112.247.67.26：以“食管重复畸形(esophageal duplication)是指附着于食管壁的一侧具有与消化道某一部分相同的组织形态，呈球形或管状的空...”为内容创建页面

2014-02-06T06:22:34Z

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[[食管重复畸形]](esophageal duplication)是指附着于[[食管]]壁的一侧具有与[[消化道]]某一部分相同的组织形态，呈球形或管状的空腔结构。　　
==食道重复[[畸形]]-[[疾病]]描述==
食管重复畸形(esophageal duplication)是指附着于食管壁的一侧具有与消化道某一部分相同的组织形态，呈球形或管状的空腔结构。常被认为是[[前肠]][[囊肿]]，约占[[婴儿]][[纵隔]]内肿块的30%，通常位于右[[后纵隔]]内。部分病例有[[颈椎]]或[[胸椎]]的畸形，肿物有附着物与[[硬脊膜]]相连，称为[[脊索]]分裂[[综合征]]，此时重复畸形称为[[神经管]][[原肠]]囊肿。由于患儿临床[[症状]]复杂，病情变化大，易延误诊治而造成不良后果。　　
==食道重复畸形-症状[[体征]]==
主要取决于囊肿大小、有无[[内出血]]和[[感染]]，以及对相邻脏器([[气管]]、食管、肺)的压迫或腐蚀程度而表现不同的症状。发病可急可缓，一般常以下列症状就诊：

1.症状

(1)[[呼吸道梗阻]]：气管受压狭窄可出现[[呼吸急促]]、喘憋、口周青紫。如肺部有感染，则[[缺氧]]更明显，严重者可突发[[窒息]]。囊肿巨大时，可致[[纵隔移位]]、[[心脏]]受压，[[心肺功能]]障碍可同时出现。如诊治及时，行囊肿紧急[[穿刺]]抽液减压，病情可立即缓解，以争得手术时机，否则，很易导致死亡。

(2)[[咯血]]、[[便血]]：大囊肿常与肺有粘连，酸性囊液腐蚀囊壁破溃入肺，便引起肺组织破坏、[[血管]]渗血而表现为咯血。便血的来源有2 个：①小儿不会吐，由气管咯出的[[血液]]经咽部咽下入肠道。②管腔型[[食管囊肿]]的内出血可直接由肠道排出。

(3)[[吞咽困难]]或[[呕吐]]：随着囊肿对食管的压迫加重，可使患儿发生进行性吞咽困难，甚至呕吐。钡剂检查很易确诊。

2.体征患侧[[胸廓]]饱满，[[肋间隙增宽]]，主气管移位，[[叩诊]]呈浊音，[[听诊]]可有[[呼吸音]]减低。[[肺部感染]]时，可闻及湿啰音。　　
==食道重复畸形-疾病病因==
在[[胚胎发育]]过程中，[[上消化道]]从实性期进化到空泡阶段时，其空泡化过程发生紊乱，未能与正常消化道融合、贯通，而最后在[[胸部]]形成单囊或多囊，且与食管密切相连，即成为食管重复畸形。如遗留单一的空泡，则形成圆形囊肿样重复畸形，若几个空泡串在一起沿食管纵轴生长，即形成管腔状重复畸形。　　
==食道重复畸形-[[病理]]生理==
1.病理形态 Smith 等对气管和食管的分离过程进行显微摄影研究，注意到从食管或气管[[胚基]]来源的少数[[细胞]]移位进入中[[胚叶]]组织中去，变为食管或者这些组织以外的[[肌肉]][[外膜]]。如果上述细胞有极少数遗留下来并且继续生长，通过内胚叶细胞的刺激作用，便可能形成某些畸形。而重复畸形的位置取决于这群细胞从原始胚基分离的远近度，而移位[[上皮]]的形态不同，其形成畸形的类型不同。在病理解剖上，重复畸形一般有2 个食管腔，畸形管内膜多为异位胃[[黏膜]]，有时可见少量[[胰腺]]组织。胃黏膜分泌胃酸，常致[[消化性溃疡]]、[[出血]]。囊壁中层为[[平滑肌]]，外层是[[浆膜层]]。囊肿亦可和食管共壁，不易分开，无[[浆膜]]。

2.病理分型根据囊肿形态及病理特点，临床分以下几种类型：

(1)单一囊肿型：临床多见。形态不一，但整体结构为一大囊。

(2)多发囊肿型：纵隔[[脊柱]]前缘或两旁有多个孤立的囊肿，有的亦可发生在前纵隔。

(3)管腔型：位于胸部的食管囊肿下段呈一细管道，穿过膈肌入腹腔与肠道交通。

(4)胸、腹多段重复型：除胸部有食管囊肿外，腹腔肠管亦可间隔发生多段重复畸形。

(5)[[憩室]]型：极少见。　　
==食道重复畸形-诊断检查==
诊断：

1.[[临床表现]] 出现无明显诱因的[[呼吸困难]]、[[发绀]]、咯血、便血及吞咽困难等。查体：患侧胸廓饱满，肋间隙增宽，主气管移位，发生于[[颈部]]较大的重复畸形可在颈的一侧见到隆起的肿物。

2.辅助检查提示后纵隔肿物，压迫食管和气管。Watersion 对50 例食管重复畸形研究指出，该类畸形在诊断学上有2 个重要表现，一是食管重复畸形多有胃黏膜组织，而易发生[[溃疡]]，甚至可以穿透管壁进入气管，引起咯血。其次重复畸形多同时合并有[[半椎体畸形]]。

[[实验室检查]]：取囊液进行检查，正常囊液浅黄、清亮、稍黏、pH 偏酸。当有陈旧性内出血时，呈暗紫色或褐色。

其他辅助检查：

1.X 线检查

(1)胸部平片：大的食管重复畸形可显示为后纵隔内致密度均匀、边界清楚的软组织包块影，使纵隔影增宽或突入[[胸腔]]，甚至占据胸腔大部。气管向对侧或前方移位，管腔有时变窄。

(2)食管钡剂造影：可见弧形压迹和前移。少数囊肿可充气扩张或有气液面。食管重复畸形可有以下几种形态：

①半圆形或三角形囊肿：其长轴与食管一致，三角形阴影系囊肿伸入[[右肺]]上[[中叶]]间裂，受上中两叶肺压迫所致。半圆形为最常见类型，边缘锐利，大致可占据半个胸腔，压迫周围肺组织。纵隔向对侧移位。

②颈部和[[上纵隔]]旁囊肿：向[[肺尖]]部呈半圆形突出，压迫气管向对侧移位，侧位片显示咽后壁软组织影增厚，气管管腔变窄前移。

③半[[葫芦]]形囊肿：右侧囊肿较大时常在上半部与下半部之间有一凹痕，宛如葫芦形。可能为血管压迫所致。

④充气囊肿：此种囊肿极少见，有作者报告1 例为6 天男婴，右胸腔内呈巨大薄壁充气囊肿，肺尖及[[肋膈角]]可见受压的肺组织，侧位片见充气囊肿向后下方突出、心影左移。术前诊断为“[[先天性肺囊肿]]”，手术及病理证实为胸内重复畸形，内含奶块和绿色液体，与膈下[[十二指肠]]相通(图1)。

⑤)纵隔软组织影增宽并向膈下延伸与[[胃囊肿]]相连。

⑥音叉型食管：重复食管呈管状与正常食管并行，下段汇合相通。可合并[[食管裂孔疝]]，[[反流性食管炎]]和[[食管狭窄]]。纵隔无包块影。部分病例X 线片上显示有椎体畸形([[椎管]]裂、[[半椎体]]多见)，肺不发育、[[食管闭锁]]、腹内重复畸形等，对诊断意义很大。

2.B 超和CT 检查对鉴别肿物性质(囊性或实性)有重要参考价值。

3.[[纤维食管镜检查]] 可见到凸入食管腔内的肿物，一般不作[[镜检]]，以免造成组织粘连影响手术治疗。　　
==食道重复畸形-鉴别诊断==
本病需与[[脓胸]]、胸腔内[[畸胎瘤]]、肺内肿瘤、[[支气管囊肿]]，[[神经]]源性[[肿瘤]]及脊柱前侧脊膜膨出相鉴别。　　
==食道重复畸形-治疗方案==
脊椎全息图食管重复畸形需要早期手术，多数病例可经胸将肿物完整切除。少数与气管或纵隔器官相连，勉强剥离可造成损伤者，可行黏膜剥离或袋形[[缝合]]术。囊肿穿破与肺交通者同时行[[肺切除术]]。合并脊椎内神经管原肠囊肿者，应同时切除。但术前、术中应注意下述几种情况：

1.凡手术前有严重呼吸困难或吞咽困难者，应先行囊肿穿刺抽液减压，待一般情况改善后再手术。

2.术中发现囊肿与腹腔相通时，应先探明情况(用橡皮[[导尿管]])，如为盲端，争取一并切除。如与肠管相通(可注入[[亚甲蓝]]溶液证实)，切除有困难者，亦可先切除胸部囊肿，延期切除腹腔重复段。

3.术中要警惕多发囊肿的存在。因囊肿互相挤压，往往外边囊肿切除后，原相邻受压的另一囊肿壁尚处于瘪缩状态，不易察觉，以致造成术后又有囊肿出现。必要时，可在术中对可疑肿物穿刺造影，术中摄片，以免漏诊。

4.术中注意囊液性质，以鉴别内向性脊膜膨出症。

5.预防胸段[[乳糜管]]的损伤。术终清理[[创面]]后如发现有无色透明渗液时，应仔细寻找乳糜管，予以缝扎，以防止术后发生[[乳糜胸]]。　　
==食道重复畸形-[[并发症]]==
[[贫血]]和[[呼吸道感染]]是食道重复畸形的常见并发症。管腔型食管囊肿长时间的慢性失血，是造成贫血的主要原因。而气管受压狭窄，分泌物不能及时排出、和酸性囊液对气管壁的腐蚀，则是引致呼吸道感染的重要因素。

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食管重复畸形 - 版本历史

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