112.247.67.26：以“额颞痴呆(frontotemporal dementia)是指中老年患者缓慢出现人格改变、言语障碍及行为异常，神经影像学显示额颞...”为内容创建页面

2014-02-05T12:21:52Z

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[[额颞痴呆]](frontotemporal dementia)是指中老年患者缓慢出现[[人格改变]]、[[言语障碍]]及行为异常，[[神经]][[影像学]]显示额[[颞叶]][[萎缩]]，而[[病理]]检查未发现Pick小体及Pick[[细胞]]的[[痴呆综合征]]。

无病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别，目前多主张将Pick病归入额颞痴呆。临床研究发现，额颞痴呆可能是仅次于Alzheimer病的最常见的神经[[变性]]痴呆综合征，约占全部[[痴呆病]]人的1/4。有人认为，额颞痴呆实际上包含病理上存在Pick小体的Pick病，以及具有类似[[临床表现]]不存在Pick小体的其他Pick[[综合征]]，后者包括[[额叶]][[痴呆]](frontal dementia)及[[原发性]]进行性[[失语]](primary progressive aphasia)等。
==额颞痴呆的病因==
(一)发病原因

病因可能为[[神经元]][[胞体]]特发性退行性变或[[轴索]]损伤继发胞体变化。Wilhelmsen(1994)等在一个[[额颞痴呆]]伴[[锥体外系]][[症状]]的大家族中，将本病[[基因定位]]于17号[[染色体]]上，并证实与tau[[蛋白]][[基因突变]]有关，目前已发现约20%的额颞痴呆病人存在该基因突变。

(二)发病机制

发病机制尚不清。有文献报告，tau蛋白由tau[[基因]]通过不同的[[剪接]]形成的6种[[亚单位]]组成，tau蛋白[[氨基酸]][[多肽]]的[[羧基端]]，可有35个氨基酸组成的插入肽段，可与其他多肽结合形成[[微管]]，含插入肽段的tau(4R)增加或10号外显子[[点突变]]，均可导致游离tau蛋白增加，引起[[细胞死亡]]。

[[病理]]特征与Pick病相似，大体病理主要是[[额叶]]和(或)[[颞叶]][[萎缩]]，约1/3的患者呈双侧对称性萎缩，脑[[皮质]]受累严重，[[侧脑室前角]]、颞角呈轻至中度扩大。镜下可见萎缩的脑叶皮质各层[[神经细胞]]数目明显减少，Ⅱ、Ⅲ层神经元丢失明显，胶质细胞弥漫性[[增生]]，残存神经元不同程度的[[变性]]，无Pick小体和Pick[[细胞]]是本病与Pick病的主要病理鉴别点。
==额颞痴呆的症状==
1.本病的[[临床表现]]与Pick病相同，多于50～60岁发病，起病隐袭，进展缓慢，早期出现[[人格改变]]、[[言语障碍]]及行为异常，如Klüver-Bucy[[综合征]]。如有家族史，则[[CT]]和[[MRI]]显示额、[[颞叶]][[萎缩]]，[[遗传学]]检查发现多种tau[[蛋白]][[基因]][[编码区]]或10号[[内含子]]相关[[突变]]，[[病理]]检查无Pick小体和Pick[[细胞]]，即可确诊。

2.[[原发性]]进行性[[失语]](primary progressive aphasia，PPA) 是语言功能进行性下降2年或以上，其他认知功能仍保留正常，与AD及其他[[额颞痴呆]]明显不同。病理上也表现为以额、颞叶萎缩为主，无Pick小体。

Mesulam(1982)首先报道6例慢性进行性失语不伴[[痴呆病]]例，Weintraub等(1990)命名为原发性进行性失语。主要临床特点是：

(1)通常65岁前发病，缓慢进行性失语，不伴其他[[认知功能障碍]]，可合并[[视觉失认]]、空间损害或失用等，日常生活能力可保留完好。

(2)病程可长达10年以上，[[语言障碍]]可单独存在数年，6～7年发展为严重失语或缄默，仍能保持生活自理，最终出现[[痴呆]]，部分病例初期表现为进行性失语，病情进展快，短期内发展成Pick病、[[运动神经元病]]或[[皮质]][[基底核]][[变性]]等。

(3)[[神经系统检查]]无[[阳性体征]]，MRI显示优势半球[[额叶]]、颞叶和[[顶叶]]明显萎缩，SPECT显示左侧颞叶及额叶或双侧额叶[[血流量]]降低。

目前额颞痴呆和Pick病尚无统一的诊断标准，以下标准可作参考：

1.中老年人(通常50～60岁)早期缓慢出现人格改变、情感变化和举止不当，逐渐出现行为异常，如Klüver-Bucy综合征。

2.言语障碍早期出现，如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言，随后出现明显[[失语症]]，早期计算力保存，[[记忆力障碍]]较轻，视空间定向力相对保留。

3.晚期出现智能衰退、[[遗忘]]、尿便失禁和[[缄默症]]等。

4.CT和MRI显示额和(或)颞叶不对称性萎缩。

5.病理检查发现Pick小体和Pick细胞。

具备1～4项，排除其他痴呆[[疾病]]，临床可诊断为额颞痴呆，如有家族史、遗传学检查发现tau蛋白[[基因突变]]可确诊;具备1～5项可确诊为Pick病。无Pick小体和Pick细胞是额颞痴呆与Pick病的主要病理鉴别点。
==额颞痴呆的诊断==

===额颞痴呆的检查化验===
测定[[脑脊液]]、[[血清]]中Apo E[[多态性]]、Tau[[蛋白]]定量、β[[淀粉样蛋白]]片段，有诊断或鉴别诊断意义。

1.[[脑电图检查]] 早期多为正常，少数可见波幅降低，α波减少;晚期背景活动低，α波极少或无，可有不规则中波幅δ波，少数病人有尖波，[[睡眠]]时纺锤波少，很少出现κ综合波，慢波减少。

2.[[CT]]和[[MRI]]检查可见特征性局限性[[额叶]]和(或)[[颞叶]][[萎缩]]，脑回窄、脑沟宽及[[额角]]呈气球样扩大，[[额极]]和前[[颞极]][[皮质]]变薄，颞角扩大，侧裂池增宽，多不对称，少数可对称，[[疾病]]早期即可出现。SPECT检查呈不对称性额、颞叶血流减少，PET显示不对称性额、颞叶[[代谢]]降低，二者较MRI更敏感，有助于早期诊断。
===额颞痴呆的鉴别诊断===
主要应与Alzheimer病鉴别，二者均发病隐袭，进展缓慢，临床上有许多共同点。最具有鉴别意义的是[[进行性痴呆]][[症状]]在病程中出现的时间顺序，AD早期出现[[遗忘]]、视空间定向力和计算力受损等[[认知障碍]]，社交能力和个人礼节相对保留;[[额颞痴呆]]早期表现为人格改变、[[言语障碍]]和[[行为障碍]]，空间定向力和记忆力保存较好，晚期才出现智能衰退和遗忘等。Klüver-Bucy[[综合征]]是额颞痴呆早期行为改变的表现，AD仅见于晚期。[[CT]]、[[MRI]]有助于两者的鉴别，AD可见广泛性[[脑萎缩]]，额颞痴呆显示额和(或)[[颞叶]][[萎缩]];临床确诊需[[组织病理学]]检查。
==额颞痴呆的并发症==
随病情发展，除明显[[痴呆]]([[认知障碍]])外，患者的常见合并有失语、[[抑郁症]]、严重的精神行为异常等。另外，应注意继发的[[肺部感染]]、[[尿路感染]]等。
==额颞痴呆的预防和治疗方法==
尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗，则或会减缓[[痴呆]]不可逆进程。
===额颞痴呆的西医治疗===
(一)治疗

目前尚无有效[[疗法]]，与Pick病类似，主要是对症治疗。[[乙酰胆碱酯酶]][[抑制剂]]通常无效。对有[[攻击行为]]、[[易激惹]]和好斗等[[行为障碍]]者，可谨慎地使用小量苯二氮卓类、选择性[[5-HT]]再摄取抑制剂、精神安定剂和[[普萘洛尔]]([[心得安]])等。有条件者可住院治疗，或由经培训的照料者给予适当的生活、行为指导及对症处理。

(二)预后

病程很少超过10年，预后差，多死于[[肺部感染]]、[[泌尿道感染]]和[[褥疮]]等。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
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