112.247.109.102：以“骨髓纤维化（Myelofibrosis，MF）简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶{{百科小图片|bk9b8.jpg|}}原增生，其纤维组...”为内容创建页面

2014-01-26T05:18:10Z

以“骨髓纤维化（Myelofibrosis，MF）简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶{{百科小图片|bk9b8.jpg|}}原增生，其纤维组...”为内容创建页面

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[[骨髓纤维化]]（Myelofibrosis，MF）简称髓纤。是一种由于[[骨髓]]造血组织中胶{{百科小图片|bk9b8.jpg|}}原[[增生]]，其[[纤维]]组织严重地影响造血功能所引起的一种[[骨髓增生]]性[[疾病]]，[[原发性]]髓纤又称“[[骨髓硬化]]症”、“原因不明的髓样[[化生]]”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和[[淋巴结]]内的髓外造血，典型的[[临床表现]]为幼粒．[[幼红细胞]]性[[贫血]]，并有较多的泪滴状[[红细胞]]，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的[[骨质]]硬化。

本病多数起病缓慢，早期可无任何[[症状]]，其后逐渐出现疲乏、[[盗汗]]、心慌、苍白。[[气短]]等虚弱症状及[[腹痛]]、腹块、[[骨痛]]、黄疽等。本病多数进展缓慢，病程1－30年不等，一般自然病程平均5-7年，部分可转变为[[急性白血病]]。少数表现[[急性骨髓纤维化]]，其病程短且凶险，多于一年内死亡。

本病属少见疾病，[[发病率]]约0.2／10万／10万人。发病年龄多在50－70岁间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。发病与季节无明显关系。

本病分原发性与[[继发性]]两大类，原发者病因未明，继发者可见于慢性粒细胞[[白血病]]、[[真性红细胞增多症]]、[[原发性血小板增多症]]、[[骨髓增生异常综合征]]、[[多发性骨髓瘤]]。[[骨结核]]、构按病、[[骨髓炎]]以及苯、氟等化学物质[[中毒]]。继发性者均有明确的疾病所致，急性髓纤近年已归人AML一隅的范畴，不属于本节讨论范畴，本书将重点介绍原发性慢性骨髓[[纤维化]]。

在祖国医学经典中，“骨髓纤维化”按其临床表现基本属于“积聚”、“虚劳”范畴。本病的发生主要与劳倦过度、[[七情]]内伤、饮食失节、[[外感]]邪毒等因素有关。一般认为其[[病机]]为劳倦过度、七情内伤，饮食失节致[[脏腑]]功能失调，[[正气]]虚衰，邪毒乘机侵袭，扰乱气血，邪蕴[[血瘀]]，或[[气滞]]血行不畅而致血瘀，脾肾受损则水湿内停，湿聚力痰，痰瘀互结，邪毒痰瘀阻于[[经络]]脏腑之间，留而不去，日久发为“积聚”；上述病因更伤脏腑。气血、[[阴阳]]，且血瘀于内，新血不生，脾肾益损，遂成“虚劳”、“[[血虚]]”。若先天脾肾不足，加之后天复感外邪则更易罹患本病。

骨髓纤维化属于“虚劳血虚”、“瘦瘦积聚”范畴。临床表现主要为面色少华，[[神疲乏力]]，[[自汗]]或盗汗、胸腹胀问，纳食减退，[[肝脾肿大]]。我们认为肾虚血瘀为其根本。补肾[[祛瘀]]治法应为贯穿整个治疗的根本大法。原发性骨髓纤维化，由于病因未明，目前尚无特异性治疗，故应在对症、支持治疗基础上采用[[中西医]]结合方法治疗为宜，充分发挥中医优势。如骨髓纤维化早期，仅表现[[脾肿大]]，轻度贫血而无明显临床症状时，可按[[辨证]]分型，单纯用[[中药]]治疗，临床一般分为[[气滞血瘀]]，[[脾肾阳虚]]，气血两虚挟瘀等型。中药既可改善临床症状，又可通过[[益气]]血、补[[肝肾]]，改善造血[[微环境]]，促进造血功能的恢复。　　
==临床表现==
：

1.逐渐出现的疲乏[[无力]]、[[消瘦]]衰弱；

2.[[皮肤粘膜]]苍白、[[紫癜]]；

3.部分病人有骨关节疼痛、[[肾绞痛]]、[[发热]]，左上腹不适、沉重压迫感或疼痛；

4.肝脾肿大，以脾肿大显著；

5.[[晚期]]病人可有严重贫血和[[出血]]。　　
==诊断依据==
：


1.脾肿大及肝肿大；

2.贫血，外周血中可见幼稚红细胞和幼稚[[粒细胞]]；

3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下；

4.肝、脾、[[淋巴结病]]理检查示有造血源；

5.骨髓活检[[病理]]切片示胶元纤维或（及）[[网状纤维]]明显增生。　　
==治疗原则==
：


1.贫血可用[[康力龙]]口服或[[丙酸睾丸酮]]肌注；

2.有[[溶血]]者可加用[[强的松]]；

3.[[白细胞]]高伴脾肿大显著者可行小剂量[[化疗]]，可选用[[马利兰]]、[[羟基脲]]、瘤可宁、阿糖胞甘等；

4.可试用[[干扰素]]及1，25[[羟基]][[维生素D3]]。

5.巨脾引起严重压迫症状或[[脾梗塞]]，脾原性[[血小板减少症]]明显，顽固性溶血及[[门脉高压]]症者可考虑切脾。　　
==骨髓纤维化的预防与调理==
一、预防

避免接触[[放射线]]及苯、铅等化学物质。因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。日常生活、饮食起居应有规律，劳逸结合，饮食应有节制，尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物，避免、排除不良情绪的影响，保持乐观、活泼的心理状态，进行适当的体育活动，如缓跑、打[[太极拳]]等以通畅气血、调节身心。若患有慢粒、骨髓炎、骨结核等疾病者，应积极、耐心、持久、规范地治疗，防止病情进一发展变化，尤其强调应用中医药[[辨证论治]]以减轻[[西药]]的[[毒副作用]]、调补身体，可减少继发髓纤。

二、调理

（一）生活调理

适当加强锻炼，增强体质，以减少发生[[感染]]的机会。生活起居有规律。

（二）饮食调理

加强营养，多补充[[蛋白质]]及各种[[维生素]]。可适当多进补肾、[[养血]]的食物，如[[核桃]]。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及[[化疗后骨髓抑制]]者。

（三）精神调理

保持豁达乐观情绪，树立战胜疾病的信心，培养坚强的意志。

【病因】

尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某种异常刺激使[[造血干细胞]]发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能[[衰竭]]。

【分型】

MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、[[肝淋巴结]]的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从[[脊柱]]、[[肋骨]]、[[骨盆]]及[[股骨]]、[[肱骨]]的近端[[骨骺]]开始，以后逐步蔓延至[[四肢骨]]骼远端。

1）早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓[[细胞]]呈程度不一的增生。红、粒、[[巨核细胞]]系均增生，以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上，骨髓[[基质]]以可溶性[[胶原蛋白]]增加为主。

2）中期骨髓[[萎缩]]与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%～60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生。[[骨小梁]]增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、[[胶原纤维]]、[[浆细胞]]和[[基质细胞]]形成的平行束状或螺旋状物质分隔。

3）晚期骨髓纤维化和骨质硬化期 MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生，[[髓腔]]狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合[[蛋白]]为主，主要表现[[纤维连接蛋白]]，外[[连接蛋白]]和TENASCIN分布增加。　

【临床表现】

其病大多隐匿，进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、[[体重减轻]]及巨脾压迫引起的各种症状。起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大、[[代谢]]亢进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。其临床表现主要有：

1）脾、肝肿大[[脾大]]是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1cm代表一年病程。由于脾大，常感觉[[腹部]]饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无[[压痛]]；但如脾增大太快，可因脾局部[[梗死]]而发生局部疼痛，甚至可以听到[[摩擦音]]。

2）全身性症状中晚期病人大多有[[乏力]]、体重减轻、怕热、[[多汗]]等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。

3）贫血早期既有轻度贫血，随[[血红蛋白]]下降逐渐加重，晚期[[面色苍白]]、疲乏、无力、体力活动后气促、[[心悸]]等症状较明显。

4）出血症状早期[[血小板计数]]增高或正常，无出血症状。晚期[[血小板减少]]，[[皮肤]]常出现紫癜或[[瘀斑]]，可有[[鼻衄]]。

5）其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因[[血尿]]酸增高而发生继发性[[痛风性关节炎]]。

【诊断标准】

国内诊断标准：

1、脾明显肿大；

2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和[[血小板增多]]和减少；

3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”；

4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。

诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。

【常规治疗】

由于骨髓纤维化发病隐袭，病情进展缓慢，在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时，一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。

1、[[雄性激素]]可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放，使贫血减轻，一般需3个月以上常用药物：

①康力龙2～4mg/次，每日3次，口服；

②[[达那唑]]0.2mg/次，每日3次；

③丙酸睾丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，[[肌肉注射]]。

2、[[肾上腺皮质激素]]可抑制[[抗原抗体反应]]，使脾内的红细胞破坏减少或抑制[[免疫]]复合物激发的红细胞的[[免疫性]]破坏，并可改善[[毛细血管]]的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用，一般选用[[泼尼松]]40～60mg/日，2～3周后逐渐减量，可使出血症状减轻或[[输血]]次数减少。

3、[[化疗药物]]对骨髓造血组织有抑制作用，适用于巨脾，白细胞和血小板计数过高的病例。可选用马利兰2～4mg/日或羟基腺0.5～1.0/日。中药可缓解化疗出现的系列[[副作用]]。

【难点与对策】

难点之一：如何提高骨髓纤维化的诊断水平

典型的骨髓纤维化病例在诊断上并不困难。但针对临床上髓纤早期，起病隐匿，症状不典型，尤其是白细胞不增高，[[脾脏]]肿大不明显者，由于此为少见的疾病，一般医院缺乏[[实验室检查]]条件，且医师也缺乏较多的经验，此时对本病要作出明确的诊断就成了难题，如何尽快给予明确诊断，我们认为为应强调对该病的认识，熟悉该病的诊断要点，只要临床提示多次骨穿干抽或稀释，且骨质坚硬者，应注意该病的可能性，要及时常规行骨髓活检，以免延误诊断、耽误治疗，造成直接不良后果。

难点之二：如何有的放矢

对于治疗效果髓纤的治疗过程长，疗效显示慢，并会出现一些副作用。诊断成立后，在众多的治疗方案中选择出理想的方案是很重要的，难点在治疗方案开始实行后，短期内不显效，与根本无效或有较大副作用都在较长一段时间后才能发现。如何少走弯路，是病人能长期生存，并提高生存质量是骨髓纤维化得到医疗的主要目的。中医辨证论治，[[中成药]]扶正固体，[[化瘀]]软坚以缓图，饮食调理，精神调理，心理诱导治疗，从而改进造血功能，纠正贫血和出血，减轻脾肿大引起的压迫症状，从长远角度维持病情的稳定，以防其他变化，除急性骨髓纤维化外，不宜先使用虽有一定疗效但副作用大的化疗药物，以免造成严重[[不良反应]]，影响长期生存的远期效果。

难点之三：如何缓解巨脾引发的症状

大多数髓纤患者病情进一步发展，可因巨脾而诱发[[脾周围炎]]，[[机械性肠梗阻]]，脾梗塞等而诱发脾区剧烈疼痛及发热等症状，易并发[[食管]]或[[胃底静脉曲张]]破裂出血，可危及生命。上述[[并发症]]的处理是临床治疗的难点之一。此时采取中西医结合救治，中医内外兼治有一定效果，从瘀、毒、气滞等[[论治]]，可应用[[活血]]破瘀、[[解毒]]软坚、[[理血]]顺气中药内服，及脾区外敷治疗，有良好疗效，在上述药物基础上可重用虫类药物等。

【[[康复]]指导】

坚持继续服用中药加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。可适当多进补肾、养血的食物，如核桃、红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。

1） [[人参]]炖瘦肉 [[红参]]或[[西洋参]]10g，瘦[[猪肉]]少许，加水200ml，文火炖2小时，加盐少许食用。大补[[元气]]。适用于[[气虚]]明显者。

2）元肉[[黑豆]][[羊肉]]汤[[龙眼肉]]5g 黑豆一小把,[[生姜]]2片，羊肉50g,文火炖2小时，加盐少许食用.[[温阳]]补肾。适用于[[肾阳虚]]者。

3）保持豁达乐观情绪，树立战胜疾病的信心，培养坚强的意志。

【研究进展】

中华[[血液病研究]]学会报道[[活血化瘀]]中药扫帚七、[[丹参]]对体外培养[[成纤维细胞]]的影响，观察了[[细胞形态学]]变化，细胞存活率及分裂系数。

结果表明：扫帚七、丹参可使体外培养的成纤维细胞发生显著的形态学改变，并能[[抑制细胞]]的[[核分裂]]和[[增殖]]。另研究发现生长于太白山上的药用植物“七仙草”系列，富含[[氨基酸]]和活性酶对于体外培养的成纤维细胞的形态学改变有直接的促进作用，并直接间接地参与了对[[纤维细胞]]的抑制和增殖。

【名医论坛】

1）原发性骨髓纤维化的发病机理精髓化生[[血液]]的造血作用，主要取决于肾的功能状态，[[肾气]]充足，骨充髓满，精血旺盛，[[生化]]不息；肾气不足,骨枯髓塞；肾阳虚，则功能衰微；[[肾阴虚]]，则精血旺盛，生化无源；肾气不足，精亏血少。

2）立方依据“[[肾藏精]]”、“[[肾主骨]]生髓”，肾精亏损则骨髓不充，髓虚则精血不能复生。

3）活血化瘀药的运用原发性骨髓纤维化的早期患者无[[出血倾向]]时，在补肾的基础上视[[瘀血]]轻重不同程度酌情选用[[川芎]]、红花、丹参、[[三棱]]、[[莪术]]、[[龟甲]]、[[鳖甲]]、[[水蛭]]等，待腹中积块逐渐缩小，则逐渐减轻活血化瘀药物药量，勿再用峻烈活血之品。

【成功案例】

患者，男，46岁，干部。

国医病案号8901402

患者1989年5月体检发现肝、脾肿大，血红蛋白102g/L，白细胞4.2×109/L，中性0.62,[[淋巴]]0.35，单核0.02，幼稚细胞0.01，[[血小板]]132×109/L。于5月24日入我医院进一步诊治。经骨髓穿刺证实为原发性骨髓纤维化症（慢性型）。经用马利兰等治疗，脾脏有所缩小，1个月后出院，停服马利兰，转来本院门诊部中医治疗。初诊时见，面色暗黑，形体消瘦，精神倦怠，汗出较多，时有胁[[腹胀]]痛，纳谷不香，皮肤偶有[[出血点]]，舌质淡胖，苔薄，脉沉细弦。肝肋下3CM，脾肋下6CM，质中。

周围血象示：血红蛋白86g/L，白细胞4.8×109/L，中性0.64，淋巴0.36，血小板84×109/L，网织细胞0.03。

[辨证]气虚血亏，脉络瘀滞

[治法]益气键脾，养血通络。

[诊断]原发性骨髓纤维化

[方药]康血宁VI+康血宁辅药VIII（加减[[红石耳]]、扫帚七等）本方加减服用3年左右，自觉精神明显好转，纳谷增加，汗出减少，肝脾肿大改善不明显，面色略有光泽，以后间歇服药，至今仍坚持工作，周围血象基本在正常范围。

【经验与体会】

1）骨髓纤维化属于“虚劳血虚”、“[[症瘕]]积聚”范畴。

补肾祛瘀治法应为贯穿整个治疗的根本大法。如骨髓纤维化早期，仅仅表现脾肿大，轻度贫血而无明显临床症状时，中药即可改善临床症状，又可通过益气血、补肝肾，改善造血微环境，促进造血功能的恢复。髓纤中期，由于病情进展，贫血进一步加重，或出现发热等感染症状，或有出血倾向，此时应加强相应措施，此期中医认为多属[[虚实]]夹杂，除按中医辨证分型服用中药，髓纤晚期，出现[[腹水]]或巨脾，[[下肢]]浮肿者，中医认为属本虚标实之证，宜[[标本]]兼治，[[益气养血]]，[[滋补肝肾]]以治本，[[行气]][[利水]]以治标。

2）针对慢性髓纤虚劳的治疗，在临床上从气从肾论治，辨证分型为气[[阴虚]]型，气[[阳虚]]型，气[[阴阳俱虚]]型予以施治，以益气生血，补[[肾生髓]]，化生精血，从而较好的纠正贫血。

3）活血化瘀、[[破血]]软坚法在髓纤治疗中的应用，依据“祛瘀生新”，在上述中医辨治的基础上，加用活血化瘀药味，常用[[太白米]]、[[桃儿七]]、丹参、[[三七]]等，以化瘀生新，滋生阴血；慢性髓纤患者常常伴有积聚[[痞块]]，乃毒蕴血瘀，搏结胁下而致,施以破血解毒,软坚散结治疗，，软坚散结治疗，效果颇佳。　　
==骨髓纤维化患者的食疗方==
1．人参炖瘦肉红参或西洋参10g，瘦猪肉少许，加水200ml ，文火炖2小时，加盐少许食用。大补元气。适用于气虚明显者。

2．[[乌鸡]]炖构根于乌鸡半只，构根子10g，加水300ml，生姜2片，文火炖2小时，加盐少许食用。滋补[[肾阴]]。适用于肾阴亏虚者。

3．元肉黑豆羊肉汤[[龙眼]]向天，黑豆一小把，生姜2片，羊肉50g，文火炖2小时，加盐少许食用。温阳补肾。适用于肾阳虚者。

4．黑豆塘虱汤黑豆一小把，炒香，生姜2片，[[塘虱鱼]]1条，洗净，加水1000ml 文火熬1小时加油盐少许食用。温补肾阳。适用于肾阳虚者。

骨髓纤维化患者出血时的护理

1．做好心理护理，减轻紧张[[焦虑]]情绪。

2．明显出血时卧床休息，待出血停止后逐渐增加活动。对易出血患者要注意安全，避免[[活动过度]]及[[外伤]]。

3．严密观察出血部位、出血量，注意有无皮肤粘膜[[瘀点]]、瘀斑、[[牙龈出血]]、[[鼻出血]]、[[呕血]]。[[便血]]、血尿，女性患者[[月经]]是否过多，特别要观察有无[[头痛]]、[[呕吐]]、[[视力模糊]]、[[意识障碍]]等[[颅内出血]]症状，若有重要脏器出血及有[[出血性休克]]时应给予[[急救]]处理。

4．按医嘱给予[[止血]]药物或输血治疗。

5．各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引起出血。避免手术，避免或减少[[肌内注射]]，施行必要[[穿刺]]后应压迫局部或加压包扎止血。

6．应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有[[消化道出血]]患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。

[[分类:内科]][[分类:造血系统疾病]]
==参考==
*[[家庭诊疗/骨髓纤维化|《默克家庭诊疗手册》- 骨髓纤维化]]
*[[病理学/骨髓纤维化|《病理学》- 骨髓纤维化]]
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骨髓纤维化 - 版本历史

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