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2014-01-27T05:18:01Z

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定义

[[骨样骨瘤]]属骨源性良性[[骨肿瘤]]，由骨样组织及[[成骨细胞]]构成骨样骨瘤。发生于任何部位的[[骨骼]]，以[[胫骨]]、[[股骨]]为好发部位，其次是[[肱骨]]、手、足各骨，[[脊柱]]及时件少见，[[肿瘤发生]]在[[皮质]]骨内，或[[松质]]骨。多发于21-40岁的男性。

概述：

骨样骨瘤于1935年由Jaffe首次报告，是一种良性成骨性疾患，具有界限清晰的局灶性病灶，一般直径小于1cm，周围可有较大的骨反应区。

病因[[病理]]：

[[病因学]]

未完全肯定，但Jaffe认为是[[原发性]][[良性肿瘤]]，依据是：①生长缓慢；②骨样组织代替了正常组织；③周围的[[骨组织]]毫无例外地呈现结构均匀的硬化；④大小固定。上述论据被较广泛地公认。另有学者认为是[[炎症]]，而可能与[[病毒感染]]有关，还有的认为是[[血管]]来源或与动静脉[[发育异常]]有关，或为[[代偿]]过程。

病理改变

巨检：病灶可以完全位于皮质内，也可以在皮质的内侧面，皮质与[[骨膜]]间，或者在松质骨内。[[长骨]]的病变多在皮质内，[[短骨]]的病变则常在松质骨中，而脊柱的病变则常位于[[椎弓]]或小[[关节突]]。[[肿瘤]]总是呈卵圆或圆形，同周围[[骨质]]有清楚的硬化边界。大多数是肉芽肿型，呈砂粒样密度，均质性，棕红色。

[[组织学]]检查：由骨组织、骨样组织和新骨混合而成，富于血管性支持组织。早期特征为成[[骨细胞]]占优势，[[增生]]活跃，紧密排列在富于血管的[[基质]]中。中期在成骨细胞间有骨样组织沉积，并有不同程度的[[钙化]]。[[成熟期]]特征为致密的不典型的[[骨小梁]]形成，即非板样，也不是纺织状的。

[[临床表现]]：

10～30岁最多见，但也可见于1岁以下的[[婴儿]]或60岁以上的老人。男性比女性多见，[[发病率]]为2∶1。[[下肢]]的发病率约为[[上肢]]的3倍，发生于[[躯干骨]]者较少见。胫骨和股骨最多见，约占病例的一半。其次为[[腓骨]]，肱骨和脊柱等。

病程有特征性，疼痛出现较早，往往于X线片上出现阳性病损前几个月就已存在，病初为间歇性疼痛，夜间加重，服用止痛药可以减轻。后期则痛加重，呈持续性，任何药物不能使之缓解。疼痛多局限，软组织可[[肿胀]]，但受累区很少。有的病人也可没有疼痛[[症状]]。病灶较小时，疼痛可伴有血管运动性反应如皮温增高和[[多汗]]。疼痛不一定限于患区也可以放射至附近[[关节]]。

X线检查本病最常见于[[股骨颈]]和胫骨上端。但可累及任何骨骼。典型的X线表现是由致密骨包绕的小病灶，大多数直径小于1cm，中央呈致密度较小的透射线区，可有不同程度的钙化。少数病例有1个以上的病灶，但是许多病灶可以不同于上述描述，也无证据表明与起病部位及病期有关。通过[[动脉造影]]可使其与慢性骨脓肿、急性或[[慢性骨髓炎]]、孤立性内生骨[[疣]]、[[无菌]]性[[坏死]]、[[骨软骨炎]]作出鉴别。[[骨髓炎]]虽表现[[充血]]，但血管形态正常或稍有扩张，也没有骨样骨瘤的红晕现象。骨脓肿和无菌性坏死的坏死中心则表现为无血管区。

（一）皮质骨样骨瘤有小的透射线区域，周围是致密骨，病灶位于皮质内，硬化环更明显。[[骨膜反应]]或是成层或是实质[[同源性]]的。在[[疾病]]后期，病灶可以完全被隐蔽。

（二）松质骨骨样骨瘤最常见于股骨颈，其次是手足的小骨和椎体。病灶周围常无很多新骨形成，但有密度增加的骨环包绕病灶。偶见在远处发生反应性新骨形成。

（三）骨膜下骨样骨瘤通常表现为骨附近的软组织肿块，最常见于股骨颈的内面及手和足。病灶正下方的骨骼有扇形区域，系由压迫[[萎缩]]或骨吸收所致。病灶接近关节时，无反应性骨生成，但可有关节肿胀，充血和疼痛。表现为急性[[滑膜炎]]的特征。关节两端骨除了明显脱钙外，没有其它改变。有证据表明本病可以[[自然消退]]，但必需经很长时间。

诊断鉴别：

通过临床表现、组织学及[[放射学]]检查可以确立诊断。某些病例在特征性的X线表现以前已有长期疼痛，诊断较为困难。如果年轻成人或儿童存在不能解释的持续性疼痛时，应考虑本病的诊断。

治疗预防：

理想的治疗是大块切除，包含有病灶的患骨。彻底切除病灶，症状很快消失。一般不主张作[[刮除术]]。认为照射和[[化学]]药物治疗无效。手术可能难以找到准确的部位，按照术中X线摄片进行钻孔，对定位有帮助。术后进行X线复查也是必要的。完全切除病灶后很少复发，而不完全的刮除常有复发。复发时间长短不等。还有的病例，术中找不到病灶。有趣的是，半数病人在第一次术后症状减轻，1/4病人在第二次术后缓解，剩下的病人3/4在第三次手术后症状减轻。这可能是多次部分切除的结果。
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骨样骨瘤 - 版本历史

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