https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E9%A2%85%E8%84%91%E5%85%88%E5%A4%A9%E7%95%B8%E5%BD%A2 2026-04-19T16:53:29Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E9%A2%85%E8%84%91%E5%85%88%E5%A4%A9%E7%95%B8%E5%BD%A2&diff=151775&oldid=prev 2014-02-05T15:53:37Z

<p>以“<a href="/%E9%A2%85%E8%A3%82" title="颅裂">颅裂</a>好发于<a href="/%E9%A2%85%E9%AA%A8" title="颅骨">颅骨</a>的中线部位，<a href="/%E9%A2%85%E9%A1%B6" class="mw-redirect" title="颅顶">颅顶</a>及颅底均可发生。以枕部多见，也见于额顶部;颅底部者可自<a href="/%E9%BC%BB%E6%A0%B9" title="鼻根">鼻根</a>部、<a href="/%E9%BC%BB%E8%85%94" title="鼻腔">鼻腔</a>、...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[颅裂]]好发于[[颅骨]]的中线部位，[[颅顶]]及颅底均可发生。以枕部多见，也见于额顶部;颅底部者可自[[鼻根]]部、[[鼻腔]]、[[鼻咽]]腔或[[眼眶]]等部位膨出。个别病例可向侧方膨出。<br /> <br /> [[隐性颅裂]]，外表无包块。囊性颅裂可分为[[脑膜]]膨出或[[脑膜脑膨出]]，后者囊内含有组织，或部分扩张的[[脑室]]等。这种情况下，头颅常为小头，而膨大部分特别大。包块基底或大或小。<br /> ==颅脑先天畸形的病因==<br /> 病因 [[脑穿通畸形]]的病因是多种多样的，大致可分为先天性及后天性两大类。Naef(1958)提出了这种[[疾病]]的病因多变性。<br /> <br /> (1)先天性脑穿通畸形：一般认为先天性脯穿通[[畸形]]与[[胚胎]]期的[[发育异常]]或母体的[[营养障碍]]有关，也可能与[[遗传因素]]有关，家族性脑穿通畸形已有报道，l983年Berg报道一组5例家族性脑穿通畸形，1986年Zonana报道2个家族中6个成员患[[婴儿]][[偏瘫]]，其中5例有先天性脑穿通畸形。<br /> <br /> (2)后天性脑穿通畸形：后天性脑穿通畸形是由各种原因引起脑组织破坏所致,包括[[产伤]]、[[颅脑外伤]](尤其是[[颅脑]][[火器伤]])、颅内血肿、颅内[[炎症]]、[[窒息]]、脑部手术、[[脑梗塞]]等各种造成[[脑血管]][[循环障碍]]的疾病。另外，[[脑脊液]]循环障碍、[[脑室]]穿刺、[[脑积水]]、颅内良性[[囊肿]]自发破入脑室及脑变性疾病等, 亦可能为其病因。<br /> ==颅脑先天畸形的症状==<br /> [[脑穿通畸形]]因其病因不同，[[症状]][[体征]]亦不同。其[[临床表现]]主要取决于[[囊肿]]的大小、部位和[[紧张]]度。由于其表现多样化,加之[[发病率]]低，因此临床上认识有一定困难。Ramery(1977)指出本病可造成脑慢性受压、[[脑室]]系统扩大和继发[[颅内高压]]。Barret(1965)认为此病的特征表现为先天性[[偏瘫]],偏瘫的对侧[[颅骨]]部分隆起,颅骨单侧明显透光阳性,[[脑电图]]示单侧明显低电压。脑组织缺损、[[脑萎缩]]、[[血栓形成]]及脑组织[[坏死]]可造成明显偏瘫。透光征阳性和单侧脑电图低电压，是继发于[[皮层]][[萎缩]]及[[脑脊液]]聚集。局部颅骨隆起内板变薄，可能是由于[[脉络丛]]搏动传播到囊腔所致。<br /> ==颅脑先天畸形的诊断==<br /> <br /> ===颅脑先天畸形的检查化验===<br /> Jaffe于1929年强调了[[产伤]]及[[新生儿]][[脑外伤]]在[[病因学]]中的重要性,未成熟脑对腔隙形成具有敏感性,这一点己被许多学者注意到。Barret(1965)报道3例[[外伤]]性[[脑穿通畸形]],其中2例为[[脑室]]或硬膜下穿刺所致。许多学者认为多数后天性脑穿通畸形是继发于血官病变。以往关于[[血管]]性病因的证据很少，主要是根据[[动脉]]供血区和静脉回流区的损害分布;有些学者认为[[血管病]]变为[[静脉]]性的，Marburg根据[[解剖]]表现,提出脑穿通畸形的病因过程是血管[[出血]]、[[血栓形成]]、[[大脑大静脉]][[淤血]]或[[皮层]]血管淤血。Norman认为[[动脉栓塞]]或动脉末稍压力变小,形成脑组织[[坏死]]和腔隙形成,而发生脑穿通畸形。[[动脉血]]栓性脑穿通畸形，在尸解报告中仅有2例，第3例是由[[动脉造影]]证实的。因此，有关血管性病因的[[病理学]]证据不足。[[脑积水]]可能与脑穿通畸形有关，但解释不足。脑积水可能使在先前存在的[[裂隙]]扩大而形成[[囊肿]]。颅内[[蛛网膜囊肿]]自发破入脑室也可为本病的病因之一。<br /> ===颅脑先天畸形的鉴别诊断===<br /> (一)[[先天性脑积水]] [[脑积水]]主要是脑[[积液]]在[[颅脑]]内大量增加。[[临床表现]]主要是头颅迅速增大，[[颅缝]]分开，[[囟门]]扩大，[[头部]]透光试验阳性，根据病程长短有不同程度的[[智力障碍]]及[[神经系统]]其他[[体征]]。脑积水、[[小儿脑积水]]就医指南，可点击查看本站相关页面。<br /> <br /> (二)[[颅狭]]窄症　由于[[颅骨]]骨缝过早闭合所致，可分遗传性病，亦可散发发病。临床表现颅围小，形成尖颅[[畸形]]，常有[[颅内压增高]]症及智力障碍。<br /> <br /> (三)脑贯通畸形　病变为[[大脑半球]]有一处或多处漏头样空腔，可与[[脑室]]或[[蛛网膜下腔]]相通。[[症状]]为明显[[智能障碍]]及神经系统其他症状。<br /> <br /> (四)大头畸形　为罕见情况，头大，脑大(部分由胶质细胞[[增生]]所致)。智力可低下，正常或超常。<br /> <br /> (五)[[小头畸形]]　[[原发性]]者[[常染色体隐性遗传]]所致，[[继发性]]者因孕妇[[病毒感染]]或其他原因所致。前者多伴有中、重度智力低下，后者的智力水平视病因及头小的程度而定。<br /> <br /> (六)脑回畸形 包括无脑回， 脑 回大或小等畸形、均有明显的智力及情绪障碍。点击查看[[巨脑回]]畸形就医指南。<br /> ==颅脑先天畸形的并发症==<br /> 1.[[脑裂]]性孔洞脑：是[[脑发]]生上的真正缺损，其特征是大脑皮层[[灰质]]异位，多[[小脑]]回和[[纤维变性]]，一般为双侧。对称性与[[脑室]]相通，也可与[[蛛网膜下腔]]相通，其囊壁为[[室管膜]]。而[[脑穿通畸形]]的囊壁为[[结缔组织]]，有时伴有[[淋巴细胞]][[浸润]]。借此可将两者区别开来。<br /> <br /> 2.良性[[脑囊肿]]：即所谓的假性脑穿通畸形。约占[[颅内占位性病变]]的O.4～1%,是一类不与脑室交通的单发性或多发性[[脑空]]洞。由透明的菲薄的膜包裹着无色清亮的液体。其病因可能为生产时[[脑血管]]损伤所致，多沿[[大脑中动脉]]分布区发生。借助[[CT]]可将两者鉴别出来。<br /> ==颅脑先天畸形的西医治疗==<br /> 主要是手术治疗。巨大型[[脑膜]]膨出，已造成严重[[智力低下]]、[[瘫痪]]、[[失明]]等[[神经症]]状者不适手术，疗效不佳，其它可行手术。关于手术时间的选择，意见不一，可在出生后6个月至1周岁时施行，也可在稍长大之后再行手术，以利[[组织修复]]与[[整形]]。<br /> <br /> 手术的目的是切除膨出包块，包括可能切除的囊内容。将[[硬脑膜]]缺损及软组织缺损修补，这是手术中的重要步骤，[[颅骨缺损]]一般可不做修补，但某些部位如鼻额部骨缺损、眶距过宽，可以手术矫正。<br /> <br /> 手术方法可以从[[颅外]]与颅内进行，颅外法适用于枕部、顶部膨出及个别的[[鼻根]]部骨缺损较小的病例;颅内法主要用于颅底鼻根部、[[鼻咽]]部或[[眼眶]]部膨出。或采取联合手术。<br /> ==颅脑先天畸形的护理==<br /> [[颅脑先天畸形]]可导致多种[[颅脑]]的形态改变和不同的[[神经系统]][[功能障碍]]<br /> <br /> (一)[[先天性脑积水]][[脑积水]]主要是脑[[积液]]在颅脑内大量增加[[临床表现]]主要是头颅迅速增大[[颅缝]]分开[[囟门]]扩大[[头部]]透光试验阳性根据病程长短有不同程度的[[智力障碍]]及神经系统其他[[体征]]<br /> <br /> (二)[[颅狭]]窄症　由于[[颅骨]]骨缝过早闭合所致可分遗传性病亦可散发发病临床表现颅围小形成尖颅[[畸形]]常有[[颅内压增高]]症及智力障碍<br /> <br /> (三)脑贯通畸形　病变为[[大脑半球]]有一处或多处漏头样空腔可与[[脑室]]或[[蛛网膜下腔]]相通[[症状]]为明显[[智能障碍]]及神经系统其他症状<br /> <br /> (四)大头畸形　为罕见情况头大脑大(部分由胶质细胞[[增生]]所致)智力可低下正常或超常<br /> <br /> (五)[[小头畸形]]　[[原发性]]者[[常染色体隐性遗传]]所致[[继发性]]者因孕妇[[病毒感染]]或其他原因所致前者多伴有中重度智力低下后者的智力水平视病因及头小的程度而定<br /> <br /> (六)脑回畸形包括无脑回、脑回大或小等畸形均有明显的智力及情绪障碍<br /> ==参看==<br /> *[[脑外科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;颅脑先天畸形,颅脑先天畸形症状_什么是颅脑先天畸形_颅脑先天畸形的治疗方法_颅脑先天畸形怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;颅脑先天畸形,颅脑先天畸形治疗方法,颅脑先天畸形的原因,颅脑先天畸形吃什么好,颅脑先天畸形症状,颅脑先天畸形诊断&quot; metad=&quot;医学百科颅脑先天畸形条目介绍什么是颅脑先天畸形，颅脑先天畸形有什么症状，颅脑先天畸形吃什么好，如何治疗颅脑先天畸形等。颅裂好发于颅骨的中线部位，颅顶及颅底均可发生。以枕部多见，也见于额顶部;...&quot; /&gt;<br /> [[分类:脑外科疾病]]</div>

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