塞]]致脑干[[梗死]]亦可造成呼吸停止。3.[[颅内积气]]&nbsp; 与脑脊液丢失过多、术中头位过高有关。重者可形成张力性气颅。气体可位于[[硬脑膜]]下、[[纵裂]]、脑底池或侧脑室内轻者可自行吸收重者则需行[[穿刺]]放气。4.脑积水&nbsp; 多因肿瘤切除不彻底术后导水管粘连，手术区粘连、[[积液]]，术后[[感染]]，脑组织水肿等因素造成。可针对引起脑积水的原因，采取措施解除梗阻或行侧脑室-腹腔分流术。

== [[小儿髓母细胞瘤]] ==

=== 症状 ===
<div>一、学龄前或学龄期儿童，尤其是男孩，出现不明原因的头痛、呕吐，继而[[步态不稳]]、眼球震颤、复视，首先应考虑髓母细胞瘤的可能，应进一步行[[神经]]放射检查来明确诊断。&nbsp;<br>二、部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤[[细胞]]更可确诊。髓母细胞瘤易播散转移，如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。&nbsp;<br>三、颅内压增高&nbsp;表现为头痛、呕吐及[[视盘水肿]]，本组头痛占76.6%，呕吐占95%，视盘水肿占72.1%。较小的儿童可有[[颅缝]]裂开。<br>四、小脑损害征&nbsp;主要为小脑蚓部损害引起的躯干性[[共济失调]]，步态不稳及站立摇晃，Romberg征阳性。肿瘤压迫延髓可有[[吞咽发呛]]和锥体束征，2/3的患儿表现有肌张力及[[腱反射]]低下。有些病人有眼球震颤及肢体共济障碍。本组有小脑征者占88.3%。</div><div>
=== 治疗 ===

一、主要手术切除加放射治疗。手术行后正中开颅，应尽可能全切除或近全切除肿瘤，使梗阻的第四脑室恢复通畅，术后辅以必要的放射治疗。髓母细胞瘤对放疗敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全[[脑脊髓]]的放射治疗。&nbsp;<br>二、对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上，现常规的做法是根据患儿的年龄，手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危和低危二组，针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。<br>三、对于低危组，术后治疗的主要目的是预防肿瘤复发和蛛网膜下腔播散。传统放疗采用全脑36Gy、脊髓轴28Gy及后颅凹加强量可达54Gy，为防止放疗对幼儿产生的[[副作用]]，目前研究多希望能降低脊髓轴放疗剂量到23.4Gy也能取得相同的效果，但是近期许多资料表明，减量放疗将使对髓母细胞瘤的远期疗效下降，增加复发与转移。<br>四、相比之下，采用全量全脑脊髓轴放疗(CSI)联合多元化疗([[顺铂]]、[[长春新碱]]、[[洛莫司汀]])的方式却显著减少了术后肿瘤的复发和转移，提高了[[生存率]]。对于高危患儿术后对残余肿瘤及转移灶的局部放疗和预防性CSI是必不可少的。&nbsp;<br>五、但多数患儿年龄&lt;3岁，神经及[[内分泌系统]]易受放疗损伤，因此如何利用术后早期化疗来延迟放疗开始时间而不影响疾病的控制效果成为现在的研究重点。<br>六、有人认为此方法与术后立即放疗起到同样效果，但也有人认为在化疗的过程中已有74%的患儿出现复发和转移，随后的CSI也不能对病情恶化进行完全补救，而且化疗导致血相抑制，也将使随后的放疗难以进行。

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髓母细胞瘤 - 版本历史

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