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2014-01-26T09:51:38Z

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[[骨纤维肉瘤]]是[[纤维]]原性[[恶性肿瘤]]。原发于骨髓腔内结缔组织者，称为中央型骨的[[纤维肉瘤]]，较多见。原发于[[骨膜]]的纤维组织者，称为周围型骨的纤维肉瘤，较少见。[[继发性]]骨纤维肉瘤，往往继发于原有[[骨病]]。如[[畸形性骨炎]]、[[骨纤维异样增殖症]]、[[动脉瘤样骨囊肿]]、[[慢性骨髓炎]]、复发的[[骨巨细胞瘤]]等。

== 症状[[体征]] ==

主要症状为疼痛和[[肿胀]]。[[X线]]表现为骨髓腔内溶骨性骨破坏，很少有[[骨膜反应]]。

== 治疗方案 ==

采用根治性局部切除或[[截肢术]]，[[化疗]]和[[放疗]]不敏感，预后良好。

== 等级 ==

一般骨纤维肉瘤分为三大等级，Ⅰ级[[肿瘤细胞]]多，[[染色]]较深，Ⅱ级肿瘤组织均匀，[[细胞]]丰富,Ⅲ-Ⅳ级纤维稀少，细胞大，多形性明显。

一、肉眼所见在[[分化]]和[[胶原]]化较好的[[标本]]中，纤维肉瘤的组织致密，呈白色，相当坚硬。在分化较差的标本中，由于肿瘤中的细胞明显多于纤维且[[血管]]较丰富，所以肿瘤组织较软、[[液化]]、[[充血]]，颜色可从白到粉红到灰色，外观可呈实质性或明显的髓样，常有[[出血]]、[[坏死]]或囊性区域，有时存在粘液样区域。

二、镜下所见骨纤维肉瘤根据其恶性和分化程度进行分级，这种分级不明确，有主观性，但分级与预后和治疗有关。

Ⅰ级纤维肉瘤：

是从[[硬纤维瘤]]中区别出来的。特点是其肿瘤细胞更多，核更丰满，染色稍微过深，多形性较明显，有一些[[有丝分裂]]像，[[胶原纤维]]丰富。

Ⅱ级纤维肉瘤：

肿瘤组织致密、均匀，以成束和水流样的结构为特征，典型地排列成鲱骨样。细胞较丰富，体积相对大，为梭形。[[细胞核]]丰满，着色深，多形性较小，有丝分裂像常见，可不规则。胶原纤维相对稀少或很稀少，嗜银[[网状组织]]丰富而弥漫，几乎环绕所有细胞，有时，纤维则形成大的束和玻璃样胶原环绕肿瘤细胞，将其包埋。血管相对丰富，有连续的血管壁。有时[[基质]]吸收液体后产生粘液样外观。

Ⅲ-Ⅳ级纤维肉瘤：

胶原纤维稀少，排列成鲱骨样的特征性的束和水流样结构失去主导地位，而以细胞为主。细胞大，多形性明显。核着色过深，有[[异形性]]，偶有[[畸形]]或多个核。有丝分裂像多，且不规则。血管可呈空洞状，血管壁不连续。

在纤维肉瘤的各级中，可有良性（反应性）[[多核]][[巨细胞]]和[[炎性细胞浸润]]，尤其是[[淋巴细胞]]的[[浸润]]。

== 诊断标准 ==

1、好发年龄在15-60岁之间，多见于中年以后，无明显[[性别差异]]。 

2、好发部位：好发于长[[管状骨]]的[[干骺端]]或[[骨端]]，以[[股骨]]、[[胫骨]]、[[肱骨]]最多，扁平骨也可发生。

3、起病缓慢，症状少，主要是局部肿胀和轻度疼痛。

4、[[影像学]]检查可见溶骨性破坏，很少有[[骨硬化]]和骨膜反应。

== 易混淆病种 ==

一、骨[[网状细胞肉瘤]]&nbsp; 两者有时在临床上极为相似，不易鉴别。但骨网状细胞肉瘤除发生于[[长骨]]外，[[肩胛骨]]等处也较长发生，且症状较轻、病程较长，X线表现以溶骨性破坏为主，范围广泛。

二、骨巨细胞瘤&nbsp; [[骨质破坏]]严重的骨巨细胞瘤，于骨端呈[[膨胀]]型溶骨性破坏。此时与骨纤维肉瘤极易混淆，须借助[[病理]]切片才能鉴别。

三、硬纤维瘤&nbsp;&nbsp;&nbsp; 在[[组织学]]上，Ⅰ级纤维肉瘤可能难以与硬纤维瘤区别，但在纤维肉瘤中，细胞核更多、更大、更丰满，染色轻度过深及明显的多形性，有有丝分裂像、胶原成分较少和较不成熟。

== 治疗原则 ==

1.以彻底切除为主。化疗仅适用于术后，放疗不敏感。

2.若骨质破坏较局限，诊断较早，且肿瘤分化较好，可作局部大块切除和植骨。

3.对非主要[[骨骼]]病变，如[[腓骨]]和[[肋骨]]等，可行病变骨段切除。

4.若骨破坏广泛，或局部切除后复发者，应作截肢术或[[关节]]离断术。

== 用药原则 ==

1.对骨的纤维肉瘤来说，本身无特殊用药。

2.对于术后病人，常规应用[[抗菌素]]以预防[[感染]]，如青酶素，庆大酶素，[[头孢]]酶素等。

3.[[贫血]]、[[消瘦]]者可考虑[[输血]]，应用人体[[白蛋白]]，有纠[[正水]][[电解质平衡]]。

== [[饮食禁忌]] ==

'''1、宜吃食物：'''

a、贫血宜吃[[猪肝]]、[[香菇]]、[[芝麻]]、[[蜂乳]]、黄鱼、花生、[[海参]]、[[鲩鱼]]、鲍鱼等；

b、宜多吃具有抗[[骨髓]]病[[骨肉瘤]]的食物，如[[海带]]、[[紫菜]]、[[淡菜]]、[[海蛤]]、裙带菜、[[杏仁]]、[[桃仁]]；

c、[[骨痛]]宜吃[[龟板]]、[[鳖肉]]、[[穿山甲]]、[[牡蛎]]、蟹虾、[[核桃]]；

d、[[脾脏]]肿大宜吃甲鱼、[[泥鳅]]、[[海鳗]]、毛[[蚶]]、海带、裙带菜。

'''2、忌吃食物：'''

a、忌烟酒及辛辣刺激食物。

b、忌霉变腌制油煎肥腻食物。

c、忌[[羊肉]][[鹅肉]]猪头肉等[[发物]]。

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