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2014-02-05T06:22:08Z

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[[食管肉瘤]](esophageal sarcoma)是源于间叶组织的[[恶性肿瘤]]，约占[[消化道]][[肉瘤]]的8%，[[食管恶性肿瘤]]约0.5%左右。按[[组织学]]特点，食管肉瘤包括[[平滑肌瘤]]、[[纤维肉瘤]]、[[横纹肌肉瘤]]、[[骨肉瘤]]和[[免疫缺陷病]]人的[[Kaposi肉瘤]]等。其中纤维肉瘤最多见，占食管肉瘤的半数，食管肉瘤大体分型有两种：[[息肉]]型和浸润型。息肉型临床多见，其瘤体积大，突向[[食管]]腔内，发展和转移较晚，切除率高。
==食管肉瘤的病因==
(一)发病原因

(二)发病机制

[[肉瘤]]组织多数呈[[息肉]]状突向[[食管]]腔内，食管表面常被覆以[[萎缩]]的[[鳞状上皮]]。[[肿瘤]]有宽窄不一、长短不定的蒂与食管壁相连，瘤组织主要位于[[黏膜]]息肉状肿物之中，部分瘤组织主要分布于黏膜下层及[[肌层]]。浸润型少见，瘤组织位于食管壁内，呈[[浸润]]性生长，食管壁明显增厚，表面有浅[[溃疡]]或无溃疡形成。[[平滑肌肉瘤]]质地坚实，而[[纤维肉瘤]]和[[横纹肌肉瘤]]质地稍柔软，表面可有假[[包膜]]。[[食管肉瘤]]以食管下段最多见，中段次之，上段很少发生。

[[镜检]]平滑肌肉瘤组织呈束状或条索状，由纵横交错的[[平滑肌]]母细胞所组成，[[胞浆]]较丰富，淡染[[伊红]]色，[[细胞核]]呈棒状，有轻重不等的异型性，一般[[分化]]较好，可见少量[[核分裂]]象，瘤组织多浸润黏膜下层及肌层，但很少有[[淋巴结]]转移。

食管横纹肌肉瘤[[病理]]分为多形性[[滤泡]]型、[[腺泡]]型和[[胚胎]]型3种类型。多形性滤泡型好发于老年人，腺泡型多见于青年人，胚胎型以婴幼儿为主。
==食管肉瘤的症状==
80%的病人有轻重不同的[[吞咽困难]]，但病期较长，其他[[症状]]包括[[胸骨]]后异物感、烧灼感等。[[食管]]平滑[[肌肉瘤]]病人亦可发生[[上腹]]部剧烈[[疼痛]]。

最后诊断依赖于术后[[病理]]诊断。
==食管肉瘤的诊断==

===食管肉瘤的检查化验===
[[组织病理学]]检查是确诊的主要依据。

1.[[胸部]]平片为[[食管]]腔内大的[[息肉]]样[[充盈缺损]]，管腔呈梭形扩张，并可使[[纵隔]]影增宽。

2.食管钡剂造影见[[肿瘤]]上界呈弧形的边缘，钡剂在病变部位分布不均匀。肿瘤蒂部在[[切线位]]时，呈现[[黏膜]]破坏及食管壁的不规则充盈缺损。

临床常见[[平滑肌肉瘤]]可以有三种影像：①[[食管平滑肌瘤]]样[[X线]]征;②[[食管癌]]样X线征;③纵隔内软组织块影类[[纵隔肿瘤]]。

3.[[食管镜检查]] 见腔内肿物，可有蒂，黏膜[[糜烂]]、粗糙、质脆，触之易[[出血]]，还可有糜烂、[[坏死]]组织等。

4.[[CT]]与[[MRI]]检查表现与食管癌相似。
===食管肉瘤的鉴别诊断===
本病同[[食管癌]]相比有3个主要异同点。

1.[[吞咽困难]] 病人一般有程度不同的吞咽困难。由于病变进展缓慢，[[症状]]时轻时重，病史多较长。而食管癌的吞咽困难一般呈进行性加重，病情发展快，病史相对要短。

2.肿块大小 [[食管]]平滑[[肌肉瘤]]生长多较隐匿，难以早期发现。当病人出现[[吞咽]]梗阻的症状而来就诊时，[[肿瘤]]常已很大。

3.生长方式肿块大小与吞咽困难症状并非平行发展，这是由于本病主要向食管腔外生长，较少侵犯食管黏膜。而食管癌与之不同，它主要是食管黏膜病变。因此，临床上早期发现食管平滑肌肉瘤比较困难。
==食管肉瘤的西医治疗==
(一)治疗

对于有蒂的[[息肉]]型病变，如果肉眼观察无[[浸润]]，术前[[X线]]检查[[食管]]黏膜无破坏，食管蠕动良好者，可考虑局部切除，术后可予以包括区域[[淋巴结]]在内的[[放疗]]，以提高长期[[生存率]]。若难以与[[食管癌]]相鉴别，应按食管癌的手术切除范围进行手术治疗。如怀疑合并食管癌，则应扩大切除范围，术后附加放疗。本病手术切除率远较食管癌高。病灶大小与预后无直接关系，但有胸[[内淋巴]]结转移者预后差。晚期病人可采取放射和[[化学]]药物治疗。

(二)预后

病灶大小与预后无直接关系，一般而言息肉型瘤，发展和转移较晚，切除率高，预后较好;浸润型瘤呈浸润性生长，预后较差;有胸内淋巴结转移者预后差。
==参看==
*[[消化内科疾病]]
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[[分类:消化内科疾病]]
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