https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E9%AA%A8%E9%AB%93-%E8%83%B0%E8%85%BA%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-20T14:49:52Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E9%AA%A8%E9%AB%93-%E8%83%B0%E8%85%BA%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=129306&oldid=prev 2014-01-27T05:16:56Z

<p>以“<a href="/%E9%AA%A8%E9%AB%93-%E8%83%B0%E8%85%BA%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="骨髓-胰腺综合征">骨髓-胰腺综合征</a>又称为Pearson<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>，是一种<a href="/%E7%BA%BF%E7%B2%92%E4%BD%93%E7%97%85" title="线粒体病">线粒体病</a>，由于<a href="/%E7%BA%BF%E7%B2%92%E4%BD%93" title="线粒体">线粒体</a><a href="/DNA" title="DNA">DNA</a>的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[骨髓-胰腺综合征]]又称为Pearson[[综合征]]，是一种[[线粒体病]]，由于[[线粒体]][[DNA]]的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害。<br /> ==骨髓-胰腺综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[常染色体]]显性遗传，[[红细胞]]酶缺陷。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 是由于[[线粒体]][[DNA]]的重大缺乏或重排所致。<br /> ==骨髓-胰腺综合征的症状==<br /> 临床特点除出生不久即发现[[贫血]]，还有[[胰腺]]外分泌功能不全，[[乳酸]]水平增高，偶有[[乳酸性酸中毒]]，最后发生[[肝肾功能衰竭]]。<br /> <br /> 根据本病的特点，一般不难做出铁粒幼[[细胞]]贫血的诊断。但需与特发性，及[[继发性]]的铁粒幼细胞贫血相鉴别。因此，必须根据详细的病史与体检综合考虑，以及进行家族调查。<br /> ==骨髓-胰腺综合征的诊断==<br /> <br /> ===骨髓-胰腺综合征的检查化验===<br /> 1.外周血 [[血红蛋白]]减低，[[低色素性贫血]]的特征很明显，[[血涂片]][[红细胞]]形态常呈双向，即可见形态正常和不正常的两类[[细胞]]。红细胞明显大小不均;异形、靶形、椭圆形和点彩[[红细胞增多]]。[[网织红细胞]]减少。[[白细胞]]及[[血小板]]数减少。红细胞的渗透脆性呈明显不一致性，可增高亦可降低。<br /> <br /> 2.[[骨髓]]像 骨髓中红系细胞过度[[增生]]，[[铁染色]]显示[[含铁血黄素]]显著增多，铁粒幼细胞增至80%～90%，并可见到约10%～40%的环形铁粒幼细胞，后者大多为中[[晚幼红细胞]]。血涂片中亦可发现铁粒幼细胞。偶尔出现巨幼样红细胞，可能为伴有[[叶酸缺乏]]。<br /> <br /> 3.[[血清铁]]大多增高 铁饱和度常显著增加，铁动力学研究通常显示[[血浆]]铁清除率加快，为正常的1/4～1/2;铁利用率减低，约为正常的1/5～1/3。<br /> <br /> 4.红细胞内FEP减少或在正常下线 红细胞内FEC大多正常。[[吡哆醇]]治疗无效的病例，FEC可很高，而FEP显著减少。用51[[Cr]]测出的红细胞生存时间正常或稍缩短，红细胞平均寿命40～100天。<br /> <br /> 5.一些患者在[[色氨酸]]负荷加重时，尿中[[黄尿酸]](4，8-[[二羟基]]喹林甲酸)和(或)犬尿[[喹啉酸]]的[[排泄]]增加，表示色氨酸的[[代谢异常]]。<br /> <br /> 6.肝活检 显示铁质沉积，不输血者之[[肝脏]]也可有同样的改变，常伴无症状的细小[[结节]]状[[肝硬化]]，与[[遗传性血色病]]的肝脏病变很相似。<br /> <br /> 7.根据病情、[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]选择[[心电图]]、[[B超]]、[[X线]]等检查。<br /> ===骨髓-胰腺综合征的鉴别诊断===<br /> 本病需与[[地中海贫血]]鉴别。而地中海贫血患者可同时伴发铁粒幼[[细胞]][[贫血]]。由于[[珠蛋白]]合成显著减少，多余的血红素可[[反馈]]抑制ALA[[合成酶]]，导致铁粒幼细胞贫血。<br /> ==骨髓-胰腺综合征的并发症==<br /> 肝、[[肾功能衰竭]]是常见的[[合并症]]。<br /> ==骨髓-胰腺综合征的西医治疗==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 本病缺乏有效的治疗方法。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 预后多较差。病变程度较轻者生存期较长，有人报道20岁以上仍生存者其[[贫血]]可恢复。<br /> ==骨髓-胰腺综合征吃什么好？==<br /> [[骨髓-胰腺综合征]]的[[食疗]](以下资料仅供参考，详细需咨询医生)<br /> <br /> 1、血糯红枣粥<br /> <br /> 做法：将血[[糯米]]五十克、红枣十枚与适量的[[冰糖]]，一起熬煮成粥即可。<br /> <br /> 2、[[桂圆]][[莲子]]汤<br /> <br /> 做法：将桂圆二十个、莲子五十个，加适量清水，煮至莲子软熟即可。<br /> <br /> 骨髓-胰腺综合征患者吃什么对身体好?<br /> <br /> 1、 饮食中应注意高蛋白、[[维生素B]]族和维生素C、E的食品及含铁丰富的饮食。<br /> <br /> 2、 多吃新鲜水果，有益的水果有[[苹果]]、[[大枣]]、[[荔枝]]、香蕉等。<br /> <br /> 3、 还应多食用黑木耳、[[香菇]]、[[黑豆]]、[[芝麻]]等食品。<br /> <br /> 骨髓-胰腺综合征患者吃什么对身体不好?<br /> <br /> 尽量少喝茶。<br /> ==参看==<br /> *[[血液内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;骨髓-胰腺综合征,骨髓-胰腺综合征症状_什么是骨髓-胰腺综合征_骨髓-胰腺综合征的治疗方法_骨髓-胰腺综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;骨髓-胰腺综合征,骨髓-胰腺综合征治疗方法,骨髓-胰腺综合征的原因,骨髓-胰腺综合征吃什么好,骨髓-胰腺综合征症状,骨髓-胰腺综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科骨髓-胰腺综合征条目介绍什么是骨髓-胰腺综合征，骨髓-胰腺综合征有什么症状，骨髓-胰腺综合征吃什么好，如何治疗骨髓-胰腺综合征等。骨髓-胰腺综合征又称为Pearson综合征，是一种线...&quot; /&gt;<br /> [[分类:血液内科疾病]]</div>

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