112.247.109.102：以“{{头部模板-肿瘤}} 颈静脉球瘤是发生在颅底颈静脉孔内及其附近的肿瘤，病程从1个月到28年不等，以后组脑神经...”为内容创建页面

2014-01-26T04:55:52Z

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[[颈静脉球瘤]]是发生在颅底[[颈静脉孔]]内及其附近的[[肿瘤]]，病程从1个月到28年不等，以后组[[脑神经]]受累为主，多为单发性肿瘤，很少有家族性[[遗传]]倾向。目前该[[病理]]想的治疗方法是手术切除肿瘤。Guilol和Rosenwasser(1940)首先报告颈静脉球瘤手术切除，但由于肿瘤组织供血丰富，局部解剖复杂，给手术切除肿瘤增加了难度。
==颈静脉球瘤的病因==
(一)发病原因

[[颈静脉球瘤]]是[[富血]]管性[[肿瘤]]，呈球形或[[结节]]性生长，供血[[动脉]]来自[[咽升动脉]]的[[鼓室]]下支，并有[[茎突]]支后听动脉、[[枕动脉]]、颌内动脉、[[椎动脉]]、内听动脉的分支。

(二)发病机制

[[肿瘤细胞]]多呈多形性[[内皮]]样[[细胞]]、[[胞质]]散布[[嗜酸性]]细颗粒，[[细胞核]]居于中央深染，[[纤维]]组织把细胞分割成巢状，其间穿行薄壁[[小动脉]]和[[毛细血管]]。肿瘤浸润性生长、转移少见。约10%以下可扩散到相邻[[淋巴结]]和肺，肿瘤组织扩散与周围组织对其阻碍有关。有人认为肿瘤[[扩散途径]]为：①沿[[咽鼓管]]和颅底骨孔分别进[[鼻咽]]部和颅底部。②沿[[颈内动脉]]至中颅窝腔。③沿[[颈内静脉]]和[[舌下神经]]孔进后颅窝。④沿[[鼓室盖]]至中颅窝底，经迷路圆窗到内听道进桥小脑角。由此可见肿瘤在颅内多处生长。

Fisch根据肿瘤的大小和侵犯的范围分为4型：

1.肿瘤局限于耳内。

2.肿瘤在[[中耳]]并累及[[乳突]]未到下[[迷路]]。

3.肿瘤侵犯下迷路到岩尖此型包括：

(1)肿瘤虽然累及[[颈静脉]]球和[[颈静脉孔]]，但未侵入到[[颈动脉管]]的垂直部。

(2)肿瘤累及颈内动脉管垂直部。

(3)肿瘤累及颈内动脉管的水平部。

4.肿瘤侵犯硬膜进入颅内其中又分为：

(1)肿瘤在颅内直径小于2cm。

(2)肿瘤直径大于2cm，肿瘤颅内部分难以切除。

另有人把肿瘤分为经颈静脉孔直接进入后颅窝和肿瘤将[[颅骨]]破坏后长入后颅窝两种。前者因颈静脉孔缺乏[[硬脑膜]]结构，肿瘤与脑组织之间无硬脑膜相隔，而后者肿瘤则在硬脑膜外生长，临床较常见，对手术有指导意义。
==颈静脉球瘤的症状==
早期病人多有[[头晕]]、[[眩晕]]等[[症状]]，随后可有[[外耳道]][[反复出血]]、[[耳鸣]]、进行性[[耳聋]]，后期有耳部[[疼痛]]、[[面瘫]]、[[面部麻木]]、视物成双等，[[肿瘤]]位于[[颈静脉孔]]附近，后组[[脑神经]]损害症状有声[[音嘶]]哑，[[饮水呛咳]]，患侧[[软腭麻痹]]，[[咽反射消失]]。肿瘤累及中颅窝和后颅窝时，部分病人可有[[颞叶]]、[[小脑]]和[[脑干]]症状。

根据病人后组脑神经损害及[[耳鸣耳聋]]为主的症状[[体征]]，结合头颅平片和头颅CT所示颈静脉孔区[[骨质破坏]]和占位征象，可考虑颈静脉孔区病灶，[[脑血管造影]]见[[动脉]]早期异常[[染色]]有助于[[颈静脉球瘤]]的诊断。
==颈静脉球瘤的诊断==

===颈静脉球瘤的检查化验===
1.头颅[[X线]]平片 [[颈静脉孔]]像可见骨孔扩大，[[骨质破坏]]，当[[肿瘤]]较大时，可有岩尖、中颅窝、枕[[大孔]]及内听道[[骨质]]改变。

2.头颅[[CT]] 可见颈静脉孔区不均匀[[高密度影]]边界不清，注药后肿瘤强化，如肿瘤累及[[颈内动脉]]行冠状扫描可观察肿瘤与颈内动脉的关系。骨窗像见肿瘤附近部位骨质破坏优于X平片。

3.[[MRI]][[成像]] 可消除[[颅骨]]底对观察肿瘤的影响，从矢、冠、轴三维方向观察肿瘤形态与相邻结构关系。肿瘤呈等T1和长T2不均信号影(图1，2)，轮廓不规则，注药后明显强化，边界清晰。

<br />

4.[[脑血管造影]] 在该病诊断方面十分重要，颈动脉[[穿刺]]插管，经颈动脉或[[椎动脉]]造影可显示[[动脉]]早期肿瘤异常[[染色]]，如果再行颈内动脉、[[颈外动脉]]和椎动脉选择性肿瘤供血[[动脉造影]]更能见到[[血管]]染色的肿瘤轮廓。

[[颈静脉]]球[[血管造影]]目的：①明确诊断。②了解肿瘤供血动脉。③除外[[颈动脉体瘤]]和[[迷走神经]]瘤，为术前[[栓塞]]做准备。④[[静脉]]期判断肿瘤对[[颈内静脉]]回流影响。
===颈静脉球瘤的鉴别诊断===
[[颈静脉]]瘤的鉴别诊断如下：

1.[[颈静脉孔]]区[[血管病]]变包括颈静脉孔外凸性裂开[[畸形]]，颈静脉球进入下[[鼓室]]内，[[颈内动脉]][[走行]]异常，原始[[镫骨]][[动脉]]、[[中耳]]内[[颈内动脉瘤]]等。以上病变均局限于中耳内，头颅平片和[[CT]]显示颅底各骨孔位置正常，无骨质虫蚀性破坏。

2.非[[富血]]管性[[肿瘤]] 常见有神经鞘瘤、皮样和[[表皮样囊肿]]、炎性或非炎性[[肉芽肿]]、[[软骨肉瘤]]、转移癌，这些肿瘤也可表现为舌后1/3[[味觉减退]]([[舌咽神经]])[[声带]]及[[软腭麻痹]]([[迷走神经]])和[[斜方肌]]及[[胸锁乳突肌]]力弱([[副神经]])的[[颈静脉孔综合征]][[症状]]。除皮样或表皮样囊肿以外，这些肿瘤CT扫描都可显示[[高密度影]]，但从[[血管造影]]上很少有[[颈静脉球瘤]]所示的早期肿瘤[[染色]]。

3.[[脑膜瘤]] 可发生在颅底的颈静脉孔区，CT扫描和血管造影时，可有类似颈静脉球瘤的征象，但是，脑膜瘤可有[[钙化]]和造成局部[[骨质增生]]明显，而颈静脉球瘤以[[骨质破坏]]为主。

4.[[颞骨]][[肉瘤]] 常表现为大范围的[[颅骨]]破坏，病程短，早期即有多发性[[脑神经]]损害，无颈静脉球瘤脑神经受损的先后顺序。
==颈静脉球瘤的并发症==
术后[[合并症]]包括[[脑脊液漏]]、[[脑膜炎]]、[[吞咽困难]]和[[面瘫]]。Carder报告22例经颅底入路17人，局限[[乳突]]入路2人，经[[鼓室]]下入路2人，颅底入路与颞下凹和[[耳蜗]]联合入路1例，手术切除13人，[[分期切除]]8人，[[失血]]量在600～800ml之间，[[肿瘤]]全切除或近全切除20人，近全切除1人，其合并症为：死亡，无;脑脊液漏，4例;脑膜炎，1例;吞咽困难，11例;面瘫4例。
==颈静脉球瘤的预防和治疗方法==
(一)治疗

[[颈静脉球瘤]]的治疗包括[[放射疗法]]、[[栓塞]]治疗和手术切除。三种治疗方法可单独应用，也可结合治疗。

1.[[放射治疗]] 有单纯放射治疗、术前放射治疗和术后放射治疗3种。单纯放射治疗主要适应于年老体弱，有严重其他脏器[[疾病]]不能承受手术打击的病人。术前放射治疗，主要对[[肿瘤]]较大、估计术中[[出血]]较多，单纯手术切除肿瘤困难者，其目的是使肿瘤缩小，供血减少，有利于手术切除。术后放射治疗用于肿瘤术后残留，特别是附在[[颈内动脉]]上的肿瘤，手术切除困难者。常用的[[放射源]]为60Co或[[X线]]直线加速器，一般剂量为45～50Gy治疗5周，术前放射治疗者，[[放疗]]后3～4个月手术切除。

2.栓塞治疗

(1)栓塞目的：①术前栓塞减少肿瘤术中出血。②对不能耐受手术病人通过栓塞肿瘤[[血管]]，延缓肿瘤生长。

(2)栓塞方法：颈动脉插管到肿瘤供血[[动脉]]，注入栓塞剂。

常用的[[栓塞材料]]有[[肌肉]]组织[[凝血]]块[[聚乙烯醇]]颗粒(lvalon)、[[吸收性明胶海绵]]([[明胶海绵]])和[[氰基]]丙烯异丁酯(IBCA)。栓塞前行同侧颈内动脉、[[椎动脉]]和[[颈外动脉]]分支造影，肿瘤中来自颈内动脉和椎动脉分支的供血小支，因血管较细，并有误栓脑内血管的可能，故很少做靶血管栓塞，栓塞肿瘤供血血管主要是指颈外动脉的肿瘤供血动脉，颈外动脉在头颈部有广泛的吻合支，单纯栓塞颈外动脉很少产生[[脑缺血]]现象。栓塞材料选择以不能经肿瘤血管流入[[静脉]]循环为宜，目前认为较好的栓塞材料为lvalon，而吸收性明胶海绵和IBCA不宜进入肿瘤实质内血管，并且后者有黏附[[导管]]滞留体内的危险。栓塞的[[并发症]]主要为误栓脑内血管造成脑缺血，主要见于[[微导管]]在颈外动脉供血动脉位置较低、颈外动脉术中[[痉挛]]和栓塞剂过多等，入颈内动脉系统及颈内动脉和颈外动脉之间存在异常吻合使栓塞物经异常交通进入脑内血管。

3.手术治疗为了防止功能性颈静脉球瘤术中产生[[高血压危象]]的危险，术前应检查病人心、[[血管系统]]功能，注意有无[[高血压]]、[[心脏病]]等疾患，测24h尿中香茶[[扁桃酸]](VAM)、三甲基[[肾上腺素]]、[[儿茶酚胺]]和[[5-羟色胺]]的浓度，测定前3天应停服有关[[儿茶酚胺类]]药物防止[[假阳性]]出现。对肿瘤较大术后出现[[呼吸]]和[[吞咽困难]]者可术前置鼻饲管，有[[面瘫]]、[[眼睑]]不能闭合者，常规做眼睑[[缝合]]。

对较小的肿瘤手术只局限静脉球瘤附近，如果肿瘤只限于[[颈静脉]]球顶部及颈静脉[[球管]]内，切开[[鼓室]]下部则可将肿瘤切除，[[手术入路]]不需要切除[[外耳道]]后壁并保留[[中耳]]结构，这种情况下，只需要暂时将[[乳突]]段[[面神经]]分离即可。肿瘤较大向前累及颈内动脉手术最好到[[颞下窝]]暴露在肿瘤向后侵犯到斜坡前水平时，可通过[[迷路]]入路扩大颅底切口，增大暴露。

(二)预后

近年来，采用放射治疗和栓塞技术结合手术切除肿瘤方法，使肿瘤切除率有所提高，并发症下降，预后得到改善。
==参看==
*[[血管外科疾病]]
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颈静脉球瘤 - 版本历史

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