https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E9%AA%A8%E7%A1%AC%E5%8C%96%E7%97%85 2026-04-18T06:26:16Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E9%AA%A8%E7%A1%AC%E5%8C%96%E7%97%85&diff=129324&oldid=prev 2014-01-27T05:17:26Z

<p>以“<a href="/%E9%AA%A8%E7%A1%AC%E5%8C%96%E7%97%85" title="骨硬化病">骨硬化病</a>(osteopetrosis)，又称大理石骨症(manble bone)，或称<a href="/%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7" title="原发性">原发性</a>脆骨<a href="/%E7%A1%AC%E5%8C%96%E7%97%87" title="硬化症">硬化症</a>(osteosclerosis fragilis)。它是一种少见的全身...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[骨硬化病]](osteopetrosis)，又称大理石骨症(manble bone)，或称[[原发性]]脆骨[[硬化症]](osteosclerosis fragilis)。它是一种少见的全身性骨结构[[发育异常]]的[[先天性疾病]]，[[颅骨]]为好发部位之一。[[骨质]]极为密，并失去原来的结构，犹如大理石。但[[骨脆]]性增加易发生[[骨折]]。尚可以伴[[贫血]]、眼[[萎缩]]及[[耳聋]]等情况。为罕见病，往往因骨折或其它情况作[[X线]]检查时才发现。男性稍多于女性。一般认为，绝大多数病人在出现前即已开始有病变。根据[[临床表现]]分为恶性(幼儿型)及良性(成人型)两种，前者常为[[死产]]或出生后死于贫血，预后差。<br /> ==骨硬化病的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[石骨症]]的发病原因尚不明确，可能与骨吸收异常有关，致使钙盐过量沉积于骨内，外观呈大理石或[[象牙]]样，脆性增加。本病有家族史，多见于[[近亲结婚]]的子女中。有人认为属[[遗传性疾病]]。本病分轻重二型，轻型为[[显性]][[遗传]]，重型为隐性遗传。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> Caffey认为石骨症的基本[[病理]]改变为在[[软骨]]内[[骨质]]形成时，[[钙化]]的软骨性[[基质]]吸收不良并保持下来，结果使[[骨髓]]腔缩小，甚至闭塞，形成[[硬化]]和脆性的骨质，[[骨皮质]]也增厚致密，[[松质]]的[[骨小梁]]也增多增厚，使骨皮质与[[骨松质]]无明显分界。[[显微镜]]下见[[破骨细胞]]异常，失去不规则边缘，说明不活跃。在[[颅骨]]中主要累及颅底，严重者[[颅盖]]也可被广泛累及。<br /> ==骨硬化病的症状==<br /> [[临床表现]]<br /> <br /> 1.轻型 又称良性型，多见于青少年及成年人，预后较好。患者早期可有不同程度的[[贫血]]和[[脑神经]]受压[[症状]]或无明显症状，到成年后常因[[X线]]检查才被发现。可有血[[酸性磷酸酶升高]]。<br /> <br /> 2.重型 又称恶性型，常见于婴幼儿。病人发病早，进展快，多有[[血源]]关系，且[[神经系统]]与[[血液]]系统常受累。表现为贫血、[[出血]]、肝脾增大，这是因为全身性[[骨髓]]腔缩小或闭塞引起造血障碍所致。神经系统表现为[[脑水肿]]、[[视力]]下降或[[失明]]、[[眼球震颤]]、巨头症、[[斜视]]、[[面神经麻痹]]、[[耳聋]]、[[脑积水]]、[[颅内出血]]、精神迟钝、[[癫痫]]及[[三叉神经]]受损、[[视神经萎缩]]等。关于[[视力障碍]]及视神经萎缩，常解释为[[视神经管]]狭窄导致[[视神经受压]]所致。也有人认为是[[原发性]][[视神经]][[脱髓鞘]]，继发于[[视网膜]]静脉受压发生[[视盘水肿]]及视神经萎缩或原发性[[颅内压增高]]与脑积水等原因。<br /> <br /> 诊断<br /> <br /> 重症[[石骨症]]容易诊断，轻型者有时诊断困难，确诊有赖于[[放射学]]检查及家族史。对于有视神经萎缩者，清晰的视神经管[[断层]]摄片或采用冠状加矢状[[CT]]扫描则能清楚地显示病变的部位及程度。石骨症的诊断依据为：<br /> <br /> 1.常在幼年发病，[[发育迟缓]]，因[[颅骨]][[硬化]]而出现脑积水和慢性压迫性症状，如面[[神经麻痹]]、[[听力下降]]、视神经萎缩等，颅骨硬而脆，易发生[[骨折]]，骨折常呈横形，骨折后难以愈合，术中用刀切颅骨犹如削粉笔状。<br /> <br /> 2.病人可因造血障碍出现贫血、肝、脾及[[淋巴结]]增大，[[血清酸性磷酸酶]]升高。<br /> <br /> 3.身体其他部位的[[骨质]]的[[干骺端]]也存在相同的病变。<br /> <br /> 4.X线颅骨平片 显示颅骨异常致密及增厚，内外板及[[板障]]合为一体，难以分辨。颅骨高度[[钙化]]，密度显著增高，颅窝变浅，[[垂体窝]]变小，[[额窦]]缩小，[[鞍背]][[增生]]等。<br /> ==骨硬化病的诊断==<br /> <br /> ===骨硬化病的检查化验===<br /> 因造血障碍，[[血液]][[生化]]检查可能出现血[[酸性磷酸酶]]显著增高。<br /> <br /> [[石骨症]]为全身性[[骨骼]]受累的[[疾病]]，[[颅骨]]的[[X线]]表现为[[硬化]]，尤以颅底为显著，特别是[[蝶骨]]体及大、[[小翼]]均明显改变。[[蝶鞍]]大小正常或缩小，床突、鞍底皆硬化。[[颞骨]]及[[枕骨]]也可硬化，使[[板障]]封闭，失去三层的分野。[[顶骨]]、[[额骨]]及颜面骨可不受侵犯或仅有轻微变化。[[视神经孔]]变窄且边缘模糊，[[乳突小房]]及[[鼻旁窦]]变小或发育不全。石骨症在长[[管状骨]]及[[脊椎]]有特征性的X线改变。脊椎椎体表现为上下缘特别致密，其间密度低者为正常[[骨质]]，组成三层带状影。长管状骨表现为“骨内骨”，骨质致密，[[髓腔]]变窄或消失，于干骺部显示多条互为平行或呈波状致密线纹，干骺部可呈杵状变形，尤其[[胫骨]]上端内侧可表现为边缘不整呈粗锯齿改变，[[髂骨翼]]典型改变为平行[[髂嵴]]的多层的同心弧状硬化带。此外，[[肋骨]]和[[锁骨]]均可呈均匀硬化。有时还可见到[[骨折]]，于掌、蹠、指及[[趾骨]]常有界限分明的骨岛出现。<br /> ===骨硬化病的鉴别诊断===<br /> 本病应与以下[[疾病]]相鉴别：<br /> <br /> (1)[[致密性骨发育障碍]]：该患儿矮小，[[颅盖]]骨增大,额[[枕骨]]突出，常见有缝间骨，末节[[指骨]]发育不全，[[长骨]]密度增高但[[骨髓]]腔存在，患儿无[[贫血]]。<br /> <br /> (2)[[颅骨]]干骺发育不全：颅骨进行性增大变厚，[[骨质]]不脆，多在5岁以后才有表现。<br /> <br /> (3)颅骨骨干发育不全：主要表现为“狮面”[[增生]]，其他部位无骨破坏，骨塑形不佳，[[锁骨]]及[[肋骨]]增宽。<br /> <br /> (4)[[新生儿]][[骨硬化]]：通常在1个月内消失。<br /> <br /> (5)贫血或[[白血病]]时并发的[[骨髓纤维化]]：有时很难与大理石骨症相鉴别，只有借助[[血液]]检查及骨髓穿刺检查。<br /> <br /> (6)[[氟骨症]]：因为氟骨症累及头颅时，也可表现为颅板增厚，密度增高，特别是颅底可出现明显[[硬化]]。但是氟骨症为慢性[[氟中毒]]所致，病人有[[氟化物]]长期[[接触史]]或长期饮水含氟量超过允许量及用氟化物治疗[[骨髓瘤]]、[[骨质疏松症]]的病史。氟骨症不如[[石骨症]]那样均匀致密，同时氟骨症病变以躯干为主，而向四肢递次减弱，骨纹增粗呈网眼样改变，晚期可见[[韧带钙化]]和[[骨间膜]][[钙化]]，而不具备石骨症的上述特征。氟骨症尿化验氟化物高达8mg/L以上。<br /> <br /> 另外本病还需与[[重金属中毒]]、[[维生素D中毒]]、[[甲状腺]]机能低下及先天性梅素等区别。<br /> ==骨硬化病的并发症==<br /> 本病的患者，如发生[[颅骨]][[硬化]]，可致[[脑积水]]及[[颅神经]]受压，导致眼[[萎缩]]、[[面瘫]]、失听等。副鼻窦腔隙变少，闭塞、[[引流]]不畅而致[[副鼻窦炎]]。[[贫血]]约占30%，重者可以致命，常伴有代尝性脾、肝及[[淋巴结肿大]]。易发生[[龋齿]]，导致[[下颌骨]][[骨髓炎]]。有些病人可见[[鸡胸]]及[[串珠肋]]。在恶性型，大多为[[死产]]或在出生后短期内死亡，死亡原因多为[[感染]]及贫血;在良性型，本病预后良好，[[并发症]]较少见，但患儿的恢复情况则要看贫血的程度及其[[代偿]]情况而异。另外本病还可以并发[[长骨]][[骨折]]等情况。<br /> ==骨硬化病的预防和治疗方法==<br /> 本病目前病因不明，但怀疑是一种先天性的[[发育异常]]，故本病目前尚无有效的预防措施，防治本病的重点在于预防本病的[[并发症]]的发生。因此早期发现、早期诊断、早期治疗是防止本病发生进一步的损害的关键。<br /> ===骨硬化病的中医治疗===<br /> 预防<br /> <br /> 青年男女在婚前应该了解双方的家族病史，实行[[优生优育]]。<br /> ===骨硬化病的西医治疗===<br /> 对良性型，一般给予对症治疗，如控制[[感染]]、[[输血]]、加强护理、防止[[外伤]]性[[骨折]]，给予低钙并[[磷酸]][[纤维素食物]]，可延缓[[骨硬化]]过程。对恶性型有报道用[[激素]]、[[骨髓移植]]治疗取得一些疗效。有效的治疗途径只有[[造血干细胞]][[移植]]，但治疗费用高得惊人。<br /> <br /> 本病尚无满意的治疗方法，一般仅给予对症治疗，如控制感染，必要时输血，增加营养，加强护理，防止外伤性骨折等。输血对改善[[贫血]]、控制[[出血]][[症状]]及并发感染有帮助有人应用激素治疗收到一定疗效，贫血改善，[[血小板]]增加，[[骨髓]]活检显示造血组织增多。如[[脾脏]]肿大及[[脾功能亢进]]，脾脏切除对贫血有改善。Walker。1973年报告骨硬化症小鼠通过与同胎正常鼠联体生活，6周后而得到恢复，并认为与正常小鼠联体的病鼠所以获得冶愈是接受了来自正常鼠的造血干细胞。Sorell于1981年选择HLA[[抗原]]相同的[[供体]]骨髓[[细胞]]，输给骨硬化症病人，3～4周见到疗效。骨髓造血功能有所恢复，骨再吸收速度加快。很多学者的研究结果均提示骨髓移植可能供给了骨髓[[多能干细胞]]。认为[[破骨细胞]]是由骨髓中多能干细胞演变而来。以上研究为本病的治疗开创了有治愈希望的新途径，值得进一步研究。<br /> <br /> 无特殊治疗。有人用51[[Cr]]标记[[红细胞]]，如发现红细胞寿命减短及脾脏红细胞破坏增加，应作[[脾切除术]]。对摄入低钙及磷酸纤维素7.5～10g/d的[[疗法]]，颇有争论。[[强的松]]有时用以控制贫血，但对骨生长有不良影响保护牙齿，以免发生难治的[[下颌骨]][[骨髓炎]]。如併发骨折，治疗原则与正常人相同。偶有需要作[[神经]]减压及[[脑室引流术]]。<br /> ==骨硬化病的护理==<br /> 在恶性型，大多为[[死产]]或在出生后短期内死亡，死因为[[感染]]及[[贫血]];在良性型，预后良好，但要看贫血的程度及其[[代偿]]情况而异。一岁以内[[死亡率]]高达百分，患者将会出现[[面瘫]]、贫血、[[发育迟缓]]致使盲、聋，无法抬头、站立、走路或讲话，如果未获得适当治疗，基本上无法活过童年。<br /> ==骨硬化病吃什么好？==<br /> [[骨硬化病]][[食疗]]方(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)<br /> <br /> [[香菇]]鱼翅饺<br /> <br /> 原料：<br /> <br /> (1)大白皮 12张<br /> <br /> (2)虾仁 150公克 猪后腿肉丁 150公克 肥肉丁 20公克 水发鱼翅 40公克<br /> <br /> [[冬菇]]丁 20公克 [[木耳]]丁 10公克 红萝卜丁 20公克 [[香菜]]末 10公克<br /> <br /> 调料：<br /> <br /> 太白粉 2小匙 盐 1/2小匙 鲜鸡粉 1/2小匙糖 2小匙 [[胡椒]]粉 1小匙 [[麻油]] 1大匙 猪油 1大匙<br /> <br /> 制作：<br /> <br /> (1)虾仁洗净去除肠泥，加入猪后腿肉丁、肥肉丁、太白粉及盐，用手拌打至有粘性，再加入其他的调味料及剩下的材料(2)拌匀，即为馅料。<br /> <br /> (2)取一张大白皮，包入适当的馅料，对折成饺子状，再用手折出花边，依序完成12个。放入蒸10分钟即可。<br /> <br /> 肉丁炸酱面<br /> <br /> 主料：猪后臀尖肉300克，黄酱250克、面条;<br /> <br /> 辅料：青蒜、[[绿豆]]芽、[[黄瓜]]丝;<br /> <br /> 调料：食用油、精盐、白糖、鸡精、[[葱花]]、啤酒;<br /> <br /> 做法：<br /> <br /> 1、将[[猪肉]]洗净切成黄豆粒大小的丁，黄酱用啤酒调稀，青蒜切成末;<br /> <br /> 2、坐锅点火放入清水将面条煮熟捞出待用;<br /> <br /> 3、坐锅点火放入油，油热煸炒肉丁，稍微变色倒入调好的黄酱，反复翻炒，放入白糖、鸡精适口味放入盐，待水气全部蒸发掉，放入葱花出锅后倒入装有面条的碗中撒入青蒜末即可。<br /> <br /> 鸡丝凉面<br /> <br /> 原料：嫩[[鸡肉]]200克、黄瓜250克、精盐3克、酱油15克、醋10克、鸡精2克、香油15克、香菜5克、鸡汤、料酒适量。<br /> <br /> 做法：<br /> <br /> 1、将鸡肉放入碗内，加入精盐、料酒各少许拌匀，上屉蒸约10分钟即熟。取出鸡肉切成细丝，或撕成细丝。黄瓜洗净，斜切成细丝。香菜洗净切成小段备用;<br /> <br /> 2、将精盐、酱油、醋、鸡精、香油、鸡汤放入一小碗内调成凉拌汁;<br /> <br /> 3、将凉面盛入碗内，放入黄瓜丝、鸡肉丝，再撒上香菜，然后浇入调好的凉拌汁，拌匀即可食用。<br /> <br /> 骨硬化病吃什么对身体好?<br /> <br /> 多食[[蔬菜]]补充[[维生素]]。<br /> <br /> 骨硬化病最好别吃什么食物?<br /> <br /> 不宜吃刺激性食物，如辣油、芥末、[[辣椒]]等;<br /> <br /> 忌食冷凉食物,油腻食物为宜。<br /> ==参看==<br /> *[[骨科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;骨硬化病,骨硬化病症状_什么是骨硬化病_骨硬化病的治疗方法_骨硬化病怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;骨硬化病,骨硬化病治疗方法,骨硬化病的原因,骨硬化病吃什么好,骨硬化病症状,骨硬化病诊断&quot; metad=&quot;医学百科骨硬化病条目介绍什么是骨硬化病，骨硬化病有什么症状，骨硬化病吃什么好，如何治疗骨硬化病等。骨硬化病(osteopetrosis)，又称大理石骨症(manble bone)，或称原发性...&quot; /&gt;<br /> [[分类:骨科疾病]]</div>

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