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2014-02-06T06:12:21Z

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[[狭颅症]]约占头颅异常的38%，其[[临床表现]]主要表现为各种不同形状的[[头颅畸形]]。因[[颅缝过早闭合]]，使[[颅骨]]生长受到限制，阻碍了脑的发育，从而产生了[[颅内压增高]]。患者可有两眼突出、下视、[[眼球运动障碍]]、[[视盘水肿]]或继发[[萎缩]]、[[视力障碍]]或[[失明]]等。有的病人可有智力低下，晚期可出现[[头痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]等[[症状]]。部分病人可因[[大脑皮质]]萎缩而出现[[癫痫]]发作。狭颅症的临床表现可分头颅畸形及[[继发症]]状两大类。
==颅缝过早闭合的原因==
到目前为止，本病的病因不明，尚无圆满的解释。有的学者发现本病有家族性，故认为本病与[[遗传]]有关。病变部位多集中在[[冠状缝]]或多条骨[[缝骨]]化。有的学者将原因不明，出生时就存在的[[颅缝]][[骨化]]称为[[原发性]][[狭颅症]]，而将继发于身体其他[[疾病]]的颅缝早期骨化称为[[继发性]]狭颅症，如伴随过度使用[[甲状腺激素]]替代治疗的[[克汀病]]病人出现的早期颅缝骨化。

早在1975年Cohen及1976年Converse等就对狭颅症的病因进行了详细阐述。认为本病是一种先天性发育[[畸形]]，但总的说来其病因还不明确，可能与[[胚胎]]期中[[胚叶]][[发育障碍]]有关，也可能是骨缝膜性组织出现异位[[骨化中心]]所致，还可能与胚胎某些[[基质]]缺乏有关。少数病例有[[遗传因素]]。个别病例可因[[维生素D缺乏病]]和[[甲状腺功能亢进]]所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于[[颅骨]]间质束成长不全，以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。

颅缝骨化的起点及骨化如何扩展、相应的颅穹隆、颅底骨缝及[[硬脑膜]]所致的作用怎样等这些问题都还不十分清楚。颅底的发育对伴有[[面部畸形]]改变的狭颅症的发病过程起主导作用。
==颅缝过早闭合的诊断==
1.[[尖头畸形]] [[X线]][[颅骨]]前后位片上可见[[眼眶内侧壁]]变斜，[[颅前窝]]变狭窄，沿[[冠状缝]][[骨质]]密度增高，[[钙质沉着]]，常常有颅骨指压切迹。侧位片上，[[额骨]]后旋，额骨后方的[[骨突]]无X线突起阴影表现，后方颅[[穹窿]]正常。

2.[[舟状头]][[畸形]] 颅骨平片可见头颅呈舟状畸形，沿[[矢状缝]]骨质密度增高，钙质沉着，严重者看不到骨缝，而冠状缝、[[人字缝]]、鳞状缝增宽，甚至分离，如有[[颅内压增高]]，可见[[脑回压迹]]增多。

3.三角[[头畸形]] X线表现为额骨短而高度凸出，正位片可见典型的[[眼眶]]过短及眶内壁垂直。

4.[[斜头畸形]] X线表现为斜头畸形，即眼眶后长轴向上向外偏斜。颅骨像可见该侧冠状缝处，骨质密度增高，近[[翼点]]处更高，病侧颅前窝也变小，颅前窝底变陡峭。鼻[[锥体]]歪斜，[[鼻嵴]]偏向病变侧。

5.[[短头畸形]] 可见两侧冠状缝处骨质密度增高，颅底改变为颅前窝缩短而竖起，[[蝶骨小翼]]高高抬起往上往后偏斜，翼穴抬高而使[[颞窝]]加深。眼眶容积变小。
==颅缝过早闭合的鉴别诊断==
本病主要须与以下[[症状]]相鉴别：

小头：是因[[原发性]][[脑发]]育障碍、头颅未随之增大所致的[[小头畸形]]，不是[[颅缝早闭]]限制了脑组织的发育，其[[颅缝]]也有闭合者，为继发的[[颅骨]]闭合症。病人常无[[颅内压增高]]表现，精神智力发育障碍较明显。[[X线]]检查骨缝密度可正常或无[[脑回压迹]]增多等[[颅内高压]]的征象。

颅缝裂开：由于小孩颅骨多为纤维性愈合，[[脑肿瘤]]导致颅内压增高颅缝可裂开而使头围增大，家长无意中敲击患儿[[头部]]可听到破壶音。因此，当发现孩子的头围明显大于周围同龄儿童时，家长们要引起重视。

1.[[尖头畸形]] X线颅骨前后位片上可见[[眼眶内侧壁]]变斜，[[颅前窝]]变狭窄，沿[[冠状缝]][[骨质]]密度增高，[[钙质沉着]]，常常有颅骨指压切迹。侧位片上，[[额骨]]后旋，额骨后方的[[骨突]]无X线突起阴影表现，后方颅[[穹窿]]正常。

2.[[舟状头]][[畸形]] 颅骨平片可见头颅呈舟状畸形，沿[[矢状缝]]骨质密度增高，钙质沉着，严重者看不到骨缝，而冠状缝、[[人字缝]]、鳞状缝增宽，甚至分离，如有颅内压增高，可见脑回压迹增多。

3.三角[[头畸形]] X线表现为额骨短而高度凸出，正位片可见典型的[[眼眶]]过短及眶内壁垂直。

4.[[斜头畸形]] X线表现为斜头畸形，即眼眶后长轴向上向外偏斜。颅骨像可见该侧冠状缝处，骨质密度增高，近[[翼点]]处更高，病侧颅前窝也变小，颅前窝底变陡峭。鼻[[锥体]]歪斜，[[鼻嵴]]偏向病变侧。

5.[[短头畸形]] 可见两侧冠状缝处骨质密度增高，颅底改变为颅前窝缩短而竖起，[[蝶骨小翼]]高高抬起往上往后偏斜，翼穴抬高而使[[颞窝]]加深。眼眶容积变小。
==颅缝过早闭合的治疗和预防方法==
手术治疗是惟一有效的方法。手术的主要目的是为了通过骨缝再造或[[颅骨]]切开重新建立新的骨沟，使[[颅腔]]有所增大，以保证[[大脑]]的正常发育。手术治疗的两个基本目的是修复颅骨的正常[[解剖]]及利用第1年[[婴儿期]]间大脑发育的强大推动力。因此，手术时间理论上越早效果越好。生后应在7个月以内施行手术，预后较好。手术越晚，效果越差。一般认为如果患儿身体允许，应在出生后尽早手术，以尽快地解除变窄的颅腔，以利于脑组织的发育。若仅1～2个[[颅缝]][[骨化]]，出生后4～6周即可手术;若多个颅缝骨化且有[[颅内压增高]]，出生后1周即应手术，这样才有可能成功。待出现了[[视神经萎缩]]和智能障碍时，即使手术，[[神经]]功能恢复也不满意。

目前，[[狭颅症]]的手术治疗指征尚无一个统一的标准。因为手术的目的不同，其指征亦不同。手术指征包括[[整形]]指征、功能恢复指征、[[心理学]]及社会学指征等。有时心理及社会学因素决定手术指征，手术必须得到家属的完全同意。

1.早期病例的手术指征早期手术最理想，尤其是在1岁以内，因为这一时间大脑生长旺盛，对颅额有较大的推动力，利于术后再造，起着良好的塑形作用。如果不是急诊，早期手术的最适年龄为出生后6～9个月。手术的[[头颅畸形]]包括[[斜头畸形]]、[[三角头畸形]]和[[舟状头]][[畸形]]。若为急症病例，可不考虑这个年龄限度，主要考虑保证神经功能不受损害为原则。重症狭颅症，如某些[[额骨]]高度狭窄的三角头畸形、舟状头畸形和弥漫性的[[小头畸形]]，应在出生后几周内手术。[[短头畸形]]和[[颅面]]狭窄症应在生后6个月以内手术，最好在生后2～3个月内手术，面部手术待2～3年以后再手术。强调在1岁以内手术有以下优点：①骨瓣的切取和塑形方便;②骨瓣装配容易，[[颅骨缺损]]将由再骨化迅速修复;③在[[面部畸形]]尚未出现之前，对颅面狭窄症的早期手术，可以改善或防止将来出现的面部畸形;④可防止神经功能损害及颅内压增高的发生。

2.晚期病例手术指征 1～3岁内患儿可利用继续存在的大脑对颅骨再塑造的推动力，尽早地争取手术治疗。对于3岁以上的患儿，由于大脑生长旺盛阶段已结束，手术的目的是为了整复颅面畸形或解决功能问题。因此，手术指征要从颅面畸形的程度及[[功能障碍]]方面考虑。确定畸形的程度有客观指征，但对确定畸形对病人在心理和社会上的影响，须由心理学家直接对病人及家属的谈话以及检查来了解。儿童对颅面畸形的自我感觉是决定是否手术的主要指征之一。对于已有神经[[萎缩]]性[[失明]]和重度智能低下者，应慎重考虑，因为这些继发病变是不可逆的，无手术指征。至于轻度颅内压增高造成的轻度[[视力]]和智力障碍，可望手术后得到缓解。

手术的方法是切开[[头皮]]后，首先辨认出已骨化的骨缝，然后在骨缝处线状切开，并超过邻近的正常骨缝，在骨缝中镶入[[聚乙烯]]塑料，以延长两侧颅骨彼此愈合的时间。另一种方法是在原骨缝处开一条沟槽，宽约1cm，切除早闭的骨缝，两侧颅骨断端，用聚乙烯薄膜包裹，骨槽和[[包膜]]的长度均要超过相邻的骨缝，此种方法效果比较肯定。

3.[[额缝]]早闭手术手术时面部向上，[[发际]]后冠状皮切口，从一侧[[颧弓]]到另一侧，[[皮瓣]]前翻，露出[[鼻根]]部，从[[冠状缝]]到鼻根部沿额缝切除3cm宽[[骨膜]]，切除1cm宽的颅骨，其中包括额缝，妥善[[止血]]。也有的学者在此基础上，用[[咬骨钳]]或锯自冠状缝中点向两侧咬开颅骨经颞部转向眶上，在鼻根部汇合，游离双额骨。额缝和[[眶上缘]]处颅骨用聚乙烯薄膜包裹，复位，每侧眶上固定1～2针，两[[骨片]]之间也松散的固定1针，这样骨瓣既不会移位，又可随脑组织生长向前膨出，维持头颅正常形态。

4.冠状缝早闭手术体位和手术切口同上，沿冠状缝剥离切除3cm宽骨膜，切除1cm宽颅骨，长度超过两侧[[鳞缝]]，然后用聚乙烯薄膜包裹两侧颅骨。

5.[[矢状缝]]早闭手术侧卧位，沿矢状缝切开头皮，沿矢状缝剥离，切除3cm宽骨膜，切除1cm宽颅骨，前部要超过冠状缝，后部要超过[[人字缝]]。因骨槽下方即为[[上矢状窦]]，故手术需十分小心、细致，防止窦破裂、[[出血]]。也可不在矢状缝处开骨槽，可在矢状缝两侧各开一1cm宽的骨槽，要超过冠状缝和人字缝，骨边缘均用聚乙烯薄膜包裹，这可避免上矢状窦损伤造成的大出血。

6.人字缝早闭手术俯卧位，切口从矢状缝的最后方至两侧鳞缝的后方，同样切除3cm骨膜，咬开或锯开一1cm宽的骨槽，最好在上矢状窦两侧各打一孔，后咬开，避免上矢状窦的损伤，两侧[[乳突]]附近需小心，以避免损伤[[导静脉]]，骨缘用聚乙烯膜包裹，骨槽必须经过上矢状缝，并超过两侧鳞缝。

7.多发骨缝早闭手术方法同上，根据骨缝的位置确定手术步骤，可一次完成，也可分次完成。如额缝伴冠状缝早闭，可通过[[冠状切口]]，一次完成;冠状缝伴矢状缝早闭，需冠状和矢状切口，两次完成;矢状缝伴人字缝早闭，需做矢状和后顶切口，也需分两次完成;所有的骨缝均闭合，分两次手术，做冠状切口和一[[侧耳]]部至另一侧的[[后顶]]切口。二次手术时间至少要相隔1周以上。

术后如再出现颅压高以及[[X线]]片检查显示颅骨再次融合时，可在术后6个月行二次手术。

近些年，有的医生对狭颅症病人行全颅再造术，先将额骨截断拆下，矫正后再固定在正常的位置，这样可以有效地矫正额骨、眶上缘及额鼻角的畸形。游离大块颅骨骨瓣后作随心所欲的重新排列，可以塑造出一个符合正常解剖的头颅，从而为手术治疗狭颅症开辟了一条新的、切实可行的途径。
==参看==
*[[颅狭症]]
*[[头部症状]]
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