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2014-02-06T12:07:13Z

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[[颅骨巨细胞瘤]]以[[蝶骨]]和[[颞骨]]最多见，[[肿瘤]][[组织学]]上可呈良性表现，但局部可能具有很强的侵犯性，少数甚至远处转移至肺。
==颅骨巨细胞瘤的病因==
(一)发病原因

一般认为[[肿瘤]]起源于[[骨髓]]内非成骨性[[结缔组织]]的中[[胚叶]][[细胞]]。

(二)发病机制

肿瘤由单核[[间质细胞]]及散在[[多核]][[巨细胞]]组成，间质细胞是肿瘤的主要成分，它决定肿瘤的性质。53%病人的[[骨巨细胞瘤]]周围可见到大片梭形细胞[[增生]]，梭形细胞没有[[恶性肿瘤]]的特性，其出现有否与预后无关。Jaffe根据[[组织学]]特点将肿瘤分为三级，分别为良性、潜在恶性和恶性。良性[[发病率]]占此类[[疾病]]的绝对优势。肿瘤一般生长缓慢，很少发生转移，而在局部浸润生长。肿瘤溶骨性很强，但对软组织则无破坏。肿瘤内多有[[出血]]区域。

肿瘤可呈实质性或[[囊肿]]性两种。实质性肿瘤切面呈灰白色或黄褐色，常可见出血及[[坏死]]区，如有大片出血，则呈红棕色或暗褐色。肿瘤间质[[血管]]丰富者，肿瘤生长活跃。[[囊性肿瘤]]则形成多房性或单发较大囊腔。有的囊腔内壁仅有一层薄膜，囊内充满咖啡色、黄褐色等浆液性或血性液体。
==颅骨巨细胞瘤的症状==
病程缓慢，大小不等的囊状物突入颅内引起相应[[症状]]。早期[[肿瘤]]体积小时病人可无症状，肿瘤达到一定体积时引起[[脑神经麻痹]]和[[头痛]]。如发生在[[蝶骨]]和鞍区附近、发生于[[颅中窝]]底的[[巨细胞]]瘤可能出现相应部位的临床各表现。肿瘤可能表现出很强的侵犯性，甚至造成病人死亡。

根据[[临床表现]]及[[影像学]]特点，可做出初步诊断。
==颅骨巨细胞瘤的诊断==

===颅骨巨细胞瘤的检查化验===
与身体其他部为的[[骨巨细胞瘤]]相同，呈单纯溶骨性改变，最常见的部位是[[蝶骨]]近中线处。软组织样[[肿瘤]]扩张常见，软组织影与[[骨质破坏]]有关，但[[影像学]]上没有特异性特征来明确诊断。

头颅X线平片可分为三种类型：

1.多囊型不规则多房性骨破坏区，内有残存粗大骨梁，边缘锐利规则，呈高密度线条状影。

2.单囊型呈膨胀性骨破坏区，瘤内无骨小梁间隔，[[X线]]检查如[[骨囊肿]]，内外板分离，周围有高密度[[骨硬化]]带。

3.单纯骨破坏型非膨胀性骨破坏，无[[囊肿]]样表现。

[[CT]]表现为均一高密度病灶，不强化或轻微强化。[[MRI]]可明确肿瘤的部位及与周围组织的[[解剖]]关系。
===颅骨巨细胞瘤的鉴别诊断===
颅内[[巨细胞]]瘤应与好发部为常见的其他[[肿瘤]]鉴别，如[[脊索瘤]]、大的[[垂体瘤]]、[[鼻咽癌]]以及转移癌等。由于[[颅骨巨细胞瘤]]恶性程度相对较高，所以在组织病理上应该与发生部位相同的含巨细胞的肿物相鉴别，包括巨细胞修复性[[肉芽肿]]、[[甲状旁腺功能亢进]]、[[成软骨细胞瘤]]、[[骨纤维]]结构不良和[[动脉瘤样骨囊肿]]。巨细胞修复性肉芽肿可侵犯面颊、颚部以及颚外区域的[[骨质]]，巨细胞修复性肉芽肿有不规则片状分布的巨细胞，成纤维[[胶原]][[基质]]上有骨质[[化生]]。巨细胞修复性肉芽肿的一致特征是围绕巨细胞的[[细胞]]呈细长形。甲状旁腺功能亢进与巨细胞修复性肉芽肿的[[组织学]]特征相同，必须通过[[实验室检查]]来鉴别二者。成软骨细胞瘤比巨细胞修复性肉芽肿更少见，它的特点是局部[[软骨]][[分化]][[增生]]，形成[[结节]]样或带状的深染上皮样细胞，巨细胞和血铁质色素颗粒分散分布。动脉瘤样骨囊肿和骨纤维结构不良可以通过梭形细胞增生的成纤维特性，以及骨质生成的结构，与[[骨巨细胞瘤]]区分。偶尔骨巨细胞瘤与转移癌病理区分困难，需要寻找原发灶，明确诊断。巨细胞修复性肉芽肿通常可以通过单纯手术治疗控制，不需要[[放射治疗]]。而[[放疗]]是颅骨巨细胞瘤完整治疗的一部分，单独手术治疗不能控制病情的发展。所以鉴别骨巨细胞瘤和巨细胞修复性肉芽肿有重要意义。
==颅骨巨细胞瘤的并发症==
[[蝶骨]]和鞍区附近的[[肿瘤]]可引起[[视力障碍]]、[[视野缺损]]以及[[动眼神经]]、[[展神经]]和[[三叉神经]]受损[[症状]]。发生于[[颅中窝]]底的[[巨细胞]]瘤可引起反复[[感染]]及[[听力下降]]。
==颅骨巨细胞瘤的西医治疗==
(一)治疗

以手术治疗为主，应尽量做到全切[[肿瘤]]。由于肿瘤多位于颅底且血运丰富，并且肿瘤经常有局部侵犯，造成肿瘤全切较为困难。由于现代[[显微神经外科]]手术技术的进步，可以做到更完全的切除。手术后[[放射治疗]]是有效地局部控制肿瘤的方法。[[化疗]]有一定的疗效。

(二)预后

预后与肿瘤的部位及其[[组织学]]特性有关。部位深在、局部侵犯性强的肿瘤破坏性可能极强，造成病人严重的[[残疾]]，甚至死亡。
==参看==
*[[脑外科疾病]]
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