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<p>以“<a href="/%E9%A2%85%E5%BA%95%E5%87%B9%E9%99%B7%E7%97%87" title="颅底凹陷症">颅底凹陷症</a>(basilar invagination)是临床常见神经<a href="/%E7%B3%BB%E7%BB%9F%E5%8F%91%E8%82%B2" title="系统发育">系统发育</a>异常性<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>。本病是以<a href="/%E6%9E%95%E9%AA%A8%E5%A4%A7%E5%AD%94" title="枕骨大孔">枕骨大孔</a>为中心的颅底<a href="/%E9%AA%A8%E7%BB%84%E7%BB%87" title="骨组织">骨组织</a>、...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[颅底凹陷症]](basilar invagination)是临床常见神经[[系统发育]]异常性[[疾病]]。本病是以[[枕骨大孔]]为中心的颅底[[骨组织]]、[[寰椎]]及[[枢椎]][[骨质]]发育[[畸形]]，寰椎向[[颅腔]]内陷入，枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，从而压迫[[延髓]]、[[小脑]]及牵拉[[神经根]]产生一系列[[症状]]，同时可有[[椎动脉]]受压出现供血不足表现。<br /> ==颅底凹陷症的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[颅底凹陷症]](basilar invagination)的主要发病原因为先天性[[骨质]]发育不良所致，由于在[[胚胎发生]]学上，[[神经管]]在寰枕部闭合最晚，所以[[先天性畸形]]容易发生在此区。少数可继发于其他[[疾病]]。<br /> <br /> Hadley将本病分为2型，即：①先天型：又称[[原发性]]颅底凹陷症，伴有寰枕融合、[[枕骨]]变扁、[[枕骨大孔]]变形、齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内，致使枕骨大孔前后径缩小。在[[胚胎发育]]2～3周时，由于[[胚胎]]分节的局部缺陷，[[寰椎]]不同程度地进入枕骨大孔内，有时与之融合等。近年来有人发现本病与[[遗传因素]]有关，即同一家族兄弟姐妹中可有数人发病。②继发型：又称获得型颅底凹陷症，较少见，常继发于[[骨炎]]、[[成骨不全]]、[[佝偻病]]、[[骨软化]]症、[[类风湿性关节炎]]或[[甲状旁腺功能亢进]]等。导致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到[[颈椎]]压迫而内陷，枕[[大孔]]升高，有时可达岩[[骨尖]]，且变为漏斗状。同时颈椎也套入颅底，为了适应寰椎后弓，在枕大孔后方可能出现隐窝，而寰椎后弓并不与枕骨相融合。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 颅底凹陷症导致枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，压迫[[延髓]]、[[小脑]]及牵拉[[神经根]]产生一系列[[症状]]，合并有[[椎动脉]]受压出现供血不足表现。<br /> <br /> [[病理]]改变如下：枕骨大孔[[畸形]]包括枕骨基底部、外侧部及髁部三部分的[[发育异常]]，致使颅底向内凹陷、寰椎和枕骨距离变短、寰枕融合、寰椎枕化等。有时还合并寰枢椎畸形、椎板裂缝或缺如、颅颈移行处曲度异常等。<br /> <br /> 颅底凹陷是枕骨大孔区最常见的畸形，90%以上颅底凹陷症是枕骨和寰枢椎的畸形，枕骨的基部、髁部及[[鳞部]]以枕骨大孔为中心向[[颅腔]]内陷入，枕骨大孔边缘有寰椎距离变短，甚至与寰椎后弓融合，[[枕骨髁]]发育不良、不对称，枕骨基底部变短、变直、高低不平，颅底呈漏斗状，寰椎突入颅内，[[枢椎]]的齿状突高出正常水平而进入枕骨大孔，枕骨大孔前后缩短，而使[[颅后窝]]缩小，从而压迫延髓、小脑和牵拉神经根，产生一系列[[神经系统]]症状和[[体征]]。<br /> <br /> 除上述骨质改变外，局部软组织还可产生增厚和紧缩，枕骨大孔附近的[[筋膜]][[韧带]]、[[硬脑膜]]、[[蛛网膜]]的粘连、增厚、呈束带状，从而压迫小脑、延髓、[[脑神经]]、上颈髓、[[颈神经]]和椎动脉等，而产生症状。晚期常出现[[脑脊液]][[循环障碍]]而导致[[梗阻性脑积水]]和[[颅内压增高]]。<br /> <br /> 颅底凹陷常合并[[脑脊髓]]和其他软组织畸形，如[[小脑扁桃体疝]]、[[脊髓空洞症]]及[[蛛网膜粘连]]等。<br /> ==颅底凹陷症的症状==<br /> 多数患者[[症状]]进展缓慢，偶有缓解。有些患者可无症状，仅在[[X线]]检查时发现有[[枕骨大孔]]区[[畸形]]、颅底凹陷。患者可有[[颈短]]、[[发际]]低、颅形不正、面颊[[耳郭]]不对称，但无明显[[神经系统]]症状。<br /> <br /> 患者可因畸形的程度及[[合并症]]的不同，症状与[[体征]]差异较大。一般症状可有[[头痛]]、[[眩晕]]、[[耳鸣]]、[[复视]]和[[呕吐]]等。患者可有头颈部偏斜、面颊不对称、颈项粗短、[[后发际低]]、[[颈部]]活动受限且固定于特殊的角度位置。正常的[[颈椎]][[前突]]消失及外貌异常。患者常诉颈部[[强直]]、多以进行性[[下肢无力]]和行走困难为首[[发症]]状。起病一般为隐匿，逐渐加重，亦可在[[头部外伤]]后突然发病或加重，即在[[头部]]轻微[[外伤]]或仰头或屈颈过猛后出现[[肢体麻木]][[无力]]，甚至发生[[四肢瘫痪]]和[[呼吸困难]]等。症状反复多次发作，整个病情呈进行性加重。<br /> <br /> 神经系统症状及体征主要表现为枕骨大孔区[[综合征]]，其主要[[临床表现]]为：<br /> <br /> 1.上[[颈神经]]根刺激症状 主要是由于[[颅底畸形]][[骨质]]刺激和压迫寰枕[[筋膜]]、[[韧带]]和[[硬脊膜]]，使其发生[[增生]]、肥厚或形成[[纤维束]]带，压迫上颈神经根。患者常常诉说枕部[[慢性疼痛]]，颈部活动受限，感觉减退，一侧或双侧[[上肢麻木]]、[[疼痛]]、[[肌肉萎缩]]、强迫头位等。<br /> <br /> 2.后组[[脑神经]]障碍症状 常因[[脑干]]移位、牵拉或[[蛛网膜粘连]]，使后组脑神经受累，而出现[[吞咽困难]]、[[呛咳]]、[[声音嘶哑]]、[[舌肌萎缩]]、言语不清、[[咽反射]]减弱等[[球麻痹]]的症状，以及面部感觉减退、[[听力下降]]、[[角膜反射]]减弱等症状。<br /> <br /> 3.[[延髓]]及上颈髓受压体征 主要因[[小脑扁桃体下疝]]、局部[[病理]]组织压迫延髓及上颈髓和继发[[脊髓空洞症]]所致。患者表现为[[四肢无力]]，[[感觉障碍]]，[[锥体束]]征阳性，[[尿潴留]]，[[吞咽]]、呼吸困难，[[手指]]精细[[动作障碍]]，位置觉消失;有时出现[[脊髓]]颈胸段单侧或双侧节段性痛、[[温觉]]消失，而[[触觉]]和深感觉存在，这种分离性感觉障碍为脊髓空洞症的特征表现。<br /> <br /> 4.[[小脑]]功能障碍 以[[眼球震颤]]为常见，多为水平震颤，亦可为垂直或旋转震颤。晚期可出现[[小脑性共济失调]]，表现为行走不稳，[[说话不清]]，查体可见指鼻试验不准，[[跟膝胫试验]]不稳，[[闭目难立征]]阳性等。<br /> <br /> 5.[[椎动脉]]供血障碍 表现为[[发作性眩晕]]、[[视力障碍]]、[[恶心呕吐]]、[[共济失调]]、面部感觉障碍、四肢瘫痪及球麻痹等临床症状。<br /> <br /> 6.[[颅内压增高]]症状 早期患者一般无颅内压增高，一旦出现说明病情严重，而且多为晚期。症状系发生[[梗阻性脑积水]]所致，个别出现较早的患者可能为合并[[颅内肿瘤]]或[[蛛网膜囊肿]]的原因。患者表现为[[剧烈头痛]]、恶心呕吐、[[视盘水肿]]，甚至发生[[枕骨大孔疝]]，出现[[意识障碍]]，[[呼吸]]循环障碍或突然[[呼吸停止]]而死亡。<br /> <br /> 根据发病年龄、病程进展缓慢，临床表现为枕骨大孔区综合征及特有的头部外貌，借助X线检查多可诊断。但是，值得提出的是上述各种测量值，在男女之间，小儿之间存在着差异，因此测量数值不是绝对准确，故诊断本病时，应全面观察颅底枕骨大孔区有无骨质改变及[[临床体征]]等，综合分析作出诊断。[[CT]]扫描和[[MRI]]的临床应用，对诊断本病有了突破性进展，尤其是MRI有助于本病的早期诊断，其中对下疝的[[小脑扁桃体]]和合并脊髓空洞症显示清晰，是常规X线检查所不能做到的。<br /> ==颅底凹陷症的诊断==<br /> <br /> ===颅底凹陷症的检查化验===<br /> 血、尿、[[便常规]]检查正常;[[脑脊液]]检查一般无异常。<br /> <br /> [[放射学]]检查以[[枕骨大孔]]区为中心的颅-颈正侧位片、体层摄片、前后位开口摄片(检查寰、[[枢椎]])、颅底摄片(检查斜坡、齿状突)等[[颅脑]]平片。通常颅-颈侧位片即可确诊，是诊断[[颅底凹陷症]]最简单的方法。必要时可行[[CT]]扫描、[[矢状面]]重建，则对枕骨大孔区的[[畸形]]观察更为清楚。另外可根据病情选择[[脊髓造影]]、[[气脑造影]]、[[脑室造影]]和[[脑血管造影]]等。<br /> <br /> 1.[[颅骨]]平片 利用颅骨平片诊断颅底凹陷需要进行各种测量，由于枕骨大孔区局部正常[[解剖]][[变异]]较大，尽管测量方法较多，但还没有一种理想的方法对诊断本病十分可靠，因此，至少需要根据以下方法2种明显异常的测量结果才能做出诊断。<br /> <br /> (1)钱氏线(Chamberlain’s line)：亦称腭枕线。头颅侧位片上，由[[硬腭]]后缘向枕[[大孔]]后上缘作一连线，即为钱氏线，正常人齿状突在此线的3mm以下，若超过此限，即为颅底凹陷症。<br /> <br /> (2)麦氏线(Mc Gregor’s line)：也称基底线。由硬腭后缘至[[枕骨]][[鳞部]]最低点连线，即麦氏线。正常齿状突不应高出此线6mm，若超过即为颅底凹陷症。<br /> <br /> (3)Bull角：硬腭平面与[[寰椎]]平面所成的角度，正常小于13°，大于13°即为颅底凹陷症。<br /> <br /> (4)基底角：由[[鼻根]]部至[[蝶鞍]]中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度，正常为109°～148°，平均132.3°，颅底凹陷症时此角增大。<br /> <br /> (5)克劳指数(Klaus’s index)：齿状突顶点到[[鞍结节]]与[[枕内隆突]]间连线的垂直距离。正常为40～41mm，若小于30mm即为颅底凹陷症。<br /> <br /> (6)[[二腹肌]]沟连线(fishgold线)：在颅骨前后位[[断层]]片上，作两侧二腹肌沟的连线，从齿状突尖到此线的距离，正常为5～15mm，若齿状突顶点接近此线，甚至超过此线，即为颅底凹陷。<br /> <br /> (7)双[[乳突]]连线：正位片上，两乳突之间的连线，正常时此线正通过[[寰枕关节]]，齿状突可达此或高出此线1～2mm，颅底凹陷症时，超过此值为异常。<br /> <br /> (8)Boogard角：枕大孔前后缘连线和[[枕骨斜坡]]所形成的角度，正常为119.5°～136°，颅底凹陷症时此角增大。<br /> <br /> (9)[[外耳]]孔高度指数：头颅侧位片上，外耳孔中心点或两侧外耳孔连线中点至枕骨大孔前后缘连线向前延长线的距离，即为外耳孔高度指数。正常为13～25mm，平均17.64mm，小于13mm即为颅底凹陷症。<br /> <br /> 2.CT扫描 主要是显示脑组织及[[脑室]]的改变，有时可行脑室造影CT扫描，在脑室内注入非离子水溶性[[造影剂]]后行CT扫描，可观察到脑室大小，[[中脑水管]]是否通畅及第四脑室及[[脑干]]的改变，并可勾画出[[小脑扁桃体]]下缘的位置。<br /> <br /> 3.[[MRI]]检查 MRI是诊断本病最好的检查手段之一，尤其在[[矢状位]]可清楚的显示中脑水管、[[第四脑室]]及脑干的改变、[[小脑扁桃体下疝]]的程度及颈髓受压的情况，便于决定手术治疗方案。<br /> ===颅底凹陷症的鉴别诊断===<br /> 本病需要与下列[[疾病]]鉴别：<br /> <br /> 1.[[脊髓空洞症]] 脊髓空洞症常与[[颅底凹陷症]]并存，其临床特征为颈胸段[[脊髓]]分布区呈分离性[[感觉障碍]]，手部小[[肌肉]]多有[[萎缩]]，甚至[[畸形]]。如[[症状]]持续加重，并有颅内结构受损表现，应考虑有颅底凹陷症的可能，[[CT]]及[[MRI]]有助于诊断。<br /> <br /> 2.上颈髓[[肿瘤]] 本病可表现为[[颈部]]及[[枕部疼痛]]、膈肌和肋间[[肌麻痹]]，四肢硬瘫，症状进行性加重。早期症状类似颅底凹陷症，但缺乏颅底凹陷症的特征外貌及颅内结构受累的症状。[[X线]]检查或[[脊髓造影]]有助于鉴别诊断。<br /> <br /> 3.[[原发性侧索硬化]] 主要表现为两侧[[锥体束]]征阳性，即[[四肢瘫痪]]。如病变波及[[皮质]][[延髓]]束，尚可出现[[吞咽困难]]及[[声音嘶哑]]，但无感觉障碍。颅颈X线检查多正常。<br /> <br /> 4.[[进行性脊髓性肌萎缩]] 由于病变常从下颈段及上胸段[[脊髓前角]][[细胞]]开始，一般最早表现为双手指[[无力]]，[[持物不稳]]，手部小[[肌肉萎缩]]及[[肌纤维]]震颤，并逐渐发展至[[前臂]]、臂部和肩部，一般无感觉障碍。颅底X线检查正常。<br /> <br /> 5.[[颈椎病]] 主要表现为上肢肌肉萎缩以及长束征，常有[[神经根]]性[[疼痛]]，在病变水平明显的节段性感觉障碍少见，可有[[椎动脉]]供血不足的症状，但缺乏[[脑神经]]受累及[[小脑]]症状，一般无[[颅内压增高]]表现。[[颈椎X线检查]]可以诊断。<br /> <br /> 6.[[脊髓梅毒]] 在出现[[增殖]]性颈髓[[硬脊膜]]炎时，可出现[[上肢]]感觉障碍、萎缩以及无力和[[下肢]]锥体束征。缺乏颅内结构损害的表现。脊髓造影显示[[蛛网膜下腔]]阻塞。患者多有[[梅毒]]病史，脊髓症候病史短，血及[[脑脊液]]华氏及康氏反应阳性。颅颈X线检查可明确诊断。<br /> <br /> 7.其他 本病尚需与[[颅后窝]]肿瘤、[[颈椎间盘突出]]和[[肌萎缩]]性侧束[[硬化症]]等相鉴别。<br /> ==颅底凹陷症的并发症==<br /> [[原发性]]常合并其他[[畸形]]，如扁平颅底、[[中脑导水管]][[闭锁]]、[[小脑扁桃体下疝畸形]]、[[脑积水]]、[[延髓]]和[[脊髓空洞症]]等。继发者有[[骨软化]]症、[[佝偻病]]、[[成骨不全]]和[[类风湿性关节炎]]等[[临床表现]]。<br /> ==颅底凹陷症的预防和治疗方法==<br /> 主要是注意女性孕期、卫生期保健防病及不能随意用药，防止[[先天性畸形]]儿的出生。<br /> ===颅底凹陷症的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 颅底凹陷常导致[[颅后窝]]和上[[颈部]][[椎管]]有效空间缩小，故治疗的目的在于给予足够空间进行减压术。对于偶然发现的无症状者，一般不需要治疗，应嘱患者防止头颅部[[外伤]]及过度剧烈[[头部]]屈伸，[[颈椎]][[按摩]]术可加重病情，应为禁忌。对症状轻微而病情稳定者，可以随访观察，一旦出现进行性加重，应手术治疗。<br /> <br /> 但必须指出，[[症状]]轻微患者即使[[影像学]]发现[[畸形]]也不宜手术。目前手术指证为：①有[[延髓]]和上颈髓受压表现者。②有小脑征症状及[[颈神经]]症状，并呈进行性加重者。③有颈神经根受累和伴有[[脊髓空洞]]者。④有[[脑脊液]][[循环障碍]]或[[颅内压增高]]者。⑤伴有颅后窝[[肿瘤]]或[[蛛网膜囊肿]]者。<br /> <br /> 手术方式主要为[[枕肌]]下减压术。术中切除[[枕骨大孔]]后缘及邻近的[[枕骨]][[鳞部]]，[[寰椎]]后弓，第2、3颈椎的[[棘突]]及椎板。传统的手术方法是咬除凹陷的[[骨质]]，剪开[[硬脑膜]]充分减压。在解除骨质的压迫后，硬脑膜可逐渐松弛，缓解其张力，达到手术减压的预期效果。<br /> <br /> 手术目的是为了解除[[神经组织]]压迫，恢复脑脊液循环的通路，必要时应对不稳定的寰枕和颈椎关节加以固定。由于手术在延髓和上颈髓区进行，该处又有畸形，空间相当小，手术危险性比一般枕肌下减压术大的多，手术操作也困难。术中可发生突然[[呼吸停止]]，发生率为3%～5%。<br /> <br /> 部分患者延髓压迫主要来自腹侧面的枕[[大孔]]前缘，向后移位的[[枢椎]]齿状突，主要表现为[[锥体束]]损害，在[[MRI]]检查的[[矢状位]]上可以明确地看到压迫来自腹侧，这样只做后枕部减压无明显效果，可以经颈部或[[口咽]]部前入路行减压术，去除枕大孔前缘、寰椎[[前弓]]和齿状突。手术中不打开硬膜，以防止[[脑脊液漏]]，对于腹侧受压的患者可取得良好的效果，对于寰椎区稳定性差的患者，在前入路手术后还需再行植[[骨融合术]]。<br /> <br /> 总之，颅底凹陷的手术治疗应遵循以下原则：延髓-颈髓的压迫因素来自前方者应作前入路减压，来自后方者宜作后入路减压，所有颅颈部不稳定的患者均应考虑施行植骨融合固定。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 一般认为病史越短，年龄越小，手术效果越好。反之，疗效越差。近年来文献中报道手术治愈及好转率为67%，[[病死率]]为0%～7.1%，加重率为0%～8.1%。术后随访1年以上者，症状消失能参加工作者可达60%，30%可以生活自理。<br /> <br /> 有报告将其手术远期效果分为4级。甲级：术后健康情况良好，能全天工作，占68.1%;乙级：身体状况较好，但时有轻度麻木或[[乏力]]感，偶有[[头晕]]，只能做轻工作或半天工作，占21%;丙级：术后状况好转，能自行走路，生活部分或不能自理，占7%;丁级：术后加重并死亡，占3.5%。<br /> ==参看==<br /> *[[脑外科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;颅底凹陷症,颅底凹陷症症状_什么是颅底凹陷症_颅底凹陷症的治疗方法_颅底凹陷症怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;颅底凹陷症,颅底凹陷症治疗方法,颅底凹陷症的原因,颅底凹陷症吃什么好,颅底凹陷症症状,颅底凹陷症诊断&quot; metad=&quot;医学百科颅底凹陷症条目介绍什么是颅底凹陷症，颅底凹陷症有什么症状，颅底凹陷症吃什么好，如何治疗颅底凹陷症等。颅底凹陷症(basilar invagination)是临床常见神经系统发育异常性...&quot; /&gt;<br /> [[分类:脑外科疾病]]</div>

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