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2014-01-26T05:12:22Z

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==[[疾病]]名称==
[[食管闭锁]]　　
==疾病别名==
食管闭锁症,天性食管闭锁,esophageal atresia　　
==疾病概述==
食管闭锁(atresia of oesophagus)及[[食管气管瘘]](tracheoesophagealfistula)在[[新生儿期]]并不罕见，小儿出生后即出现[[唾液]]增多，不断从[[口腔]]外溢，频吐白沫。　　
==疾病分类==
[[消化内科]]　　
==疾病描述==
食管闭锁(atresia of oesophagus)及食管气管瘘(tracheoesophagealfistula)在新生儿期并不罕见，根据国内统计，其发生率为2000～4500 个[[新生儿]]中有1 例，与国外[[发病率]]近似(2500～3000 个新生儿中有1 例)。占[[消化道]]发育[[畸形]]的第3 位，仅次于[[肛门]]直肠畸形和[[先天性巨结肠]]。男孩发病率略高于女孩。过去患本病小儿多在生后数天内死亡，近年来由于[[小儿外科]]的发展，手术治疗成功率日见增高。　　
==[[症状]][[体征]]==
由于食管闭锁[[胎儿]]不能[[吞咽]][[羊水]]，母亲常有[[羊水过多]]史，占19%～90%。小儿出生后即出现唾液增多，不断从口腔外溢，频吐白沫。由于咽部充满黏稠分泌物，[[呼吸]]时咽部可有呼噜声，呼吸不畅。常在第1 次喂奶或喂水时，咽下几口即开始[[呕吐]]，因[[食管]]与胃不连接，多呈非喷射状。因乳汁吸入后充满盲袋，经喉[[反流]]入[[气管]]，引起呛咳及青紫，甚至[[窒息]]，[[呼吸停止]]，但在迅速清除呕吐物后症状即消失。此后每次喂奶均有同样症状发生。无气管瘘者[[腹部]]呈舟状，有气管瘘者因大量空气进入胃内，[[腹胀]]较明显。最初几天排胎便，但以后仅有肠分泌液排出，很快发生[[脱水]]和[[消瘦]]。很易继发[[吸入性肺炎]]，常侵犯右上叶，可出现[[发热]]、气促、[[呼吸困难]]等症状。如得不到早期诊断和治疗，多数病例在3～5 天内死亡。　　
==疾病病因==
[[胚胎]]初期食管与气管均由原始[[前肠]]发生，二者共同一管。在5～6 周时由[[中胚层]]生长一纵嵴，将食管气管分隔，腹侧为气管，背侧为食管。食管经过一个实变阶段，由管内[[上皮细胞]]繁殖[[增生]]，使食管闭塞。以后管内出现空泡，互相融合，将食管再行贯通成空心管。若胚胎在前8 周内发育不正常，分隔、空化不全可引起不同类型的畸形。有人认为与[[血管异常]]有关，前肠血流供应减少，可致[[闭锁]]。高龄产妇、低体重儿易于发生，1/3 为[[早产儿]]。　　
==[[病理]]生理==
食管闭锁常与食管气管瘘同时存在，约占90%，极少数病例无瘘管，可分为5 个类型。

1.Ⅰ型食管上下两段不连接，各成盲端，两段间的距离长短不等，同气管不相通连，无食管气管瘘。可发生于食管的任何部位，一般食管上段常位于T3～T4 水平，下段盲端多在膈上。此型较少见，占4%～8%。

2.Ⅱ型食管上段与气管相通，形成食管气管瘘，下段呈盲端，两段距离较远。此型更少见，占0.5%～1%。

3.Ⅲ型食管上段为盲管，下段与气管相通，其相通点般多在[[气管分叉]]处或其稍上处。两段间的距离超过2cm 者称A 型，不到1cm 者称B 型。此型最多见，占85%～90%或以上。

4.Ⅳ型食管上下段分别与气管相通连。也是极少见的一种类型，占1%。5.Ⅴ型无食管闭锁，但有瘘与气管相通，又称H 型，为单纯食管气管瘘，占2%～5%。由于以上不同病理情况，小儿口腔分泌液或乳液积聚在食管上段盲袋内，均可回流至咽部，被吸入[[呼吸道]]。食管与气管有瘘者可直接流入气管。食管下段与气管相通，胃液可反流入气管。最后均可引起吸入性肺炎。食管闭锁也常同时合并其他畸形，约占50%，第Ⅰ型最易发生。以[[先天性心脏病]](19%～35%)、[[肠闭锁]]、[[肛门闭锁]](20%～40%)最常见，其次为生殖泌尿系(10%～15%)、[[肌肉骨骼系统]]、颜面(兔唇、[[腭裂]])、[[中枢神经系统]]畸形。以上畸形有的也是危及生命或需紧急手术者。　　
==诊断检查==
诊断：凡新生儿有口吐白沫、生后每次喂奶后均发生呕吐或呛咳、青紫等现象，再加以母亲有羊水过多史或伴发其他[[先天畸形]]，都应考虑有先天性食管闭锁的可能。腹部平软表示无瘘管存在。上段有瘘管多出现奶后呛咳、呼吸困难等症状。下部有瘘管则出现腹胀。进一步明确诊断，简易方法可从[[鼻孔]]插入8 号[[导尿管]]，插入到8～12cm 时，常因受阻而折回，正常小儿可顺利无阻通入胃内。但应注意有时[[导管]]较细可卷曲在食管盲端内，造成入胃假象。检查有无瘘管，可将导尿管外端置于水盆内，将导管在食管内上下移动，当尖端达到瘘管水平，盆内可见[[水泡]]涌出，患儿哭闹或[[咳嗽]]时水泡更多，根据插入导管长度也可测定瘘管位置。如有条件可拍X 线平片，观察导尿管插入受阻情况，同时了解盲端高度，一般在[[胸椎]]4～5 水平。Ⅰ型、Ⅱ型胃肠内不充气。Ⅲ型或Ⅳ型、Ⅴ型空气由瘘管入胃，可见胃肠充气。经导尿管注入[[碘油]]1～2ml 做[[碘油造影]]可检查有无瘘管，一般不做常规检查，忌用钡剂，因有增加吸入性肺炎的危险。有人用食管镜或[[气管镜]]直接观察，或在气管镜内滴入[[美蓝]]，观察食管内有无美蓝流入。应尽量争取在尚未继发[[肺炎]]时明确诊断。同时注意检查有无肺炎及其他脏器畸形([[心脏]]、消化、泌尿)。

[[实验室检查]]：目前尚无相关资料。

其他辅助检查：

1.X 线及内镜检查 X 线检查简便、准确，对本病有决定性的诊断意义。应先行胸腹部常规透视或摄片。如腹部无气体则为食管闭锁的特征；如有食管气管瘘，胃及肠内均可有气体积聚。所以，腹腔内有气体也不能完全除外食管闭锁。如果新生儿发生肺炎合并[[肺不张]]，特别是右上叶肺不张，多为Ⅲ型食管闭锁，此时[[胃肠道]]内可有大量气体。[[胸部]]正位片显示闭锁近端充气，插入[[胃管]]则见其通过受阻并折回。侧位片显示充气的盲端向前对气管形成浅弧形压迹。碘油造影有引起吸入肺炎的可能，常无必要。钡餐检查应属禁忌。

2.有些学者利用内镜诊断本病，为便于发现瘘管，先从气管滴入少量美蓝，再从食管镜中观察蓝色出现的部位；或先吞服少许美蓝，再用[[纤维]]支气管镜从气管支气管中寻找蓝色出现的部位以确定瘘管及其位置。Cudmore(1990)报道用[[高压]][[消毒]]的微粒化[[硫酸钡]]的[[甲基纤维素]][[混悬液]](0.5ml)造影，是相当安全的。此外，还可用活动荧光摄影法诊断原发或复发性气管[[食管瘘]]，[[脐动脉]]造影以确诊合并右位[[主动脉弓]]和CT 等检查法。值得注意的是，检查前应吸尽盲端内黏液，并随时准备给氧、吸“痰”和保暖。　　
==治疗方案==
必须明确[[先天性食管闭锁]]是危及生命的严重畸形，应早期手术治疗。1670年，Durston 首次描述了先天性食管闭锁，当时人们只注意食管[[发育异常]]的[[胚胎学]]和[[病理学]]，直至1869 年Holmes 才开始试验性治疗。由认识到首次矫治成功经历了约250 年，即1939 年美国Ladd 和Leven 分别发表了2 例经前胸[[皮管]]成型术重建食管的分期治疗的成功报告。嗣后Haight(1941)为食管闭锁患儿成功地完成了一期食管[[吻合术]]，从此为外科学治疗这种先天性畸形确立了信心。

1.[[术前准备]] 凡疑及本症者，应禁食、吸痰或黏液、给氧、保温、保湿、纠正脱水，以及应用[[血液制品]]和[[抗生素]]等。一般情况的改善，有利于手术及其预后。病情严重的指征常有：低体重儿，伴严重畸形，合并严重肺炎、食管上下端间距离过大或食管下端异常细小、手术时发现食管组织异常脆弱或血运欠佳等。这时可行缓期或分期手术，存活率将有明显提高。术前近期亟须解决的关键问题是肺炎，它是咽部积存物吸入和胃液反流入气管支气管树的结果。术前患者应始终保持于垂直位即采用半坐位。Bar-Maor(1981)认为术前[[静脉]]使用[[西咪替丁]]可降低反流胃液的酸度，并认为持续用至[[吻合口]]愈合为止。术前尽量不用[[人工呼吸机]]，因可造成气体经瘘管进入胃肠道，发生腹胀、[[横膈]]上升甚至[[胃穿孔]]。但有人主张用气囊管堵塞瘘口以防止上述[[并发症]]。另外，韩湘珍(1994)采用[[气管插管]]加单次[[硬膜外麻醉]]，结果[[镇痛]]可靠，肌松效果好，术中呼吸易管理，术后[[呼吸道分泌物]]少，便于术中操作和术后护理。Louhimol(1983)和Templeton(1985)则认为应用[[呼吸器]]及持续气道内加压[[通气]](CPAP)为主的综合治疗，肺部并发症不再是食管闭锁的主要死亡原因。董声焕等(1985)于1979～1983 年在北京儿童医院对17 例先天性食管闭锁使用上述方法后，患儿[[病死率]]大幅度下降，仅为17.6%。因而本病治愈率的关键，已从过去呼吸问题转移到[[外科手术]]和其他[[内科]]问题上了。

2.手术治疗原则上应尽早进行食管吻合术。Randolph(1986)按Waterston分组，即结合病儿体重、合并畸形和肺炎程度实施具体术式。A 组应立刻行一期食管吻合术；B 组应延迟一期吻合术，先行胃造瘘术和治疗肺炎等[[合并症]]；C 组应行分期手术，如先行食管及胃造瘘术，再行[[结肠]]或[[小肠]]代食管术(Ⅰ型时)或[[胸膜]]外瘘管[[结扎]]术、胃造瘘术和持续吸引出近端食管内黏液。Alexander(1993)报告了辛辛那提儿童医院1966～1986 年间共收治118 例患本病新生儿，结果提示对高危[[早产]][[婴儿]]早期行一期修补术，因术中广泛分离近、远段食管，易导致吻合口破裂、狭窄和反流，因此较安全的方法是分期修补术式。即先结扎气管瘘、[[胃造口术]]，以后再作吻合术。做缓期手术时，患儿应采取45°坐位，以防止胃内容物逆流入气管，同时食管内插管吸引其内分泌物。胃造瘘插管吸出胃内气体，同时可进行胃饲。吻合口张力是手术过程中的关键，原则上不允许吻合口有张力，于是要求吻合口两端能充分游离，但这将会影响血运，不利愈合。一般是使近端延长以减少吻合口的张力。常用方法有：

(1)近端食管瓣翻转法。

(2)食管远端[[肌层]]松懈法。

还有文献介绍似乎螺旋延长法较合理。

3.其他治疗加强监护对提高疗效至关重要。注意保温、保湿、防止[[感染]]，合理应用抗生素和治疗合并症(如硬肿症)等。

严格呼吸管理是手术最终成败的关键。细致入微的护理，定期[[血气分析]]，恰当地使用呼吸治疗方法(给氧、雾化、加温[[湿化]]、[[呼吸机]]的应用等)。北京儿童医院在加强呼吸管理等综合措施后患儿存活率达65%，而其前总治愈率仅为25%。全[[胃肠外营养]](TPN)的推广应用，提高了本症的治愈率。[[静脉输液]]量应偏少，每天50～70ml/kg。　　
==疾病预防==
预后：治愈的关键取决于婴幼儿的一般情况、畸形的型别、食管两端间的距间、有无其他严重畸形、有无肺部并发症及手术前后是否处理得当等因素。按先天性食管闭锁发病率推算，我国每年约有5000 多病例，但实际接受治疗的可能不到5%，且还有继续减少的趋势。多数学者按Waterson 分类统计食管闭锁存活率，A 组已高达95%～100%，B 组为85%～95%，C 组40%～80%。英国某医院1975～1985 年124 例资料的存活率为76%，其中C1 组、C2 组分别是60%、52%。随着对本病认识的提高，以及诊断、治疗和护理技术的不断改进，我国手术存活率逐渐增高，70 年代为25%，80 年代初个别先进水平升高到75%，近5 年来最高水平达90%。美国密西根大学胸科食管[[门诊]]对22 例食管闭锁修复术后6～32 年(平均15年)的追踪，复习病史，钡餐和食管功能试验(包括测压、酸[[反流试验]]、酸清除试验、酸灌注试验)，发现不同程度吻合口狭窄12 例，食管运动功能异常11 例，胃食管反流2 例和[[食管裂孔疝]]1 例。长期观察结果表明，手术疗效优良者5 例(23%，完全无症状)；良好者13 例(59%，偶有[[吞咽困难]]，尤其是在进食肉类和面包时)；一般者4 例［18%，常有吞咽困难和(或)反复发作性[[呼吸道感染]]］，将近1/3 病人有典型的胃食管反流症状。

食管闭锁修复术后的婴儿，其特有的食管有效[[蠕动]]丧失，可持续至成年，再加胃食管反流，导致酸清除力异常，出现肺部并发症、吻合口狭窄以及后期的[[反流性食管炎]]。所以，在婴儿、儿童期应持续给予抗反流药物治疗，当这些患儿成人后，仍应长期随诊有无[[食管炎]]的征象。

预防：对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水[[穿刺]]造影和羊水[[甲胎蛋白]]、[[乙酰胆碱酯酶]]同时升高有助于[[产前诊断]]。　　
==鉴别诊断==
鉴别诊断的疾病包括伴有或不伴有[[发绀]]的先天性心脏病；主动脉弓畸形；所有引起[[新生儿呼吸窘迫综合征]]的病变；喉食管裂畸形；[[神经]]性吞咽困难；胃食管反流等。　　
==并发症状==
早期预防、早期诊断并精心治疗是减少术后并发症的先决条件。并发症主要是吻合口瘘、狭窄、瘘复发，尤其应注意吻合口瘘的防治，因它是术后最常见和最危险的并发症。常见的并发症：

1.肺炎。

2.[[气胸]]。

3.[[食管穿孔]]，常因食管吻合口感染破溃[[穿孔]]。

4.[[胸腔积液]]或[[化脓性胸膜炎]]，需行闭式[[引流]]。

5.食管吻合口及胃、[[肠瘘]]。

6.食管气管瘘复发，术后有以下症状时应疑为瘘的复发：进食后咳嗽、窒息及发绀，唾液增多；吞咽困难合并腹胀，反复发作性肺炎，全身情况每况愈下，体重不增。

7.吻合口狭窄，预防方法可在术后早期(10～14 天)开始扩张食管，或[[局部注射]][[激素]]。

8.远期合并症，如[[气管软化]]、胃食管反流性疾病、[[支气管炎]]及体力[[智力低下]]、胸部畸形和[[乳房]]不对称等均与发育畸形有关。肺功能异常发生率较高，是继发于反复发作的胃食管反流所致。Filler(1976)和Schuartz(1980)均采用[[主动脉固定术]]，即将主动脉弓水平部[[缝合]]固定于[[胸骨]]后，治疗因本病术后发生气管软化、呼吸困难的患儿，迄今报告大部分病例获得了成功。　　
==[[流行病学]]==
北京地区某医院[[产科]]1933～1955 年出生的12193 名婴儿中有6 例食管闭锁，发生率1∶2000(0.5‰)。一般认为，我国食管闭锁合并食管气管瘘发病率1∶(2500～4000)。英国利物浦医院1967～1975 年间98065 次出生中发生30 例，发生率0.3‰；1990 年英国资料报道为0.22‰～0.3‰。1976 年和1986年国学者统计为0.16%～0.33%。也有文献报告食管闭锁发病率仅次于肛门直肠畸形和先天性巨结肠，占消化道发育畸形的第3 位。男婴高于女婴。Coran 总结了1977～1982 年间治疗的46 例伴或不伴[[气管食管瘘]]的食管闭锁，其中女婴22 例，早产儿14 例。伴有远端气管食管瘘的近端食管闭锁40 例，无气管食管瘘的食管闭锁4 例，单纯气管食管瘘2 例。46 例中伴其他畸形20 例，分别为肛门闭锁3 例，[[肾发育不全]]、Down [[综合征]]、[[十二指肠闭锁]]、Vater 综合征及旋转不良各2 例，[[动脉导管未闭]]、完全型[[肺静脉]]畸形引流、[[唇裂]]、左主动脉弓、[[室间隔缺损]]、[[胃窦]]蹼、[[幽门狭窄]]和[[小头畸形]]各1 例。Holder(1958)综述3349 例食管闭锁病例，发现约1/3 有两系统同时畸形。其中合并[[心血管系统]]畸形609 例(18.1%)、[[胃肠道畸形]]606 例(18.0%)、[[泌尿生殖系]]畸形256 例(7.6%)。我国邵令方(1952)[[尸检]]1 例本病死婴，发现同时存在[[心血管]]、消化、[[泌尿生殖系统]]畸形多达6 处。

[[分类:疾病]][[分类:病理学]]

食管闭锁 - 版本历史

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