112.247.67.26：以“戈勒姆综合症(Gorham)，又称大块骨质溶解症(Massive osteolysis)、消失骨病(Disappearing bone disease)、Gorham Stout综合症、急性...”为内容创建页面

2014-02-05T22:58:01Z

以“戈勒姆综合症(Gorham)，又称大块骨质溶解症(Massive osteolysis)、消失骨病(Disappearing bone disease)、Gorham Stout综合症、急性...”为内容创建页面

新页面

戈勒姆[[综合症]](Gorham)，又称大块[[骨质溶解]]症(Massive osteolysis)、消失[[骨病]](Disappearing bone disease)、Gorham Stout综合症、急性自发性骨吸收、影子骨(Phantom bone disease)等，[[中医]]称“鬼怪骨”，西方也称“幽灵骨(Phaniom bone)”，Johnson和Mcclure于1958年将本病命名为大量骨质溶解症,现被多数人采纳。这种[[病症]]在国际上极其罕见，据认为：长期接触[[氯乙烯]]可导致肢端溶骨症。其主要表现为多发性[[骨溶解]]，尤其是[[锁骨]]、[[肩胛骨]]、[[肱骨]]、[[乳糜胸]]、[[神经]]损害、骨损害附近的[[血管瘤]]或[[淋巴管瘤]]，后者常是诊断的重要线索。

病人患部肢体柔软呈海绵状，不能抗地心引力。勉强抬起来患肢，则患肢弯曲无支持力。

镜下见有丰富的[[毛细血管]][[纤维]]组织增生，呈[[血窦]]状，其中有[[淋巴细胞]][[浸润]]。但不象[[原发性]]血管瘤，有些象[[动静脉瘘]]的毛细血管增生。所以有人认为是血管瘤病。

骨头的主要成分是[[碳酸钙]]和[[磷酸钙]]。有一种观点认为，“鬼怪骨”是由骨的毛细血管和[[淋巴管]]异常增生侵蚀[[骨骼]]而致。联想到树藤能把大树活活缠死，那么增生形成淋巴管瘤或血管瘤，耗氧增加，也可能导致[[骨质]]吸收、溶化，吸收的[[骨组织]]被血管纤维组织代替。其中，[[破骨细胞]]可能起了关键作用，这种推测还有待研究证实。病情很可能与病人的生活环境、饮食习惯有关，应到实地做进一步调查。　　
==骨溶解的原因==
病因和发病机理都不清楚，一般认为可能与家族[[遗传]]、[[外伤]]、[[感染]]、[[无菌]]性[[坏死]]、[[中枢神经系]]疾患、[[牛皮癣性关节炎]]及[[血管瘤]]或[[淋巴管瘤]]等有关。目前多数学者认为与先天遗传性或[[血管]]发育[[畸形]]有关，也有人认为是血管瘤样病变，或与血管淋巴管[[增生]]有关。临床见过的病因只有三种：遗传、[[肿瘤]]和[[辐射]]。它无种族及[[性别差异]]，多发于5-25岁的儿童和青少年。“鬼怪骨”在我国只有5~6例，全世界目前也只有200~210例。

男性多于女性。部位多见于[[肩胛骨]]、[[锁骨]]、[[肱骨]]、[[胸椎]]及[[肋骨]]。其次可见于[[骨盆]]、胸椎及[[腰椎]]，亦可见于肱骨。发生于[[尺骨]]、[[桡骨]]、[[腕骨]]及掌指骨者较少见，[[胫骨]]、[[腓骨]]及[[趾骨]]者也少见，有时亦可发生于上、[[下颌骨]]。
==骨溶解的诊断==
病变部位的主要[[症状]]是[[肢体疼痛]]，无支持力，患部[[功能障碍]]，[[病理]][[骨折]]是常见的症状和[[合并症]]。

病变发生于[[胸椎]]者可引起病理骨折合并[[截瘫]]导致死亡。

[[X线]]检查

在病变部[[骨质]]呈大块溶骨性骨质吸收，骨干变细，[[皮质]]变薄。大块骨质吸收后呈现骨质缺损，残端呈尖削状。有残存疏松的[[萎缩]]骨，无新生骨，无骨膜反应，无软组织肿块。

据认为：长期接触[[氯乙烯]]可导致肢端溶骨症。其主要表现为多发性[[骨溶解]]，尤其是[[锁骨]]、[[肩胛骨]]、[[肱骨]]、[[乳糜胸]]、[[神经]]损害、骨损害附近的[[血管瘤]]或[[淋巴管瘤]]，后者常是诊断的重要线索。严重者，[[脊柱]][[横断]]导致截瘫，累及[[大血管]]引起大出血。[[颅骨]]破坏，导致其附近神经受累。发生在颌骨的溶骨症，常常有[[牙齿松动]]、移位或自行脱落等情况，最终可能导致整个上、[[下颌骨]]，甚至颅骨溶解。因为没有了[[下巴]]，进食、说话、甚至[[呼吸]]、抬头等日常活动都会受到影响，使患者痛苦不堪。(图为溶骨症的[[组织病理学]]表现)

骨破坏一般认为是骨中的[[血管]]淋巴管[[增殖]]，引起大块[[骨质溶解]]。大量[[纤维化]]完全或部分替代了[[骨组织]]，可[[继发性]]地累及邻近的[[皮肤]]和(或)组织。本病国外有散在病例报道，Hagberg报道1例，无[[外伤]]性骨折史和皮肤损害。国内报道较少，黄强等1996年报道1例仅有骨损害，却无系统损害和皮肤损害。王[[天舒]]等于2001年报告1例下颌骨溶骨症，拔牙后下颌骨呈进行性慢性吸收，并发生病理性骨折。

溶骨症的组织病理学表现无特异性，光镜下可见[[纤维]]组织[[增生]]，骨组织被溶解、吸收，未见[[破骨细胞]]，无骨组织增生，可见扩大的血管腔。

溶骨症应与[[恶性肿瘤]]、早期[[化脓性骨髓炎]]和伴有[[肾病]]的特发性骨质溶解症等相鉴别。恶性肿瘤多表现为界限不清的肿块，常伴有局部[[疼痛]]、感觉消退或消失，而溶骨症无此症状。[[慢性骨髓炎]]X线片常示有[[死骨]]形成，病变多位于[[下颌体]]和[[下颌支]]，很少同时累及。而溶骨症X线片示无死骨形成，病变部位多同时累及下颌体和下颌支。
==骨溶解的鉴别诊断==
需与以下[[症状]]相互区别：

[[骨赘大量增生]]：“[[骨质增生]]”俗称“[[骨刺]]”或“[[骨赘]]”，是指在骨关节边缘上[[增生]]的异常[[骨质]]，在临床上又称为“[[骨性关节炎]]”。又称“[[退行性骨关节病]]”、“肥大性骨关节炎”是骨性关节炎的一种影像表现，是继[[关节软骨]]破坏后而继发的一种病变，属于骨的退行性改变，即“骨的老化”所致。

[[糖尿]]：一般指[[葡萄糖尿]]。正常人尿中有微量[[葡萄糖]]，每日[[尿糖]]含量0.7~0.52 mmo1(31-93 mg)，定性试验阴性。每日尿糖超过0.83 IIUnol门 p)时用定性试验为阳性，称糖尿。既往糖尿定性试验采用[[硫酸铜]][[试剂]](班氏L是根据糖类的还原作用，尿中含有葡萄糖、[[果糖]]者糖、[[麦芽糖]]、[[戊糖]]、具有还原作用的非糖物质(某些药物*均可呈阳性反应。近年采用葡萄糖[[氧化酶]]纸片法测定尿糖，对葡萄糖有特异性，但当有[[抗坏血酸]]、[[水杨酸盐]]存在时也可呈阳性。

[[骨裂]]：[[裂纹]][[骨折]]是众多骨折中症状比较轻微的一种，因而常常被忽视。但是，小问题如果不及时治疗，也是有可能演变成大问题的。裂纹骨折如果没有采取恰当的治疗，也会发生移位，造成比较大的麻烦。

裂纹骨折又称骨裂，由于没有明显的移位，因而无法引起足够的重视。它一般是由于直接的打击、撞击等造成的。裂纹骨折可以通过[[石膏]]固定或小[[夹板]]固定来治疗，伤处可快速愈合，而且通常不会留下[[后遗症]]，治疗相对来说是比较简单轻松的。

病变部位的主要症状是[[肢体疼痛]]，无支持力，患部[[功能障碍]]，[[病理]]骨折是常见的症状和[[合并症]]。

病变发生于[[胸椎]]者可引起病理骨折合并[[截瘫]]导致死亡。

[[X线]]检查

在病变部骨质呈大块溶骨性骨质吸收，骨干变细，[[皮质]]变薄。大块骨质吸收后呈现骨质缺损，残端呈尖削状。有残存疏松的[[萎缩]]骨，无新生骨，无骨膜反应，无软组织肿块。

据认为：长期接触[[氯乙烯]]可导致肢端溶骨症。其主要表现为多发性[[骨溶解]]，尤其是[[锁骨]]、[[肩胛骨]]、[[肱骨]]、[[乳糜胸]]、[[神经]]损害、骨损害附近的[[血管瘤]]或[[淋巴管瘤]]，后者常是诊断的重要线索。严重者，[[脊柱]][[横断]]导致截瘫，累及[[大血管]]引起大出血。[[颅骨]]破坏，导致其附近神经受累。发生在颌骨的溶骨症，常常有[[牙齿松动]]、移位或自行脱落等情况，最终可能导致整个上、[[下颌骨]]，甚至颅骨溶解。因为没有了[[下巴]]，进食、说话、甚至[[呼吸]]、抬头等日常活动都会受到影响，使患者痛苦不堪。(图为溶骨症的[[组织病理学]]表现)

骨破坏一般认为是骨中的[[血管]]淋巴管[[增殖]]，引起大块[[骨质溶解]]。大量[[纤维化]]完全或部分替代了[[骨组织]]，可[[继发性]]地累及邻近的[[皮肤]]和(或)组织。本病国外有散在病例报道，Hagberg报道1例，无[[外伤]]性骨折史和皮肤损害。国内报道较少，黄强等1996年报道1例仅有骨损害，却无系统损害和皮肤损害。王[[天舒]]等于2001年报告1例下颌骨溶骨症，拔牙后下颌骨呈进行性慢性吸收，并发生病理性骨折。

溶骨症的组织病理学表现无特异性，光镜下可见[[纤维]]组织增生，骨组织被溶解、吸收，未见[[破骨细胞]]，无骨组织增生，可见扩大的血管腔。

溶骨症应与[[恶性肿瘤]]、早期[[化脓性骨髓炎]]和伴有[[肾病]]的特发性骨质溶解症等相鉴别。恶性肿瘤多表现为界限不清的肿块，常伴有局部[[疼痛]]、感觉消退或消失，而溶骨症无此症状。[[慢性骨髓炎]]X线片常示有[[死骨]]形成，病变多位于[[下颌体]]和[[下颌支]]，很少同时累及。而溶骨症X线片示无死骨形成，病变部位多同时累及下颌体和下颌支。
==骨溶解的治疗和预防方法==
溶骨症的治疗目前尚无理想的方法，有报道[[放射治疗]](18～20Gy)可迅速减轻[[疼痛]]，促使溶解骨再矿化，但不能阻止病变发展。α-2b[[干扰素]]与氯膦酸(clodronate)也有治疗效果，口服氯膦酸(2次/天)，IFN-α-2b(3MU,1次/天)[[皮下注射]]，治疗1个月后IFN-α-2b用量增至5MU (1次/天)。

1.[[植骨术]] Butler的一例[[股骨]]大块[[骨质溶解]]症经植骨后，植骨[[成活]]。

2.[[假体置换]]术 Poirier的一例[[肱骨]]大块骨质溶解症，经人工肱骨置换术病情改进。

3.支架保护。

4.截肢。

5.对合并[[截瘫]]，发生[[血性胸水]]及[[乳糜胸]]者，可穿刺抽液，同时治疗其它[[合并症]]。

6.亦有试行放射治疗者，但疗效不肯定。
==骨溶解症-讨论==
收集国内建国以来发表的骨溶解症病例报告共19例[3～4](无病理诊断及其他病合并骨溶解症的病例不包括在内)。就诊年龄6～45岁，平均24岁；男性占60%，[[死亡率]]19%(1例[[继发感染]]，另1例并发截瘫)。骨盆及[[下肢]]好发，占37.5%，其次为胸、肋骨，占27.5%，[[上肢骨]]占25%。首诊到确诊时间3个月～17年，初诊常误诊为肿瘤、[[病理性骨折]]、乳糜胸、慢性骨髓炎，病程迁延，往往要多次诊治，最后经手术活检确诊。

大量骨溶解症为一较罕见[[疾病]]，由于病因不明，实验室检查很少有异常发现。X线片的早期表现，仅见受累骨轻度吸收、破坏与[[骨质疏松]]、[[骨肿瘤]]、[[骨髓炎]]影像表现相类似，临床只有受累骨局部疼痛、[[肿胀]]等一般症状，因此首诊时往往不会考虑到本症而误诊。

大量骨溶解症同很多骨疾病的表现类似，确诊须依据病理检查。该病以青年为多；其次，在X线片上骨破坏吸收的同时，受累骨无骨膜反应，无新生骨形成，这是区别于其他骨病的X线片特征。骨活检的病理特征是：镜下有丰富的毛细血管纤维组织增生，呈血窦状，可见淋巴细胞浸润或破骨细胞。　　
==骨溶解症-结论==
创伤后骨溶解症与特殊部位急性创伤或运动性损伤关系密切，影像学表现为不规则的[[骨髓]]腔内[[水肿]]、囊性破坏或大范围的骨溶解吸收。创伤性骨溶解症早期诊断困难，应注意与恶性骨肿瘤相鉴别，其保守治疗效果好，适当使用骨吸收[[抑制剂]]能改变病程。　　
==骨溶解症-病例==
骨溶解症

男，21岁。1973年[[跌伤]]后，因左下肢跛行在外院诊断为“[[骨结核]]”，行[[抗结核治疗]]，1个月后因疼痛肿胀症状不缓解就诊。[[门诊]]以“骨肿瘤合并病理性骨折”收入院。行左髂肿胀处[[穿刺]]，抽出血性液体，[[细菌培养]]阴性。行左[[髂骨]]活检术。术中见：髂骨疏松，未见肿瘤，周围组织有坏死改变。病理切片经市读片会会诊，诊断为“慢性骨髓炎”。出院在家治疗。1990年[[复诊]]，因左下肢短缩畸形，骨折数次，影响活动要求截肢。家族中无类似发病者。查体：骨盆、右侧[[髂嵴]]明显畸形，左下肢短缩30cm，伴[[肌萎缩]]，肌力Ⅱ～Ⅲ级。双下肢深浅[[反射]]对称存在。血钙、磷、[[红细胞]]沉降率、[[碱性磷酸酶]]正常。骨盆X线片示：左侧骨盆几乎完全吸收，残留部分畸形，耻骨、[[坐骨]]，左[[股骨头]]吸收脱位，仅余2.0cm×1.5cm梭状区；左股骨呈铅笔样细，中段有一陈旧骨折线；右骨盆吸收破坏明显，右股骨头及股骨形态正常；3、4、5腰椎及[[骶椎]]、左[[股骨下端]]、胫骨上端、[[髋骨]]均有吸收、破坏及畸形。全部病变骨无骨膜反应及新生骨形成。复查1973年病理切片：见软骨及[[退化]]的软骨组织，另有一片大小不等的血管纤维组织，其中央有少量破骨细胞，并有弧形[[骨小梁]]穿插，未见炎[[细胞]]浸润。更正诊断为：大量骨溶解症。
==参看==
*[[乳糜胸]]
*[[慢性化脓性骨髓炎]]
*[[化脓性骨髓炎]]
*[[全身症状]]
<seo title="骨溶解,骨溶解的治疗_骨溶解的原因,骨溶解怎么办_症状百科" metak="骨溶解,骨溶解治疗,骨溶解原因,骨溶解症状" metad="医学百科骨溶解症状条目页面。介绍骨溶解是怎么回事，骨溶解的原因，骨溶解怎么办，如何治疗等。戈勒姆综合症(Gorham)，又称大块骨质溶解症(Massive osteolysis)、消失骨病(..." />
[[分类:全身症状]]

骨溶解 - 版本历史

112.247.67.26：以“戈勒姆综合症(Gorham)，又称大块骨质溶解症(Massive osteolysis)、消失骨病(Disappearing bone disease)、Gorham Stout综合症、急性...”为内容创建页面