https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E9%AA%A8%E5%B9%B2%E7%BB%AD%E8%BF%9E%E7%97%87 2026-04-19T06:59:17Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E9%AA%A8%E5%B9%B2%E7%BB%AD%E8%BF%9E%E7%97%87&diff=129362&oldid=prev 2014-01-27T05:18:33Z

<p>以“<a href="/%E9%AA%A8%E5%B9%B2%E7%BB%AD%E8%BF%9E%E7%97%87" title="骨干续连症">骨干续连症</a>（diaphyseal aclasis）是一种<a href="/%E8%BD%AF%E9%AA%A8" title="软骨">软骨</a>的<a href="/%E5%8F%91%E8%82%B2%E9%9A%9C%E7%A2%8D" title="发育障碍">发育障碍</a>。表现为多发性<a href="/%E5%A4%96%E7%94%9F%E9%AA%A8%E7%96%A3" class="mw-redirect" title="外生骨疣">外生骨疣</a>及<a href="/%E5%B9%B2%E9%AA%BA%E7%AB%AF" title="干骺端">干骺端</a><a href="/%E7%95%B8%E5%BD%A2" title="畸形">畸形</a>，故亦称干骺...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[骨干续连症]]（diaphyseal aclasis）是一种[[软骨]]的[[发育障碍]]。表现为多发性[[外生骨疣]]及[[干骺端]][[畸形]]，故亦称[[干骺端发育不良]]（metaphysialaclasis）。Jaffe定名遗传性多发性骨[[疣]]，亦有称为[[骨软骨瘤病]]者（osteochondromatosis）。　　<br /> ==[[病因学]]==<br /> 属先天性发育畸形，为[[常染色体]][[显性]]遗传。65～75%的病人有家庭史，有遗传性。病因不明，可能为：①[[骨膜]]发育不良，[[骨皮质]]较薄以及骨膜不够完全，不能很好的限制骨向外生长。②[[破骨细胞]]活动能力不足，造成骨不能很好的塑形。这解释了干骺端呈宽阔的喇叭状。③[[软骨膜]]发育有缺陷，使软骨过度生长，由软骨再转变为骨。因为所有的移位软骨都有恶性变的趋势，这解释了外生骨疣常有恶变的趋向。 <br /> <br /> 在儿童期或青年期发病，男性多于女性，约3∶1。　　<br /> ==[[病理]]改变==<br /> 本病起自[[软骨化骨]]而又有骨膜包围的骨，尤其在骨生长活跌的部位，即[[股骨下端]]，[[胫骨]]近端，[[尺骨]]远端。此外，在[[锁骨]]、[[髂骨]]、[[肩胛骨]]及椎体亦可见，[[颅骨]]不常受累。手、足诸骨少见，这与[[软骨发育异常]]不同。患骨的干骺端扩大，不能很好的塑形，自[[关节]]开始，两侧几乎平行到与骨干交界处后又突然缩小，常被形容为喇叭状。在干骺端有大小不等的突出物，即为骨疣。起初骨疣由软骨构成，以后其基部逐渐为[[骨组织]]所替代。随着[[骨骼]]生长，骨疣逐渐移向中央，因此可以从骨疣[[距骨]][[骺线]]的距离来估计存在的时间。 <br /> <br /> [[显微镜]]下可见，骨疣的[[皮质]]骨有正常的板层结构及哈佛氏系统。[[松质]]骨的小梁正常，[[髓腔]]内有脂肪，并有造血功能，其上方所覆盖的软骨称软骨帽，其表面的[[细胞]]幼稚、稀少、分散，在与松质[[骨连接]]的地方细胞较成熟，骨疣的生长依靠软骨帽的[[增殖]]。　　<br /> ==[[临床表现]]==<br /> 病变重者，身材矮小，肢体不等长，患骨有不同程度的弯曲。在[[长骨]]的[[骨骺]]附近有坚硬，形状不规则，不可推动的肿块，即骨疣，有轻度疼痛，有时因摩擦而其旁有滑囊形成，可伴[[炎症]]。如果[[肌腱]]或[[神经]]受压可引起相应的[[症状]]。骨疣也可以发生[[骨折]]，但可以很快愈合，椎体的骨疣如向[[椎管]]内生长可以产生[[截瘫]]。有时还可伴有[[膝内翻]]等。 <br /> <br /> X线表现 特征性的表现为宽阔的干骺端塑形不良，骨干短及[[多发性外生骨疣]]。干骺端成“喇叭”形。尺骨变短、[[桡骨]]弯曲、[[桡骨头]][[半脱位]]，有时要与Madelung畸形相区别。在干骺端有骨疣向外突出，其方向常与关节相背，大小数目不等，形状各异：圆锥形、[[蘑菇]]形、花菜形等。其松质骨结构与母骨一致，软骨帽不能显影，因此，肿块实际大小要比X线上所见者大。在前臂及[[小腿]]的骨疣可使邻[[骨发生]]压迫性吸收。　　<br /> ==诊断==<br /> 本病诊断不难，有遗传性家族性的特点，以及多发性骨疣的存在，干骺端塑形不良呈喇叭状是特征性的表现。较常易混淆的是软骨发育异常（Ollier病），后者主要表现为骨内部的病变，而且在[[手指骨]]多见，无遗传性等可以区别。　　<br /> ==治疗措施==<br /> 干骺端的畸形不需治疗。如骨疣较大影响美观，或影响关节活动以及压迫肌腱神经时，则应手术摘除。　　<br /> ==预后==<br /> 疣在“母骨”生长停止后，一般不再继续长大。如果骨疣增长的速度突然增加，或在停止生长后又继续增大，就有恶变可能，恶变的发生率为2～10%。在X线片上，如[[肿瘤]]呈现边界不清，[[骨质]]有破坏现象以及出现有不规则的斑点，即应疑有恶变。[[髋关节]]周围、肩胛骨等处的骨疣易恶变，应尤加注意，如有恶变，应按[[软骨肉瘤]]的治疗原则处理，恶性程度较低，转移较晚，因而预后较佳。<br /> <br /> [[分类:疾病]][[分类:骨科]]</div>

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