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2014-02-05T15:48:57Z

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[[颅内黑色素瘤]]是一种较为少见的[[颅内恶性肿瘤]]。临床病程进展迅速，恶性程度较高，诊断治疗非常困难。颅内黑色素瘤的血运丰富，易侵犯[[血管病]]引起瘤[[内出血]]和广泛血性播散转移，预后极差。
==颅内黑色素瘤的病因==
(一)发病原因

体表[[恶性黑色素瘤]]多发于[[皮肤]]、[[黏膜]]、[[视网膜]]等处，向颅内转移而成为继发性[[颅内黑色素瘤]]，也存在[[原发性]]颅内黑色素瘤，但很少见。

(二)发病机制

颅内黑色素瘤[[细胞]]多存在于脑底部及各脑[[皮层]]的沟裂处。原发性颅内黑色素瘤来源于[[软脑膜]][[黑色素]]小泡或[[蛛网膜]][[黑色素细胞]]，经[[脑膜]]扩散并向脑实质内蔓延，采取直接种植或血性转移等形式。脑内瘤灶常呈多发性，广泛分布于脑膜、蛛网膜、脑皮层及皮层下区。颅内转移性[[黑色素瘤]]则随血流分布。以脑内病变为主，也可同时发生脑膜转移。严重的颅内黑色素瘤可波及全部[[中枢神经系统]]。高度恶性者甚至可侵犯[[颅骨]]及[[脊髓]]组织。[[肿瘤]]组织也可[[浸润]]和侵蚀脑表面[[血管]]导致广泛[[蛛网膜下腔出血]]。

单纯[[病理]][[组织学]]检查很难确定颅内黑色素瘤为原发性或[[继发性]]。因两者在组织形态学上基本一致。肿瘤呈灰黑色，因肿瘤部位不同形态不一。脑内肿瘤常呈[[结节]]状，界线尚清，脑膜或近皮层的肿瘤呈弥漫或地毯状。若近颅底常包绕周围[[脑神经]]，造成多发性脑神经损害，侵及脊髓者常伴有相应节段的脊髓神经根[[症状]]。[[显微镜]]检查可见瘤细胞呈梭形或多角形，[[胞核]]呈圆形或卵圆形，常被色素掩盖或挤向一侧，很少有[[核分裂]]现象。[[胞质]]内有颗粒状或块状的黑色素，瘤细胞无一定排列方式，在[[蛛网膜下腔]]聚集成堆，或沿血管向外延伸。颅内黑色素瘤无论在组织发生、形态及[[生物学]]行为等方面，均难与黑色素型[[脑膜瘤]]相区别。
==颅内黑色素瘤的症状==
依据[[肿瘤]]所在部位、形态、大小及数目不同，[[临床表现]]亦不同。

1.[[颅内压增高]][[症状]] 表现为[[头痛]]，呈进行性加重，伴[[恶心]]、[[呕吐]]、[[视盘水肿]]。

2.[[神经系统]]损害定位症状 [[肿瘤发生]]于脑实质内或侵入[[脑室]]内可发生[[偏瘫]]、[[失语]]、[[偏盲]]、[[癫痫]]、精神症状等。发生于[[脊髓]]可出现相应[[脊髓节段]]感觉、[[运动障碍]]。

3.[[蛛网膜下腔出血]]或肿瘤[[卒中]]症状当肿瘤侵及[[血管]]时，可发生肿瘤内、脑实质内或蛛网膜下腔出血。临床上可出现突发性[[意识障碍]]、呕吐，甚至发生[[脑疝]]。

4.其他肿瘤位于颅底，可侵及多组[[脑神经]]，出现多组脑神经损害。肿瘤[[代谢]]产物对[[软脑膜]]或[[蛛网膜]]的刺激，可产生[[蛛网膜炎]]或[[脑膜炎]]症状。蛛网膜炎性反应及[[肿瘤细胞]]在[[蛛网膜下腔]]扩散、聚集可引起[[脑积水]]，继而出现颅内压增高症状。

由于[[颅内黑色素瘤]]生长快、病程短，常易误诊为蛛网膜炎、[[脑血管病]]、颅内[[胶质瘤]]及癫痫等。临床上凡病程短，颅内压增高症状发展快，[[CT]]及[[MRI]]检查明显占位效应，体表或[[内脏]]有[[黑色素瘤]]手术史，应想到颅内黑色素瘤的可能性。术中发现肿瘤区域的[[硬脑膜]]、脑组织或肿瘤呈黑色病变，为诊断颅内黑色素瘤的可靠依据。但术前很难达到定性诊断。不过较公认的诊断[[原发性]]颅内黑色素瘤的先决条件是：①[[皮肤]]及[[眼球]]未发现黑色素瘤;②上述部位以前未作过黑色素瘤手术;③内脏无黑色素瘤转移。
==颅内黑色素瘤的诊断==

===颅内黑色素瘤的检查化验===
[[腰椎穿刺]]脑压常偏高，[[脑脊液]]中[[蛋白]]、[[细胞]]数均不同程度增高。如[[肿瘤]]侵及[[血管]]引起[[出血]]时，脑脊液常为血性。

1.[[脑血管造影]] [[颅内黑色素瘤]]的血运丰富，易侵及血管壁引起瘤[[内出血]]和广泛血性转移。脑血管造影可见丰富的肿瘤循环和[[染色]]，有较高诊断价值。

2.[[CT]]扫描可显示肿瘤的部位、大小、数目和范围，但诊断特异性较差。CT扫描病灶多表现为高密度影，少数也可为等密度或低密度影，增强扫描呈均匀或非均匀性强化。

3.[[MRI]] 对颅内黑色素瘤的诊断敏感性和特异性优于CT，典型MRI表现为短T1和短T2信号，少数不典型MRI表现为短T1和长T2或等T1等T2信号，这取决于瘤中[[顺磁性]][[黑色素]]含量和分布及瘤内出血灶内顺磁[[正铁]]血红蛋白含量的多少。
===颅内黑色素瘤的鉴别诊断===
1.颅内[[胶质瘤]] 与[[颅内黑色素瘤]]在临床上相似，极易误诊。[[CT]]及[[MRI]]有明显占位效应及大片[[水肿]]带。在MRI扫描中，病变呈均匀的短T1和短T2信号为[[黑色素瘤]]的特征性表现。

2.[[脑血管病]]及[[自发性蛛网膜下腔出血]] 部分颅内黑色素瘤由于生长迅速，发生瘤[[卒中]]性[[出血]]。[[肿瘤]]组织也可侵及脑表面[[血管]]导致[[蛛网膜下腔出血]]。CT及MRI扫描可以鉴别。儿童自发性蛛网膜下腔出血除考虑颅内先天性血管[[畸形]]外，还应考虑颅内黑色素瘤伴出血的可能性。
==颅内黑色素瘤的并发症==
术后可能出现[[颅内压增高]]、[[昏迷]]、[[脑疝]]，主要原因为[[脑水肿]]、颅内血肿及[[脑积水]]。术中操作粗糙，牵拉过重，术野暴露时间过长，损伤大动脉、[[静脉]]或[[失血过多]]均易导致术后脑水肿的发生。颅内血肿的发生主要与[[止血]]不彻底，盲目止血及[[血压]]波动不稳定有关。如在术后12h内病情加重，首先应考虑[[颅内出血]]。[[脑室]]、脑池及其附近手术或[[颅后窝]]手术，直接或间接影响[[脑脊液]]循环，可发生脑积水，使病人术后颅内压增高[[症状]]逐渐加重。
==颅内黑色素瘤的西医治疗==
(一)治疗

由于[[颅内黑色素瘤]]生长迅速，恶性程度极高，而且极易颅内种植转移扩散及[[中枢神经系统]]转移，目前治疗较为困难。大多数颅内黑色素瘤患者手术后存活可超过1年，而非手术治疗存活期为5个月。因此，手术治疗仍为目前颅内黑色素瘤病人主要治疗手段。

对有明显[[颅内压增高]]而[[CT]]或[[MRI]]有占位效应者，应该手术治疗，必要时连同病变脑叶一并切除。术中应注意周围脑组织的保护，以免[[肿瘤细胞]]扩散转移。应尽量避免切入[[脑室]]，以防脑室系统种植转移。对CT或MRI占位效应不明显，但颅内压增高[[症状]]严重，脑室扩大者，可行脑室-[[腹腔分流术]]以缓解[[颅内高压]]，但在脑室穿刺时应尽量避开[[肿瘤]]区域，以防脑室或[[腹腔种植]]转移。近年来，采用手术切除肿瘤后配合[[放疗]]和[[化疗]]方法，对延长病人生命起到了积极作用。近年来有人采用[[免疫治疗]]亦取得了可喜的结果。

由于颅内黑色素瘤恶性程度高，界限有时欠清，且极易种植转移，故手术后复发很难避免。术中注意保护周围脑组织，用棉片将肿瘤区与其他部位特别是[[脑脊液]]通道隔开，冲洗液及时吸去，防止外溢，可减少肿瘤细胞扩散种植的机会。在非重要功能域尽量争取将肿瘤全切。对可能发生肿瘤或碎块漂散种植者，术后及时作[[放射治疗]]。

(二)预后

颅内黑色素瘤恶性程度极高，预后不良。王锐报道的18例中16例死亡，术后1年内死亡14例。徐涛报道5例颅内黑色素瘤均在术后1年死亡。
==参看==
*[[脑外科疾病]]
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