2014年4月17日 (四) 05:05 Floyd

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[[颅内脊索瘤]]是起源于[[胚胎]][[脊索]]结构的残余组织的先天性[[良性肿瘤]]，是一种破坏性肿瘤，[[发病率]]低，有报告占[[脑瘤]]的0.15-0.2%，发病年龄高峰为 30-40岁，平均年龄为35-40岁,男性比女性多见。主要好发于50～60岁的中老年，亦发生于其他年龄。两性均可累及，发病率无差异。其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。50％在[[骶]]尾部，35％位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、[[腰椎]]部。骶尾部肿瘤，常见于40～70岁年龄组，而蝶枕部肿瘤则常见于儿童。前者由于溶骨可见[[骶骨]]有破坏，罕见有成骨现象。如果肿瘤侵犯[[脊柱]]，通常可出现[[脊髓压迫]]征，直接[[浸润]]，累及[[腹膜]]后组织。肿瘤足够大时可以造成肠腔狭窄，或侵犯[[膀胱]]。肛查可在[[直肠]]外扪到肿块，蝶枕部[[脊索瘤]]也可侵及[[鼻咽]]部等，影响各个[[颅神经]]。

== 诊断 ==

疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，<br>随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向[[盆腔]]内发展，压迫膀胱和直肠，引起[[尿失禁]]，[[便秘]]，[[坐骨神经痛]]等症状。位于蝶枕部的肿瘤可压迫[[视神经]]及其他[[脑神经]]，[[脑垂体]]、[[脑干]]等，在后期并可引起[[颅内高压]]。在[[椎管]]周围有[[脊髓受压]]者，可引起根性疼痛、[[截瘫]]、[[大小便失禁]]等。[[X线]]表现头颅脊索瘤多见于颅底、[[蝶鞍]]附近，蝶枕[[软骨]]连合处及岩骨等处。[[骨质破坏]]边界尚清楚，可有碎骨小片残留和斑片状[[钙化]]物质沉积。并可有软组织肿块凸入鼻[[咽腔]]，一般较大，边缘光滑。脊索瘤肿块突出[[颅腔]]时可使钙化[[松果体]]移位，偶可引起颅内高压。[[颈椎]]的脊索瘤常位于上颈椎，尤在颈椎和[[枕骨]]交界处，多累及椎体、[[椎弓根]]偶尔也可受到侵犯，软组织肿块，常为突出的早期表现。[[胸椎]]脊索瘤较少见。发生于脊柱的脊索瘤最多见于骶尾部，常位于骶[[尾骨]]交界处，患骨明显[[膨胀]]，骨内正常结构消失，呈毛玻璃样阴影，肿瘤呈溶骨性缺损，有时可穿破[[骨皮质]]向臀部及盆腔内扩展，形成边缘清楚的肿瘤性软组织块影，中间可有残余[[骨质]]硬化或散在不成形的钙化点，局部密度增高，造影检查，可显示直肠、膀胱、[[子宫]]等邻近器官或组织受压推移表现。[[骶椎]]以上脊柱的脊索瘤，累及单个或2～3个邻近的椎体时，骨质呈溶骨性破坏，有时可见散在钙化点。单个椎体损害时，可见圆形或斑点状骨质稀疏区。

== '''症状''' ==
<div>一。疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。&nbsp;</div> <div>二。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁，便秘，坐骨神经痛等症状。<br></div> <div>三。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经，脑垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。</div> <div>四。X线表现头颅脊索瘤多见于颅底、蝶鞍附近，蝶枕软骨连合处及岩骨等处。骨质破坏边界尚清楚，可有碎骨小片残留和斑片状钙化物质沉积。</div> <div>五。并可有软组织肿块凸入鼻咽腔，一般较大，边缘光滑。脊索瘤肿块突出颅腔时可使钙化松果体移位，偶可引起颅内高压。颈椎的脊索瘤常位于上颈椎，尤在颈椎和枕骨交界处，多累及椎体、椎弓根偶尔也可受到侵犯，软组织肿块，常为突出的早期表现。胸椎脊索瘤较少见。</div><div>
== '''治疗''' ==
一。最有效的方法，是将肿瘤作整个切除，有时因肿瘤所处部位完整切除困难，则可作局部切除。</div> <div>二。Friedman认为对于某些脊索瘤[[放疗]]也是有效的。剂量可高达50～60Gy（5000～6000rads）。</div> <div>三。脊索瘤发生转移的机率不高，位于骶尾部的脊索瘤发生转移者较多，而颅底与骶椎以上脊柱的肿瘤转移的却很少。</div> <div>四。一般均在[[肿瘤发生]]10年以后才出现转移，[[局部淋巴结]]常被累及，随后血运转至肺、[[肝脏]]以及腹膜等。枕部含有丰富软骨成份的脊索样脊索瘤，较常见脊索瘤的预后为好。</div> <div>五。一般采用[[外科手术]]和[[放射治疗]]，但现在的治疗结果是令人失望的，颅底肿瘤的主要肿块，靠近脑干的肿瘤均不易暴露，放疗也不敏感，预后不良。

==健康问答网关于颅内脊索瘤的相关提问==
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 一。最有效的方法，是将肿瘤作整个切除，有时因肿瘤所处部位完整切除困难，则可作局部切除。</div> <div>二。Friedman认为对于某些脊索瘤[[放疗]]也是有效的。剂量可高达50～60Gy（5000～6000rads）。</div> <div>三。脊索瘤发生转移的机率不高，位于骶尾部的脊索瘤发生转移者较多，而颅底与骶椎以上脊柱的肿瘤转移的却很少。</div> <div>四。一般均在[[肿瘤发生]]10年以后才出现转移，[[局部淋巴结]]常被累及，随后血运转至肺、[[肝脏]]以及腹膜等。枕部含有丰富软骨成份的脊索样脊索瘤，较常见脊索瘤的预后为好。</div> <div>五。一般采用[[外科手术]]和[[放射治疗]]，但现在的治疗结果是令人失望的，颅底肿瘤的主要肿块，靠近脑干的肿瘤均不易暴露，放疗也不敏感，预后不良。
-==健康问答网关于颅内脊索瘤的相关提问==
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