112.247.109.102：以“'''骨软化病'''(osteomalacia)，骨代谢病的一种，即成人的佝偻病，主要表现为骨质软化、骨样组织增生、[[骨骼畸形]...”为内容创建页面

2014-01-25T21:11:01Z

以“'''骨软化病'''(osteomalacia)，骨代谢病的一种，即成人的佝偻病，主要表现为骨质软化、骨样组织增生、[[骨骼畸形]...”为内容创建页面

新页面

'''骨软化病'''(osteomalacia)，[[骨代谢病]]的一种，即成人的[[佝偻病]]，主要表现为[[骨质]]软化、骨样组织[[增生]]、[[骨骼畸形]]。又称'''软骨病'''。病因多为[[维生素D]]和钙、磷缺乏（如[[营养不良]]、缺乏日照，反复[[妊娠]]和哺乳致骨内钙、磷储备耗尽），少数病例是[[肾小管病变]]或酶缺陷、[[肝病]]、[[抗惊厥药]]等所致。早期表现[[腰酸]][[腿痛]]，行动不便，[[骨骼]]有[[压痛]]，两股内[[收肌]]紧张，久之骨骼脱钙而[[骨质疏松]]，在体重的压力下及[[肌肉]]、[[韧带]]的[[牵引]]下骨骼可出现[[畸形]]，骨软化病孕妇所生婴儿可发生先天性佝偻病。

从前本病多见于北方寒冷贫困地区的经产妇，为严重的[[产科]][[并发症]]，因[[骨盆]]畸形而出现[[分娩]]困难。并可出现[[骨折]]。[[神经系统]]症状有[[抽搐]]、[[四肢麻木]]等。本病今少见，诊断不难。营养因素所致者改善饮食、补充维生素D及钙剂即可治愈，但已形成的骨骼畸形不能恢复。改良风俗习惯，增加户外活动，改善营养状况即可预防。其他病因引起者的治疗各异。

==骨软化的原因==
(一)发病原因

骨的矿化是一个非常复杂的过程。从基础的[[软骨细胞]]、[[骨基质]]形成，原料钙、磷、镁的供应到局部内环境的稳定，[[激素]]如[[甲状旁腺激素]]([[PTH]])、l，25-(OH)2D3、[[降钙素]]([[CT]])的调控，任一环节出现故障都可影响骨的矿化而导致[[佝偻病]]和[[骨质]]软化症。

[[骨质软化症与佝偻病]]的病因很多，20世纪70年代以前相当多数的国家，特别是发展中国家中仍以[[维生素D缺乏]]为主要原因。近年随着人民营养状况和生活条件的改善、对该病认识的提高及防治，营养性维生素D缺乏佝偻病和[[骨软化]]症明显减少，而遗传性、[[代谢]]性缺陷所致的佝偻病和骨软化症将成为更重要的原因。随着检验技术提高和分子生物学的应用，后者可能成为今后研究的主攻方向。由于佝偻病和骨软化症病因多而复杂，导致佝偻病和骨软化症可能同时有多种因素的作用，因此各书对于佝偻病和骨软化症的病因和分类较为混乱，本文归纳成4类，列于表1中。

<center>{{图片|gyr83o8x.jpg|}}</center>

本病的特征是新形成的骨基质不能以正常的方式进行矿化。骨的矿化是一个复杂的过程，涉及到钙、磷代谢，[[成骨细胞]]功能及矿化部位的酸碱环境等许多因素。引起骨质软化症与佝偻病的原因主要包括以下几个方面：

1.维生素D缺乏 [[维生素D]]对机体钙、磷代谢起重要作用，能促进[[小肠]]对钙、磷的吸收，增加[[肾小管]]对钙、磷的回吸收;刺激骨钙的回吸收;在PTH的协同作用下，动员[[骨盐]]的溶解;维持钙、磷在[[血液]]中的正常浓度，有利于骨质中骨盐的沉着，促进新骨形成。因此，维生素D缺乏及[[代谢障碍]]是引起佝偻病及骨质软化症的重要原因。引起维生素D缺乏的原因有很多，主要包括：

(1)日照不足：据估计，人暴露在日光下，每平方厘米的[[皮肤]]每小时可产生6 U[[维生素]] D3，正常日照每天可产生维生素 D 310～100µg。近年来日益拥挤的城市，楼房密集，楼层迅速增高，街道日照逐步减少，人们紧张工作，户外活动减少，特别是不少老年人寿命延长和体内代谢衰减，行动不便使外出活动更少，这些均导致营养性维生素D缺乏，出现佝偻病和骨软化或亚临床型的骨质软化症。

(2)摄入不足：在美国一些儿童吃素食导致佝偻病已有报告。还有一些地区的面粉中含有较高量的[[植酸]]盐和木质素，植酸盐可结合钙、锌，增加其[[排泄]]，木质素可和[[胆酸]]形成[[复合物]]，影响维生素D的吸收，均可导致佝偻病。

(3)[[胃肠道]]病变及术后常伴有维生素D的吸收不良;胆道[[疾病]]如[[胆汁性肝硬化]]，[[胆道梗阻]]影响脂肪的吸收，也影响[[脂溶性维生素]]D的吸收;[[胰腺]]功能不良也可引起维生素D吸收减少。

(4)吸收不良：目前导致维生素D缺乏的许多原因是小肠、肝胆功能紊乱，胰腺疾患伴肠吸收障碍。

(5)维生素D需要量增加造成相对缺乏早婚多产的妇女在[[妊娠]]末期和[[哺乳期]]发生骨质软化症并不少见，特别是亚洲地区。再者青春期(11～17岁)骨骼发育旺盛，[[血浆]]25-(0H)D3平又偏低，而这一时期常常忽略了维生素D的补充，是迟发型佝偻病的重要原因。

2.维生素D代谢缺陷这一类疾患主要发病机制不是由于母体维生素D缺乏，而是由于母体维生素D转变为活性维生素D过程中的代谢障碍。原因有多种，有先天[[遗传]]缺陷、后天获得性疾患和药物等导致1，25-(OH)2D3的合成减少，及[[靶器官]][[受体]]缺陷所引起的一系列损害。许多[[病理]]机制还不十分清楚，随着分子生物学的发展，这一类疾患将成为人们研究的主要对象。

3.磷的代谢障碍磷是重要的骨盐成分，80%～85%体内的磷沉积在骨骼，与钙结合成羟基磷灰石结晶。磷的缺乏(摄入不足或吸收不良)及代谢障碍也是引起佝偻病及骨质软化症的重要原因。[[遗传因素]]如X伴性[[抗维生素]]D[[低血磷]]性佝偻病(为X伴性[[显性]][[遗传病]])或继发于其他病变如[[肿瘤]]等也可引起[[低磷血症]]。

4.酸中毒引起酸中毒的原因有很多，长期[[慢性酸中毒]]常见的原因有尿毒症及各种原因引起的[[肾小管酸中毒]]。肾小管酸中毒可分为[[原发性]]及继发性两种。原发性肾小管酸中毒如Debre-DeToni-Fanconi综合征、Lignac-Fanconi综合征、Love’s综合征等。继发性肾小管酸中毒主要继发于各种[[慢性疾病]]，如慢性肾盂肾炎、[[舍格伦综合征]]，[[系统性红斑狼疮]]，[[甲状腺功能亢进]]，甲状旁腺功能亢进等。肾小管酸中毒时肾小管不能正常交换氢离子，碳酸盐丧失，引起低钠、低钾性酸中毒并伴有尿液[[碱化]]，可导致佝偻病和骨质软化症的发生。

5.骨矿化部位的矿物质缺乏　在骨生长矿化和再建中，激素维生素D和PTH始终起着重要作用。它们的作用是使机体保持一个正常钙、磷、镁浓度的矿化环境，维持骨充足的矿物质供应，以满足各方面需要和骨的健康生长、矿化和再建。如果由于多种原因导致机体摄入钙、磷、镁等矿化物质不足或从肠、肾大量丢失，即使维生素D和PTH正常，也会出现骨代谢异常或矿化障碍，而导致骨质软化症与佝偻病。

6.骨细胞和骨基质紊乱骨骼的形成是一种有序复杂的过程，在新骨形成最早阶段的有机化期，是产生基质或类骨质期。基质或类骨质由多种[[糖蛋白]]、黏多糖和成骨细胞分泌的[[胶原]]组成。骨胶原是骨骼强度的基础，矿物质沉积的支架，主要含有高浓度的羟脯氨酸和羟[[赖氨酸]]，形成[[胶原纤维]]后交互聚合出现交叉纹理，最终这些聚合部分相互连接，即为成熟过程。基质的矿化最初与胶原有关，矿化过程必须在类骨质成熟之后才开始。钙盐结晶沉积于胶原单位之间，矿化后期在胶原纤维之间的基质中形成[[晶体]]，钙以无定形[[磷酸钙]]和羟磷灰石形式沉淀于骨组织中，使骨骼变硬，因此骨的矿化不但与钙、磷、镁等无机矿物质的沉积有关，还与骨基质及产生胶原的成骨细胞有着密切的联系。骨基质和成骨细胞的紊乱必然会影响到骨矿化的速度和质量，导致骨质变软。

7.其他因素其他少见原因，如[[纤维结构不良]]或[[神经纤维瘤病]]可并发骨质软化症。

==发病机制==

1.发病机制骨质软化症与佝偻病的发病机制很复杂。维生素D缺乏主要引起佝偻病和骨质软化病，是由于维生素D缺乏引起钙[[磷代谢紊乱]]而造成的代谢性骨骼疾病，其特点是骨样组织钙化不良，骨骼[[生长障碍]]。维生素D缺乏时肠道内钙磷吸收减少，使血钙、血磷下降，血钙下降促使甲状旁腺分泌增加，后者有促进破骨细胞溶解骨盐作用，使旧骨脱钙，骨钙进入血中维持血钙接近正常。但[[甲状旁腺素]]可抑制肾小管磷的再吸收，以致尿磷增加，血磷降低，血液中钙磷乘积降低(&lt;40)，使体内骨骼成骨的过程钙化受阻，成骨细胞代偿性增生，造成骨骺端及骨膜下骨样组织堆积，引起佝偻病及骨软化病。如果甲状旁腺[[反应迟钝]]，骨钙不能很快游离到血中，则血钙下降。如血总钙下降到1.75～1.87mmol/L(7～7.5mg/dl)，血游离钙低于0.88～1.0mol/L(3.5～4.0mg/dl)以下，出现手足搐搦低钙[[惊厥]]。佝偻病和骨软化症的发病机理很复杂，本文先将病因和发病机制用(图1，2)表示。

<center>{{图片|gyr83txs.jpg|}}</center><center>{{图片|gyr83z7w.jpg|}}</center>

2.病理骨质软化症与佝偻病的组织学改变十分类似。所不同的是佝偻病的病变部位在骺板上，而骨质软化症则在骨小梁和[[皮质]]骨。

佝偻病的主要改变为生长板的[[肥大细胞]]层增厚且未适当的钙化，但静止层及[[增殖]]层无改变。成熟层细胞的柱状排列消失，轴向厚度和宽度增加，先期钙化带未能发生矿化，从而使[[血管]]呈[[趋化性]]方向长入生长板。原始松质骨区钙化障碍，形成干骺端各种畸形。

骨质软化症的特点是骨样组织量多(不适当的矿物化基质)，且覆盖在骨小梁表面及骨皮质的内衬。过量骨样组织堆积可达骨膜下，导致骨小梁变细，数量亦减少。在骨皮质，哈氏管变得不规整且形成大的管腔。骨样组织缝隙不仅是骨质软化症的特点，在其他[[高代谢]]转换的骨病中亦存在，但在骨质软化症中，其缝隙多且宽度增加，形成假性骨折或Looser’s区，此为骨质软化症的X线特征，因骨样组织局灶性堆积引起。

[[纤维性骨炎]]，此反映了继发性甲状旁腺功能亢进，也可出现在佝偻病及骨质软化症中(继发于低血钙水平)。
==骨软化的诊断==
1.[[佝偻病]] 其[[病理]]基础是矿化障碍，大量[[类骨质]]堆积，导致[[骨质]]软化、[[畸形]]。由于病因不同，佝偻病发病时间不同，表现各异。营养性佝偻病多出现在6～24个月[[婴儿]]，遗传性[[维生素D]]假性缺乏常在出生后2～3个月，而单纯性[[低血磷]]性佝偻病，一般在出生后2～5年才有所表现。佝偻病表现在骨生长和骨转换迅速的部位更为明显，在出生后第1年，生长最迅速的是[[颅骨]]、[[腕骨]]和[[肋骨]]。表现为颅骨质软，指压后可凹陷，呈乒乓球样弹性感觉，颅骨四个[[骨化中心]]类骨质堆积向表面隆起形成方颅。肋骨和[[肋软骨]]交界处也有类骨质堆积膨大成串珠肋，同时肋骨缺钙变软受肋间肌牵引内陷，而[[胸骨]]突出，形成[[鸡胸]]。膈肌长期牵拉肋骨，在前胸壁出现横形的凹陷，即赫氏沟。[[长骨]][[骨端]]膨大突出，在腕、踝、[[膝关节]]外尤为显著。长骨骨干缺钙、软化因应力作用而弯曲，出现“O”形腿([[膝内翻]])、“X”形腿([[膝外翻]])及[[胫骨]]下部前倾，成军刀状畸形。严重佝偻病患者和婴幼儿佝偻病可因严重低血钙而出现[[手足搐搦]]，甚至可致全身[[惊厥]]、[[喉痉挛]]，发生窒息而死亡。

佝偻病除[[骨病变]]外还可出现[[腹胀]]、腹膨隆、[[食欲不振]]、[[多梦]]、易惊、[[头部]][[多汗]]、[[乳牙]]萌出迟缓、身高生长延迟，而且非常易患[[感冒]]、[[肺感染]]。过去常认为是由于骨质变软、[[胸部]]畸形、[[低磷血症]]使[[呼吸]][[肌无力]]，影响呼吸功能所致。近年认为与[[激素]]、维生素D的缺乏本身有直接关系，已证实1，25-(0H)2D3可调节人体对[[病毒感染]]和[[新生儿]]的[[免疫反应]]，抑制人体[[单核细胞]]相关病毒感染，促使单核细胞向有[[吞噬作用]]的[[巨噬细胞]]转化，并加强[[单核巨噬细胞]]的[[免疫功能]];[[维生素D缺乏]]与[[感染]]的发生率呈[[正相关]]。

2.[[骨软化]]症因成人的[[骨骺]]每年仅有5%是新添加骨，必须经过相当时间才能形成矿化不足的新骨，引起骨质软化，故早期[[症状]]常不明显。随着骨软化加重，长期负重或活动时[[肌肉]]牵拉而引起骨畸形，或压力触及了[[骨膜]]的[[感觉神经]]终端引起明显的[[骨痛]]。开始或间断发生，冬春季明显，[[妊娠]]后期及[[哺乳期]]加剧。几个月或几年后渐变为持续性，并发展到严重、剧烈的全身骨痛，活动和行走时加重，可出现跛行和[[鸭]][[步态]]，弯腰、梳头、翻身都感到困难。严重者骨质进一步软化，也可出现[[胸廓]]内陷，胸骨前凸，形成鸡胸，而影响心、肺功能。长期卧床、坐位可使[[颈椎]]变短，[[腰椎]]前凸，[[胸椎]]后凸，导致[[脊柱侧弯]]畸形、[[驼背]]，身高缩短。骨质变软长期负重，使骺岬下沉前凸，[[耻骨]][[前突]]作鸟喙状，两[[髋臼]]内陷，[[耻骨弓]]成锐角，[[骨盆]]呈鸡心或三叶状畸形，可导致[[难产]]。肌无力也是一突出的症状，特别是在伴有明显低磷血症的患者。手不能持重物或上举，双腿下蹲后不能自行独立站起，常需扶物或靠他人扶起，不能自行翻身坐起，或上述动作需花费很大力[[气缓]]慢地做才能完成，其机理与[[肌细胞]]内磷耗空有关。长期活动减少可发生失用性[[肌萎缩]]，更加重肌无力，并易与[[原发性]][[肌病]]相混淆。这种骨质软化的病人，轻微[[外伤]]就会导致[[病理性骨折]]，特别是[[肋骨骨折]]，甚至发生后病人自己可能还不知道。

多数[[骨质软化症与佝偻病]]因血钙降低都不同程度伴有[[代偿]]性[[甲状旁腺]]功能增加，有的甚至出现明显的[[继发性]]甲旁亢，进一步加重了骨病变，并可使诊断复杂化。继发甲旁亢者虽可使血钙有所提高，但加重了低血磷，使肌无力和肌病更为明显。

3.病变以长骨两端及肋骨的骨与[[软骨]]交界处明显，也可见于腕、踝等处。由于软骨和新骨矿化不足，大量骨样组织堆积，向周围膨大，形成串珠状畸形。

颅骨可因[[钙化]]不足而变薄，压之类似变软的乒乓球，但可回弹。因肋骨软化，膈肌附着处的肋骨被牵引而呈凹陷，形成横沟，此称为肋两沟或赫氏沟(Harrison)，见于胸壁前部两侧。

四肢可因骺端肥厚而形成环状隆起，称为佝偻手镯或足镯。[[下肢]]因负重而形成“O”型腿或[[“X”型腿]]，以前者多见。其他尚可发生[[脊柱侧凸]]，骨盆变形等。

骨质软化症可导致骨盆变小，因骨盆骨软化，不能有效[[地支]]撑[[脊柱]]，导致[[盆腔]]器官下移，引起骨盆狭窄。

应根据病史、[[临床表现]]、[[血液]][[生化]]检查及[[X线]][[骨骼]]检查。后二者检查对[[非典]]型病例及佝偻病分期更有诊断意义。

1.佝偻病有下述临床表现应考虑佝偻病可能：

(1)[[发育迟缓]]，身高低于正常范围。

(2)儿童[[表情淡漠]]和易激怒，或好静，不愿活动，宁愿坐着，不愿站立和步行。

(3)坐位时，[[腹部]]膨大(佝偻病[[大腹]])。

(4)年龄很小的儿童颅骨变软，方颅及前额突起及牙质缺损。

(5)胸壁肋软骨交界处呈串珠状，下位肋骨窿高低不平，成为Harrison沟，胸椎后突但进展性脊柱侧凸不多见。

(6)腕、踝、膝及[[肘关节]]明显膨大，下肢弓状畸形。有时可伴有[[骨折]]，少数可有[[股骨头]]骨骺滑脱。

佝偻病X线摄片呈现下述特点：①生长板的纵行及横行径增加，钙化不良，排列紊乱。②[[骺板]]的骨化中心边缘不定。③有骨质软化，弯曲畸形等。

2.骨质软化症骨质软化症的[[阳性体征]]相对要少得多。患者常自诉易[[疲劳]]、[[发热]]和骨痛。骨痛为弥散性，难以定位，且可伴有骨的广泛[[压痛]]。对年龄较大者因[[骨质疏松]]引起骨折可能系骨质软化症的最新发现。

3.X线摄片对确诊骨质软化症困难　因骨量减少也为非特异性。许多改变包括长骨、骨盆及脊柱和颅骨畸形与佝偻病相同。[[骨小梁]]总数减少，剩余的骨小梁呈现显著且变得粗糙。[[皮质]]骨区有透明区。可出现假性骨折，此类似[[应力骨折]]，但不同的是，此假性骨折可出现在非负重骨且可对称性存在。

4.血液生化检查佝偻病、骨质软化病活动期血钙可正常或偏低、［正常2.2～2.7mmol/L(9～11mg/dl)］;血磷降低［成人正常0.9～1.3mmol/L(2.8～4mg/dl)］、［儿童正常1.3～1.9mmol/L(4～6mg/dl)］，钙磷乘积&lt;30(正常40)。血[[碱性磷酸酶增高]](正常15～30金氏单位)，此法是诊断佝偻病常用的指标，但缺乏特异性，且受[[肝脏]]疾病影响较大。近年来提倡骨碱性磷酸酶测定，正常参考值为≤200µg/L。[[血清]]中[[碱性磷酸酶]]以骨碱性磷酸酶为主，为[[成骨细胞]]所分泌，当维生素D缺乏时该[[细胞]]活跃。血清中骨碱性磷酸酶升高，升高程度与佝偻病严重程度密切相关，对佝偻病早期诊断敏感性高。血清25-(OH)D3［正常12～200nmol/L(5～80ng/ml)］;血清1，25-(0H)2D3［正常40～160pmol/L(16～65pg/ml)］在活动早期已降低，对早期诊断更灵敏(但不同实验室所测定的值差异较大)。恢复期血液生化检查均恢复至正常。

5.X线骨骼检查特征　佝偻病早期仅表现长骨[[干骺端]]临时钙化带模糊变薄，两边磨角消失，活动激期的典型改变为临时钙化带消失，骨骺软骨增宽呈毛刷样，杯口状改变，骨骺与干骺端距离加大，长骨骨干脱钙，骨质变薄，骨质明显稀疏，密度减低，骨小梁增粗、排列紊乱。可有骨干弯曲或骨折。恢复期临时钙化带重现，渐趋整齐、致密、骨质密度增加。

骨软化病早期X线可无特殊变化，大部分病人有不同程度骨质疏松、骨密度下降、长骨皮质变薄，有些伴病理性骨折。严重者X线表现脊柱前后弯及侧弯，椎体严重脱钙[[萎缩]]，呈双凹型畸形，骨盆狭窄变形，假性骨折(亦称Looser带);可认为成人骨软化病X线改变的特征，为带状骨质脱钙，在X线片上出现长度从几毫米到几厘米不等的透光带，透光带一般与骨表面垂直。这些透光带常为双侧性和对称性，尤以耻骨、[[坐骨]]、[[股骨颈]]、肋骨和[[肩胛]][[腋缘]]处为典型。

骨矿物质含量目前成为研究骨代谢[[疾病]]的各种病理因素所致骨矿化异常的一项重要指标。目前国内较普遍采用有单光子吸收法。用此法测定不同病期佝偻病骨矿含量，发现佝偻病初期和激期骨矿含量均下降，对佝偻病及骨软化病的诊断有较大意义。
==骨软化的鉴别诊断==
[[骨软化]]的鉴别诊断：

1.[[维生素D依赖性佝偻病]] 有家族史，Ⅰ型发生于1岁以内[[婴儿]]，身材矮小，[[牙釉质]]生长不全。[[佝偻病]]性[[骨骼畸形]]。[[血液]][[生化]]的特点有[[低钙血症]]，[[低磷酸盐血症]]，血[[碱性磷酸酶]]活性明显增高，[[氨基酸尿症]]。Ⅱ型发病年龄早，其特征有生后头几个月[[脱发]]，[[皮肤]]损害同时具有Ⅰ型的临床特点。

2.[[低血磷]]性抗D佝偻病为伴[[性连锁遗传]]，亦可为[[常染色体]]显性或隐性[[遗传]]，故常有家族史。多见于1岁以后，2～3岁后仍有活动性佝偻病表现，常伴[[骨骼]]严重[[畸形]]。血液生化特点为血磷特低，[[尿磷]]增高。这类患者需终身补充磷合剂。

3.远端肾小管[[酸中毒]] 为先天性远曲[[肾小管]]分泌氢离子不足，以致钠、钾、钙阳离子从尿中丢失增多，排出碱性尿，血液生化改变，血钙、磷、钾低，血氯高，常有[[代谢性酸中毒]]。该类患者有严重的骨骼畸形，[[骨质]]脱钙，患儿身材矮小。

4.[[肾性佝偻病]] 可由于先天或后天原因引起[[肾功能]]障碍，导致血钙低，血磷高，1，25-(0H)2D3生成减退及[[继发性]]甲状旁腺功能亢进，骨质普遍脱钙，多见于幼儿后期，有原发[[疾病]][[症状]]及[[小便]]、肾功能改变。

1.佝偻病其[[病理]]基础是矿化障碍，大量[[类骨质]]堆积，导致骨质软化、畸形。由于病因不同，佝偻病发病时间不同，表现各异。营养性佝偻病多出现在6～24个月婴儿，遗传性[[维生素D]]假性缺乏常在出生后2～3个月，而单纯性低血磷性佝偻病，一般在出生后2～5年才有所表现。佝偻病表现在骨生长和骨转换迅速的部位更为明显，在出生后第1年，生长最迅速的是[[颅骨]]、[[腕骨]]和[[肋骨]]。表现为颅骨质软，指压后可凹陷，呈乒乓球样弹性感觉，颅骨四个[[骨化中心]]类骨质堆积向表面隆起形成方颅。肋骨和[[肋软骨]]交界处也有类骨质堆积膨大成串珠肋，同时肋骨缺钙变软受肋间肌牵引内陷，而[[胸骨]]突出，形成[[鸡胸]]。膈肌长期牵拉肋骨，在前胸壁出现横形的凹陷，即赫氏沟。[[长骨]][[骨端]]膨大突出，在腕、踝、[[膝关节]]外尤为显著。长骨骨干缺钙、软化因应力作用而弯曲，出现“O”形腿([[膝内翻]])、“X”形腿([[膝外翻]])及[[胫骨]]下部前倾，成军刀状畸形。严重佝偻病患者和婴幼儿佝偻病可因严重低血钙而出现[[手足搐搦]]，甚至可致全身[[惊厥]]、[[喉痉挛]]，发生窒息而死亡。

佝偻病除[[骨病变]]外还可出现[[腹胀]]、腹膨隆、[[食欲不振]]、[[多梦]]、易惊、[[头部]][[多汗]]、[[乳牙]]萌出迟缓、身高生长延迟，而且非常易患[[感冒]]、[[肺感染]]。过去常认为是由于骨质变软、[[胸部]]畸形、[[低磷血症]]使[[呼吸]][[肌无力]]，影响呼吸功能所致。近年认为与[[激素]]、维生素D的缺乏本身有直接关系，已证实1，25-(0H)2D3可调节人体对[[病毒感染]]和[[新生儿]]的[[免疫反应]]，抑制人体[[单核细胞]]相关病毒感染，促使单核细胞向有[[吞噬作用]]的[[巨噬细胞]]转化，并加强[[单核巨噬细胞]]的[[免疫功能]];[[维生素D缺乏]]与[[感染]]的发生率呈[[正相关]]。

2.骨软化症因成人的[[骨骺]]每年仅有5%是新添加骨，必须经过相当时间才能形成矿化不足的新骨，引起骨质软化，故早期症状常不明显。随着骨软化加重，长期负重或活动时[[肌肉]]牵拉而引起骨畸形，或压力触及了[[骨膜]]的[[感觉神经]]终端引起明显的[[骨痛]]。开始或间断发生，冬春季明显，[[妊娠]]后期及[[哺乳期]]加剧。几个月或几年后渐变为持续性，并发展到严重、剧烈的全身骨痛，活动和行走时加重，可出现跛行和[[鸭]][[步态]]，弯腰、梳头、翻身都感到困难。严重者骨质进一步软化，也可出现[[胸廓]]内陷，胸骨前凸，形成鸡胸，而影响心、肺功能。长期卧床、坐位可使[[颈椎]]变短，[[腰椎]]前凸，[[胸椎]]后凸，导致[[脊柱侧弯]]畸形、[[驼背]]，身高缩短。骨质变软长期负重，使骺岬下沉前凸，[[耻骨]][[前突]]作鸟喙状，两[[髋臼]]内陷，[[耻骨弓]]成锐角，[[骨盆]]呈鸡心或三叶状畸形，可导致[[难产]]。肌无力也是一突出的症状，特别是在伴有明显低磷血症的患者。手不能持重物或上举，双腿下蹲后不能自行独立站起，常需扶物或靠他人扶起，不能自行翻身坐起，或上述动作需花费很大力[[气缓]]慢地做才能完成，其机理与[[肌细胞]]内磷耗空有关。长期活动减少可发生失用性[[肌萎缩]]，更加重肌无力，并易与[[原发性]][[肌病]]相混淆。这种骨质软化的病人，轻微[[外伤]]就会导致[[病理性骨折]]，特别是[[肋骨骨折]]，甚至发生后病人自己可能还不知道。

多数[[骨质软化症与佝偻病]]因血钙降低都不同程度伴有[[代偿]]性[[甲状旁腺]]功能增加，有的甚至出现明显的继发性甲旁亢，进一步加重了骨病变，并可使诊断复杂化。继发甲旁亢者虽可使血钙有所提高，但加重了低血磷，使肌无力和肌病更为明显。

3.病变以长骨两端及肋骨的骨与[[软骨]]交界处明显，也可见于腕、踝等处。由于软骨和新骨矿化不足，大量骨样组织堆积，向周围膨大，形成串珠状畸形。

颅骨可因[[钙化]]不足而变薄，压之类似变软的乒乓球，但可回弹。因肋骨软化，膈肌附着处的肋骨被牵引而呈凹陷，形成横沟，此称为肋两沟或赫氏沟(Harrison)，见于胸壁前部两侧。

四肢可因骺端肥厚而形成环状隆起，称为佝偻手镯或足镯。[[下肢]]因负重而形成“O”型腿或[[“X”型腿]]，以前者多见。其他尚可发生[[脊柱侧凸]]，骨盆变形等。

骨质软化症可导致骨盆变小，因骨盆骨软化，不能有效[[地支]]撑[[脊柱]]，导致[[盆腔]]器官下移，引起骨盆狭窄。

应根据病史、[[临床表现]]、血液生化检查及[[X线]]骨骼检查。后二者检查对[[非典]]型病例及佝偻病分期更有诊断意义。

1.佝偻病有下述临床表现应考虑佝偻病可能：

(1)[[发育迟缓]]，身高低于正常范围。

(2)儿童[[表情淡漠]]和易激怒，或好静，不愿活动，宁愿坐着，不愿站立和步行。

(3)坐位时，[[腹部]]膨大(佝偻病[[大腹]])。

(4)年龄很小的儿童颅骨变软，方颅及前额突起及牙质缺损。

(5)胸壁肋软骨交界处呈串珠状，下位肋骨窿高低不平，成为Harrison沟，胸椎后突但进展性脊柱侧凸不多见。

(6)腕、踝、膝及[[肘关节]]明显膨大，下肢弓状畸形。有时可伴有[[骨折]]，少数可有[[股骨头]]骨骺滑脱。

佝偻病X线摄片呈现下述特点：①生长板的纵行及横行径增加，钙化不良，排列紊乱。②[[骺板]]的骨化中心边缘不定。③有骨质软化，弯曲畸形等。

2.骨质软化症骨质软化症的[[阳性体征]]相对要少得多。患者常自诉易[[疲劳]]、[[发热]]和骨痛。骨痛为弥散性，难以定位，且可伴有骨的广泛[[压痛]]。对年龄较大者因[[骨质疏松]]引起骨折可能系骨质软化症的最新发现。

3.X线摄片对确诊骨质软化症困难　因骨量减少也为非特异性。许多改变包括长骨、骨盆及脊柱和颅骨畸形与佝偻病相同。[[骨小梁]]总数减少，剩余的骨小梁呈现显著且变得粗糙。[[皮质]]骨区有透明区。可出现假性骨折，此类似[[应力骨折]]，但不同的是，此假性骨折可出现在非负重骨且可对称性存在。

4.血液生化检查佝偻病、骨质软化病活动期血钙可正常或偏低、［正常2.2～2.7mmol/L(9～11mg/dl)］;血磷降低［成人正常0.9～1.3mmol/L(2.8～4mg/dl)］、［儿童正常1.3～1.9mmol/L(4～6mg/dl)］，钙磷乘积&lt;30(正常40)。血[[碱性磷酸酶增高]](正常15～30金氏单位)，此法是诊断佝偻病常用的指标，但缺乏特异性，且受[[肝脏]]疾病影响较大。近年来提倡骨碱性磷酸酶测定，正常参考值为≤200µg/L。[[血清]]中碱性磷酸酶以骨碱性磷酸酶为主，为[[成骨细胞]]所分泌，当维生素D缺乏时该[[细胞]]活跃。血清中骨碱性磷酸酶升高，升高程度与佝偻病严重程度密切相关，对佝偻病早期诊断敏感性高。血清25-(OH)D3［正常12～200nmol/L(5～80ng/ml)］;血清1，25-(0H)2D3［正常40～160pmol/L(16～65pg/ml)］在活动早期已降低，对早期诊断更灵敏(但不同实验室所测定的值差异较大)。恢复期血液生化检查均恢复至正常。

5.X线骨骼检查特征　佝偻病早期仅表现长骨[[干骺端]]临时钙化带模糊变薄，两边磨角消失，活动激期的典型改变为临时钙化带消失，骨骺软骨增宽呈毛刷样，杯口状改变，骨骺与干骺端距离加大，长骨骨干脱钙，骨质变薄，骨质明显稀疏，密度减低，骨小梁增粗、排列紊乱。可有骨干弯曲或骨折。恢复期临时钙化带重现，渐趋整齐、致密、骨质密度增加。

骨软化病早期X线可无特殊变化，大部分病人有不同程度骨质疏松、骨密度下降、长骨皮质变薄，有些伴病理性骨折。严重者X线表现脊柱前后弯及侧弯，椎体严重脱钙[[萎缩]]，呈双凹型畸形，骨盆狭窄变形，假性骨折(亦称Looser带);可认为成人骨软化病X线改变的特征，为带状骨质脱钙，在X线片上出现长度从几毫米到几厘米不等的透光带，透光带一般与骨表面垂直。这些透光带常为双侧性和对称性，尤以耻骨、[[坐骨]]、[[股骨颈]]、肋骨和[[肩胛]][[腋缘]]处为典型。

骨矿物质含量目前成为研究骨代谢疾病的各种病理因素所致骨矿化异常的一项重要指标。目前国内较普遍采用有单光子吸收法。用此法测定不同病期佝偻病骨矿含量，发现佝偻病初期和激期骨矿含量均下降，对佝偻病及骨软化病的诊断有较大意义。
==骨软化的治疗和预防方法==
1.我国由于还未广泛使用钙和维生素D的强化食品，膳食中钙和维生素D含量普遍较低，加之我国北部地区冬季较长，[[日照时间]]短，3岁以下儿童[[佝偻病]]的发生率较多，而较年长儿童的亚临床型[[维生素D缺乏]]和[[妊娠]]、[[哺乳期]][[骨质]]软化症也时有发生，因此对于[[骨质软化症与佝偻病]]的预防是非常必要和须持久进行的。据我国人群钙摄入量调查，绝大多数人在营养标准的80%以下，儿童有的仅为20%～50%，所以适量地补充钙剂对婴幼儿和妊娠末期、哺乳期、[[绝经]]后妇女及吸收功能不良的老年人也是必要的。儿童[[补钙]]应20～30mg/(kg.d)，绝经后妇女和老年人500mg/d，妊娠和哺乳期妇女补钙500～1000mg/d。长期服用钙者，间断服用更为合理，因为已证实，高钙可增加铝的净吸收率，对老年人尤为不利，它可促使[[脑软化]]和[[骨质疏松]]的发生，高钙吸收长时间，还会发生[[代偿]]性肠钙的净吸收率下降，故服钙剂2个月，可间断1个月。每次补充钙剂定额应分为550mg剂量或更小些来分次服用，这样钙的净吸收率会更高些。对少数儿童长期应用钙剂时，会有[[食欲减退]]、[[大便秘结]]甚至伴[[贫血]]，这时不必强调常规钙剂的供给，应给高钙饮食。

2.寻找病因，针对病因进行治疗防止[[畸形]]：采用[[支具]]保护，矫正及防止畸形加重。对[[下肢]]畸形可采用支具或[[截骨术]]治疗。

3.避免早婚多产，注意健康管理。
==参看==
*[[小儿磷酸酶过少症]]
*[[肾小管性酸中毒]]
*[[佝偻病]]
*[[维生素D缺乏性佝偻病]]
*[[小儿家族性低血磷性佝偻病]]
*[[新生儿佝偻病]]
*[[近端肾小管性酸中毒]]
*[[维生素D依赖性佝偻病]]
*[[骨质软化症与佝偻病]]
*[[小儿维生素D缺乏性佝偻病]]
*[[全身症状]]
<seo title="骨软化,骨软化的治疗_骨软化的原因,骨软化怎么办_症状百科" metak="骨软化,骨软化治疗,骨软化原因,骨软化症状" metad="医学百科骨软化症状条目页面。介绍骨软化是怎么回事，骨软化的原因，骨软化怎么办，如何治疗等。骨质软化症与佝偻病（成年人的骨质软化症）是以新近形成的骨基质矿化障碍为特点的一种骨骼疾病。其结果导致..." />
[[分类:全身症状]]

骨软化 - 版本历史

112.247.109.102：以“'''骨软化病'''(osteomalacia)，骨代谢病的一种，即成人的佝偻病，主要表现为骨质软化、骨样组织增生、[[骨骼畸形]...”为内容创建页面