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2014-01-25T23:31:52Z

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{{百科小图片|bkatf.jpg|[[骨髓瘤细胞]]}}[[骨髓瘤]]（又称'''浆细胞瘤'''）是起源于[[骨髓]]中[[浆细胞]]的[[恶性肿瘤]]，是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分，以后者多见。[[多发性骨髓瘤]]又称[[细胞]]骨髓瘤(Multiple myeloma,简称MM)，是由具有合成和[[分泌免疫球蛋白]]的浆细胞发生恶变，大量单[[克隆]]的恶性浆细胞[[增生]]引起易累及软组织，晚期可有广泛性转移，但少有肺转移。较多见于脊，占[[脊柱]]原发肿瘤的10％，以[[腰椎]]部多见。好发年龄多在40岁以上男性与女性之比约2∶1。多发于40岁以上男性，好发部位依次为[[脊椎]]、[[肋骨]]、[[颅骨]]、[[胸骨]]等。

== 临床症状 ==

骨髓瘤是中年和晚年(40～60岁) 发生的多发恶性骨[[髓内肿瘤]]。椎体、肋骨、胸骨、颅骨和[[骨盆]]为其好发部位。晚期，[[股骨]]和[[肱骨]]亦可被累，但膝和肘以下的[[骨质]]极少发生。其主要症状为疼痛，初期为间歇性，继为持续性，疼痛十分剧烈。[[神经]]可能被压迫，造成[[放射性疼痛]]或[[截瘫]]。肿瘤一旦发现后，多数患者逐渐发生进行性[[贫血]]和[[恶病质]]变化。但很少产生[[转移瘤]]，肺部极少被累。

骨髓瘤主要症状是持续的脊柱疼痛，呈进行性加重。多发者其痛范围很广。约40%～50%的患者伴有[[病理性骨折]]。易出现截瘫和[[神经根]]受压症状。

一般有进行性贫血，[[血沉]]明显增快。部分患者[[血清钙]]增高，常伴有继发[[甲状旁腺机能亢进]]。[[血清]][[总蛋白]]量增高。[[球蛋白]]增多，[[白蛋白]]减少或正常。[[血清蛋白电泳]]大部分有异常[[免疫球蛋白]]峰。[[尿蛋白]]常呈阳性，但本-周[[蛋白]]阳性率不高，约30%～60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性[[磷酸盐]]增多。骨髓[[涂片]]呈现增生性骨髓象，浆细胞数目至少占[[有核细胞]]的8%。

骨髓瘤有一个长短不定的[[无症状期]]，少数病人以[[背痛]]为首发症状，并伴有贫血和恶病质。还有病人因[[病理]][[骨折]]来就诊。　

=== 老年人可见的的症状[[体征]] ===

1.[[神经系统]]症状仅见于少数患者如[[脊髓压迫]]所致的[[瘫痪]]、神经根疼痛及[[排便障碍]]；[[淀粉样变]][[浸润]][[周围神经]]引起[[腕管综合征]](carpal tunnel syndrome)；高黏滞度导致[[头痛]]、[[无力]]、[[视力障碍]]及[[视网膜病变]]。

2.其他若M-蛋白形成[[冷球蛋白]]，则可出现雷诺现象、[[循环障碍]]及[[坏疽]]。淀粉样变的发生率我国仅占7%左右，表现为[[巨舌]]、[[心脏扩大]][[心功能不全]]、[[心律失常]]、[[肾功能不全]]。[[淋巴结]]或[[肝脾肿大]]均不多见。

3.临床分期目前均采用Durie&amp;Salmon 于1975 年提出的分期法，根据治疗前与预后有关的各种因素([[血红蛋白]]、钙、M-蛋白量以及[[骨骼]]受累程度)估计全身肿瘤负荷程度：低度负荷(Ⅰ期)：＜0.6×1012 细胞/m2；中度负荷(Ⅱ期)：(0.6～1.2)×1012 细胞/m2；高度负荷(Ⅲ期)：＞1.2×1012 细胞/m2。每期根据[[肾功能]]区分为：“A”血清[[肌酐]]＜177μmol/L(2mg/dl)；“B”血清肌酐＞177μmol/L(2mg/dl)。Ⅰ期的中位生存期＞60 个月，Ⅱ、Ⅲ期的中位生存期分别为43 个月及23 个月，ⅠA 的患者一般不需治疗，应密切观察，判定是否为进展性骨髓瘤，可根据明显的临床症状和渐进性M-蛋白升高和本周[[蛋白尿]]的出现或增多。

'''[[孤立性骨髓瘤]]的表现 '''

孤立性骨髓瘤约占骨髓瘤的3%。病变仅侵犯骨骼的某个局部部位，产生局部疼痛。多数患者无贫血、高血钙及肾功能不全。约1/4患者血清或尿中的M[[蛋白含量]]较一般低（＜15g/L）。正常的免疫球蛋白不受抑制。骨髓未侵及的部位浆细胞数不增多。诊断依靠局部的[[组织学]]诊断证实，[[X线]]检查可有局部骨骼变化，但无全身性骨骼破坏。局部病变治疗后，血清及尿M蛋白消失。　　

== [[临床诊断]] ==

=== [[影像学]]检查 ===

x线骨骼检查：受累骨骼示圆形穿凿样缺损，以颅骨为典型。也可见[[弥漫性骨质疏松]]及脱钙。{{百科小图片|bkatg.jpg|骨髓瘤患者骨骼溶骨现象}}X线主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的[[骨质疏松]]。

x线检查时，在被累的骨质中，可以发现多数溶骨性穿凿形缺损，周围无反应性新骨增生，此为骨髓瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时，则产生[[压缩骨折]]。四肢发生病理性骨折时，可以引起小量[[骨膜反应]]性新骨增生。在颅[[顶骨]]中骨髓瘤的典型x线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损，一见即可识别。但[[长骨]]骨干发病时，骨质的破坏有时与此不同，根据x线照片无法与溶骨性[[骨肉瘤]]或转移瘤区别。　　

=== 医学检验 ===

'''一般[[实验室检查]]'''

一般有进行性贫血，血沉明显增快，部分患者血清钙增高，常伴有继发甲状旁腺机能亢进。血清总蛋白量增高。球蛋白增多，白蛋白减少或正常。血清蛋白电泳大部分有异常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈阳性，但本-周蛋白阳性率不高，约30{{百科小图片|bkath.jpg|骨髓瘤肾([[显微镜]]下图片)}}%～60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多。

实验室检查可发现以下数种变化：

（1）约50％病例的血清球[[蛋白增高]]；

（2）约50%病例的血清钙增高，有高至18毫克％者；此种病例的[[甲状旁腺]]有[[继发性]]增生；

（3）进行性贫血，系因造血机构被肿瘤破坏所致；

（4）少数晚期病例的周围[[血液]]中可能发生假性[[浆细胞白血病]]现象，

（5）75％病例屎中有凝溶蛋白，

（6）约有70％病例在晚期发生[[肾病]]。

（7）血清蛋白电泳：丁或日球蛋白显著增高，或p及7球蛋白之间出现呈单株峰型M球蛋白。

(8）[[免疫电泳]]：增高的M球蛋白经免疫电泳分析，大多为。[[IgG]](约占50％—60％)、[[IgA]](约占20％-25％)，其他为[[IgD]]、[[轻链]]，极少数为[[IgE]]。

(9）尿本周氏蛋白：约60％-70％的病例可阳性。

'''[[细胞学]]检查'''

肿瘤血运丰富呈暗红色或深红色，较脆软。骨髓[[穿刺]]找到大量异常浆细胞可确诊。血清蛋白增高，A/G倒置，蛋白[[电泳]]异常，显示β和r球蛋白升高。并可出现[[白血病]]血象。40％以上的病[[人尿]]中Bence-Jones蛋白阳性。另外有血钙增高，尿蛋白电泳异常等。{{百科小图片|bkati.jpg|骨髓瘤细胞(低倍镜所见)}}镜下可见瘤体主要由大量密集的瘤细胞组成，间质极少。瘤细胞多呈圆形或卵圆形，但具有不同程度的幼稚性。按[[分化]]程度的差异，可分为高分化型（[[小细胞]]型）及低分化型（大细胞型）两种。前者分化较成熟，体积小，具有圆形而偏心性的核，[[染色质]]呈车轮状，亦称浆细胞型骨髓瘤；后者分化差，体积大，有时有双核，[[核仁]]明显，[[核分裂]]较多见，亦称[[网状细胞]]型骨髓瘤。

骨髓涂片呈现增生性骨髓象，浆细胞数目至少占有核细胞的8%。骨髓瘤患者X线检查：可表现为正常，约占10%。主要表现为广泛骨质疏松和多发性[[骨质破坏]]。可见方法性骨质密度减低，[[骨小梁]]变细变稀，[[骨皮质变薄]]。局限性骨质破坏，可表现为卵圆形或不规则形骨质缺损，少数亦可呈皂泡样[[膨胀]]或硬化性改变。肿瘤一般不侵入[[椎间盘]]，故[[椎间隙]]正常。因为该肿瘤可见于[[枕骨大孔]]处，所以凡[[神经学]]检查提示受累节段较高者，应行[[MRI]]检查。

骨髓象：骨髓瘤细胞占有核细胞的10％以上。因骨髓内病灶分布不均，故一次阴性不能排除本病。　　

=== 鉴别诊断 ===

典型的多发性骨髓瘤病例诊断并不困难。主要依据骨髓穿刺[[活检]]发现异常浆细胞浸润,[[X光]]片发现骨质破坏性改变,血清电泳检出M蛋白或/和尿中存在轻链。诊断的同时还应做好鉴别诊断。

1、骨髓穿刺活检发现大量骨髓瘤细胞此为最主要的诊断依据。但浆细胞增多也可见于[[类风湿关节炎]],骨髓内肿瘤转移、[[慢性炎症]]等诸多疾病,但在上述疾病中,浆细胞一般不超过10%,且无形态异常。

2、骨质破坏性改变此需和肿瘤[[骨转移]]、[[老年性骨质疏松]]、甲状旁腺机能亢进等相鉴别。

3、[[高球蛋白血症]] 主要为M蛋白和/或蛋白尿(尿中可检出本一周蛋白),但M蛋白及本一周蛋白尚可见于其它疾病如转移癌、[[巨球蛋白血症]]、多发性[[肉瘤]]等。　　

== 表现 ==

骨髓瘤髓外浸润

⑴ [[脊髓]]或神经根受压

⑵ 骨髓瘤性[[脑膜炎]]

⑶ 周围神经性损害

⑷ 脑部损害

骨髓瘤单克隆球蛋白增高所致的

⑴ 反复[[感染]]：体内[[抗体]]形成障碍及细胞[[免疫缺陷]]，故易发生[[细菌]]与[[病毒感染]]，细菌尤以[[肺炎球菌性肺炎]]多见，其次与[[泌尿系统]]感染及[[败血症]]，[[病毒]]的带状[[疫疹]]为多见。感染是常见的初发症状，又是治疗中重要[[并发症]]，也是主要的死亡原因。

⑵ 高粘滞[[综合症]]：约2-5%患者发生此征。表现为[[头晕]]、头痛、视力障碍、[[肢体麻木]]、[[眼底检查]]可见[[视网膜]][[静脉扩张]]，伴渗血、[[出血]]。

⑶ [[肾脏]]病变：肾脏病变是本病比较常见而又具特征的[[临床表现]]，50%患者早期即出现蛋白尿、[[血尿]]、[[管型尿]]。因而误诊为肾脏疾病。与感染一样，[[肾功能衰竭]]既可以是本病的初发表现，也是主要死亡原因之一。在大多数情况下，肾功能衰竭呈慢性、渐进性的，但少数情况下可发生[[急性肾功能衰竭]]，主要诱因是[[高钙血症]]和[[脱水]]，若处理及时得当，是可运转的。

⑷ 其他：高钙血症、[[高尿酸血症]]、[[淀粉样变性]]、肝脾肿大。

== 治疗 ==

=== 治疗方案 ===

以[[化疗]]和[[放疗]]为主，对长[[管状骨]]病理骨折地可作[[髓内钉]]固定，严重者可作[[截肢]]，若因脊柱[[骨针]]所引起脊髓压迫，可作椎板切除减压，预后差。

一般采用综合治疗，以放疗和化疗为主，手术治疗为辅。

[[放射治疗]] 骨髓瘤对[[放射线]]中度敏感，姑息性治疗和根治性治疗的照射剂量有所不同。化疗病变较广泛者，宜选用化疗。一般多选用左旋[[苯丙氨酸氮芥]]或[[环磷酰胺]]，还有[[甲基苄肼]]、双氯已亚硝脲及[[长春新硷]]等。

手术治疗若有脊髓或神经根受压，应行减压术，同时应用化疗。术病预后较差，一般多在1年内死亡。经综合治疗后可延长生命。　　

== 预防保健 ==

=== 饮食起居 ===

骨髓瘤的发生与环境、饮食等因素有关，故预防本病发生，增强病人的体质，积极治疗慢性疾患，避免[[射线]]及[[化学]]毒物的接触，对于疾病的防治具有重要的意义。

[[中医]]方法宜注意调理情志，防止[[七情]]太过，从而保持气血和畅，[[阴阳]]平衡，预防疾病的发生。

患病之后，保持乐观情绪，性情勿大怒、勿大悲伤，树立战胜疾病的信心，是战胜疾病的重要一环。注意身体锻炼，顺四时而调形体，可采取[[气功]]、[[太极拳]]等方法，以增强体质，预防疾病发生，或配合本病治疗。注意[[起居有常]]，劳逸有度，[[适寒温]]，避[[虚邪]]，尤宜节房事，以防[[肾精]]暗耗。宜禁烟酒，注意[[饮食调养]]，忌[[暴饮暴食]]，饮食偏嗜。避免辛辣肥甘厚味之品。既病之后，可对症选用[[补血]]、壮骨和减轻[[脾肿大]]的食品。

=== 家庭护理 ===

1.休息　一般病人可适当活动，过度限制身体能促进病人[[继发感染]]和骨质疏松，但绝不可剧烈活动，应避免负载过重，防止跌、碰伤，视具体情况使用[[腰围]]、[[夹板]]，但要防止由此引起[[血液循环]]不良。如病人因久病消耗，机体[[免疫功能]]降低，易发生[[合并症]]时，应卧床休息，减少活动。有骨质破坏时，应绝对卧床休息，以防止引起病理性骨折。

2.为防止病理性骨折　应给病人睡硬板床，忌用弹性床。保持病人有舒适的卧位，避免受伤，特别是坠床受伤。

3.[[饮食护理]]　给予高热量、高蛋白、富含[[维生素]]、易[[消化]]的饮食。肾功能不全的患者，应给予低钠、低蛋白或麦[[淀粉]]饮食，以减轻肾脏负担。如有高尿酸血症及高钙血症时，应鼓励病人多饮水，每日[[尿量]]保持在2000ml以上，以预防或减轻高钙血症和高尿酸血症。

4.对肢体活动不便的老年卧床病人，应定时协助翻身，动作要轻柔，以免造成骨折。受压处[[皮肤]]应给予[[温热]]毛巾[[按摩]]或[[理疗]]，保持床铺干燥平整，防止[[褥疮]]发生。

5.[[口腔]]护理　肾功能损害的病人，因[[代谢物]]积累过多，部分废物进[[呼吸道]]排出而产生[[口臭]]，影响病人食欲，应做好口腔护理，并给予0.05%[[洗必泰液]]和4%[[碳酸氢钠]]液交替漱口，预防细菌和[[真菌感染]]。

6.疼痛护理　随着病情进展，骨痛症状难以缓解，骨痛程度轻重不一，主要发生于富含[[红骨髓]]的骨骼，如肋骨、胸骨等。神经根可因受压而出现[[神经痛]]。要关心体贴病人，尽量减轻病人痛苦。尤其对病人因身体活动时引起的疼痛，应密切观察，细心护理。按医嘱给予适量的[[镇静]][[止痛药]]，必要时可给予[[杜冷丁]]、[[吗啡]]等[[镇痛药]]。也可进行局部放射治疗，以减轻症状。[[神经性疼痛]]的病人可给予相应的局部封闭或理疗。

7.贫血护理　观察贫血的症状和判断贫血程度，给予相应的护理。

8.预防感染　本病以[[呼吸道感染]]和[[肺炎]]为多见，其次是[[泌尿道感染]]，故应保持病室清洁空气，温湿度适宜，避免受凉和防止[[交叉感染]]，协助病人经常更换体位，及时排痰；鼓励水化[[利尿]]。

9.化疗护理　化疗期间病人应多饮水，每日入液量不少于3000ml，并[[碱化]]尿液，准确记录液量，维持水[[电解质平衡]]。

10.心理护理　疏导病人说出自已的忧虑，加倍地给予关爱和照顾，尽力缓和病人的精神压力，帮助病人正视现实，摆脱恐惧，情绪平稳。

==参看==
*[[自我调养治病/骨髓瘤|《自我调养巧治病》- 骨髓瘤]]

[[Category:疾病]] [[Category:病理学]] [[Category:内科]]
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骨髓瘤 - 版本历史

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