https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E9%A2%88%E7%9F%AD 2026-04-21T10:13:05Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E9%A2%88%E7%9F%AD&diff=70656&oldid=prev 2014-01-26T06:57:49Z

<p>以“此病于1912年首先由Klippel和Feil报道，又称为<a href="/%E7%9F%AD%E9%A2%88%E7%95%B8%E5%BD%A2" class="mw-redirect" title="短颈畸形">短颈畸形</a>，先天性骨性<a href="/%E6%96%9C%E9%A2%88" title="斜颈">斜颈</a>或先天性颈椎融合<a href="/%E7%95%B8%E5%BD%A2" title="畸形">畸形</a>，系指两个或两个以上...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>此病于1912年首先由Klippel和Feil报道，又称为[[短颈畸形]]，先天性骨性[[斜颈]]或先天性颈椎融合[[畸形]]，系指两个或两个以上[[颈椎]]融合。主要表现为颈椎缩短。短颈畸形有三大临床特点：[[颈部]]短粗、[[后发际低]]平、颈部活动受限。但并非所有患者都具有上述特点，Gray等认为只有32%出现典型的三联症。<br /> ==颈短的原因==<br /> Klippel-Feil[[综合征]]是一组以[[颈椎]]形成及分节障碍为特征的[[先天性畸形]]，又称[[短颈畸形]]。除了颈椎[[畸形]]外常合并其他系统器官的异常。对该综合征的诊断及预后判断有一定的困难，故应对患者进行全面评估，以选择正确的治疗方法。另外，对于 Klippel-Feil综合征是独立存在的[[疾病]]还是一组[[先天性脊柱畸形]]中的一种，至今尚存争议。其确切[[遗传学]]病因至今不明，家族[[系谱]]分析确定了该病的[[基因位点]]。[[大鼠]]相关实验模型提示PAX[[基因家族]]成员及Notch信号通路异常可能是其病因。确定[[基因]][[遗传]]及[[病理]]解剖之间的关系可能会对该综合征的多样性作出解释。<br /> ==颈短的诊断==<br /> 1、[[颈部]]短粗：常不太明显，但仔细观察其颈部较正常人变短。面部不对称，从[[乳突]]至[[肩峰]]的两侧颈部[[皮肤]]增宽，呈翼状颈。<br /> <br /> 2、[[后发际低]]平：主要表现为[[后发际]]明显低于正常人。<br /> <br /> 3、[[颈椎]]活动受限：由于椎体的融合，使颈椎的活动范围明显受限，旋转和侧弯受限尤为明显。多节段和全节段融合活动受限明显，单节段和下节段融合不太明显。<br /> <br /> 4、上颈椎融合引起的[[短颈畸形]]，常合并枕颈部[[畸形]]，多在早期出现[[神经症]]状，主要表现为枕部不稳引起的[[脊髓受压]]表现。<br /> <br /> 5、中低位颈椎融合引起的短颈畸形，早期多不伴有神经症状。随着年龄的增长，在融合椎体上、下非融合颈椎节段的活动度增加，[[劳损]]和退变也相继发生。退行性变包括椎体后缘[[骨质增生]]和[[韧带]]结构增厚、[[钙化]]，上述[[病理]]变化将导致[[椎管狭窄]]，颈[[脊髓]]硬膜外的缓冲间隙减小，一旦遇到轻微[[外伤]]即可引起神经症状，故此类患者几乎都是在遭受轻微外伤后出现明显的神经症状。其临床特点是[[创伤]]轻、[[症状]]重，可造成[[四肢瘫痪]]，而[[X线]]检查又不表现出明显的骨损伤征象。<br /> <br /> 6、短颈畸形合并[[颈肋]]、[[隐性脊柱裂]]、[[神经根]]或丛分布畸形，可出现[[臂痛]]、[[腰痛]]和[[坐骨神经痛]]。合并[[心脏畸形]]、[[肾脏]]畸形者也会出现相应的临床症状。此外，短颈畸形可合并[[脊柱侧弯]]、[[高位肩胛]]骨和蹼状畸形。<br /> ==颈短的鉴别诊断==<br /> 根据[[疾病]]的[[临床表现]]、[[X线]]检查及[[CT]]检查足以明确[[短颈畸形]]的诊断。[[MRI]]能够明确地显示[[颈椎]]融合的节段，并可确定[[脊髓受压]]部位和严重程度，为治疗方案的选择提供可靠的依据，值得注意的是在婴幼儿因椎体未完全[[骨化]]，融合椎体间有[[透明带]]类似[[椎间盘]]，仔细观察会发现此透明带比正常[[椎间隙]]窄。不能明确诊断，可行屈伸拉动力性颈椎侧位片，融合椎体节段失去正常颈椎的圆滑曲线，椎间隙不发生变化。<br /> <br /> 1、[[颈部]]短粗：常不太明显，但仔细观察其颈部较正常人变短。面部不对称，从[[乳突]]至[[肩峰]]的两侧颈部[[皮肤]]增宽，呈翼状颈。<br /> <br /> 2、[[后发际低]]平：主要表现为[[后发际]]明显低于正常人。<br /> <br /> 3、颈椎活动受限：由于椎体的融合，使颈椎的活动范围明显受限，旋转和侧弯受限尤为明显。多节段和全节段融合活动受限明显，单节段和下节段融合不太明显。<br /> <br /> 4、上颈椎融合引起的短颈畸形，常合并枕颈部[[畸形]]，多在早期出现[[神经症]]状，主要表现为枕部不稳引起的脊髓受压表现。<br /> <br /> 5、中低位颈椎融合引起的短颈畸形，早期多不伴有神经症状。随着年龄的增长，在融合椎体上、下非融合颈椎节段的活动度增加，[[劳损]]和退变也相继发生。退行性变包括椎体后缘[[骨质增生]]和[[韧带]]结构增厚、[[钙化]]，上述[[病理]]变化将导致[[椎管狭窄]]，颈[[脊髓]]硬膜外的缓冲间隙减小，一旦遇到轻微[[外伤]]即可引起神经症状，故此类患者几乎都是在遭受轻微外伤后出现明显的神经症状。其临床特点是[[创伤]]轻、[[症状]]重，可造成[[四肢瘫痪]]，而X线检查又不表现出明显的骨损伤征象。<br /> <br /> 6、短颈畸形合并[[颈肋]]、[[隐性脊柱裂]]、[[神经根]]或丛分布畸形，可出现[[臂痛]]、[[腰痛]]和[[坐骨神经痛]]。合并[[心脏畸形]]、[[肾脏]]畸形者也会出现相应的临床症状。此外，短颈畸形可合并[[脊柱侧弯]]、[[高位肩胛]]骨和蹼状畸形。<br /> ==颈短的治疗和预防方法==<br /> Klippel-Feil[[综合征]]的治疗方法： [[短颈畸形]]治疗方案的选择主要根据[[畸形]]椎体的数目、部位以及有无[[神经症]]状。<br /> <br /> 1.单纯中下位[[颈椎]]融合引起的短颈畸形，早期常无神经[[症状]]，不需特殊处理，但应注意避免颈椎过度活动，防止[[外伤]]，延缓颈椎退变的进程;对[[颈部]]外观丑陋者，可行双侧颈部[[皮肤]]“Z”型成形术或双侧[[胸锁乳突肌切断术]]改善外观。晚期因颈椎退变引起[[椎管狭窄]]出现[[脊髓受压]]症状者，可根据脊髓受压部位行前路或后路减压术。<br /> <br /> 2.上颈椎融合引起的短颈畸形，因可在早期出现神经症状，应予以高度重视。对无神经症状者，应随访观察，防止颈部外伤，减少颈部活动或局部[[颈托]]固定，对出现神经症状者，可采用相应的减压和稳定手术。<br /> <br /> 3.短颈畸形[[创伤]]合引起[[脊髓损伤]]但不伴有骨性损伤者，应先采用非手术治疗，如[[颅骨]]牵引或枕颌带牵引，症状消失后给予头颈胸[[石膏]]固定;伴明显[[骨折]][[脱位]]者，则先采用颅骨牵引使之复位，然后根据神经症状变化情况选择治疗方案。<br /> <br /> 4.对短颈畸形合并其他异常如：[[脊柱侧弯]]、[[心脏畸形]]、[[肾脏]]畸形和枕颈部畸形等应给予相应的治疗。<br /> ==参看==<br /> *[[小儿爱德华兹综合征]]<br /> *[[小儿黏多糖贮积症]]<br /> *[[小儿唐氏综合征]]<br /> *[[颈部纤维瘤]]<br /> *[[颈部脊髓损伤]]<br /> *[[颈肋畸形]]<br /> *[[小儿先天性甲状腺功能减低症]]<br /> *[[小儿糖原贮积病Ⅰ型]]<br /> *[[小儿先天性侏儒痴呆综合征]]<br /> *[[小儿先天性卵巢发育不全]]<br /> *[[小儿短指-球状晶体异位综合征]]<br /> *[[小儿帕套综合征]]<br /> *[[颈部症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;颈短,颈短的治疗_颈短的原因,颈短怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;颈短,颈短治疗,颈短原因,颈短症状&quot; metad=&quot;医学百科颈短症状条目页面。介绍颈短是怎么回事，颈短的原因，颈短怎么办，如何治疗等。此病于1912年首先由Klippel和Feil报道，又称为短颈畸形，先天性骨性斜颈或先天性颈椎融合畸形，系指...&quot; /&gt;<br /> [[分类:颈部症状]]</div>

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