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2014-02-05T15:49:12Z

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[[颅内脂肪瘤]]是中枢神经组织胚胎发育异常所致的[[脂肪组织]][[肿瘤]]。颅内脂肪瘤很少引起临床[[症状]]，多在[[尸检]]中发现，是临床上很少见的一种[[颅内肿瘤]]。
==颅内脂肪瘤的病因==
(一)发病原因

[[颅内脂肪瘤]]常合并有其他[[中枢神经系统]][[先天性畸形]]，如[[胼胝体]]缺失、[[脊柱裂]]、[[颅骨]]中线部位局限性骨缺损、或[[脊膜脊髓膨出]]，以胼胝体缺失最常见;也可同时合并有先天性[[脑神经]]异常。由于[[脂肪瘤]]多发生在中轴附近，且常合并[[神经管]]闭合不全[[畸形]]，故许多学者认为此病的病因是[[胚胎发育]]迷乱、神经管闭合不全所致。

(二)发病机制

颅内脂肪瘤的发病机制目前尚不能肯定。关于其发病机制有以下几种观点：

1.颅内脂肪瘤为类似于[[错构瘤]]的[[先天性肿瘤]]，系脂肪发育过程中组织异位畸形，并随着人体发育而生长形成，多数学者支持这一观点。颅内脂肪瘤常伴有神经管发育不全的畸形也支持上述观点。

2.并存的畸形不是颅内脂肪瘤的发生原因，二者之间存在着[[遗传因素]]，颅内脂肪瘤是与[[遗传]]有关的[[蛛网膜]][[异常分化]]形成的。

3.颅内脂肪瘤是[[结缔组织]]中[[脂肪组织]]、[[神经胶质]][[脂肪变性]]而形成的。

总之，其发生机制有待于进一步研究。

[[病理学]]方面，脂肪瘤多位于[[软脑膜]]下或脑池内，界限不清，借助大量[[纤维]]和[[血管]]与[[神经组织]]交织在一起。胼胝体脂肪瘤可为一薄层。弥漫地覆盖在胼胝体上或纵卧于胼胝体的[[大脑]]正中裂内，[[组织学]]检查以完全[[分化]]成熟的[[脂肪细胞]]为主，亦有胎性脂肪组织，细胞内可有泡沫状粉染物质，不易见到[[细胞核]]，大小不一，没有恶性征象。常伴有其他结构，例如大量纤维组织和血管。血管的大小不一，排列较紊乱，可见管壁增厚，[[平滑肌]]增大，纤维组织内可有大量[[胶原纤维]]形成束带状。血管周围的间叶[[细胞]]增大堆积。有些尚含有[[横纹肌]]、骨和[[骨髓]]组织等。
==颅内脂肪瘤的症状==
多数[[颅内脂肪瘤]]很小，多在2cm以下，并且常在[[尸检]]或[[CT]]扫描时偶然发现。本[[病症]]状进展缓慢，病程较长，可达10年以上，偶可[[症状]]自行缓解。当[[脂肪瘤]]不位于脑重要功能区时一般不出现[[神经系统]]症状和[[体征]]。颅内脂肪瘤的[[临床表现]]缺乏特异性症状及体征。10%～50%病人无症状。

1.[[癫痫]] 这是颅内脂肪瘤最常见的症状，约占50%，可为各种类型癫痫，但以大发作为主。其癫痫发作可能与[[肿瘤]]邻近结构出现胶样[[变性]]刺激脑组织或脂肪瘤[[包膜]]中致密的[[纤维]]组织[[浸润]]到[[周围神经]]组织，形成兴奋灶有关;也可能与[[胼胝体发育不良]]或脂肪瘤本身有关。

2.[[脑定位]]征颅内脂肪瘤很少引起脑定位征，有时可压迫周围结构而出现相应的[[定位体征]]。如[[胼胝体]]脂肪瘤压迫[[下丘脑]]，出现低血钠、[[肥胖]]性生殖无能等[[间脑]]损害表现;桥小脑角脂肪瘤可出现[[耳鸣]]、[[听力下降]]、[[眩晕]]、[[三叉神经痛]]、[[眼球震颤]]、[[共济失调]]等;鞍区脂肪瘤可引起[[内分泌]]紊乱及[[视力]]、[[视野]]改变等。[[延髓]]颈髓背侧脂肪瘤可表现为[[肢体麻木]][[无力]]，[[延髓麻痹]]，呈进行性加重，伴胸背肩颈枕一过性[[疼痛]]发作，大小便[[功能障碍]]，四肢肌张力增高，肌力下降，双侧[[病理]]征阳性;侧裂池或[[岛叶]]脂肪瘤可出现[[钩回发作]]、[[肢体无力]]等。

3.[[颅内压增高]]症 [[脑室]][[脉络丛]]脂肪瘤，可阻塞[[室间孔]]引起[[脑脊液]]循环受阻或[[四叠体]]区脂肪瘤压迫[[中脑导水管]]引起[[梗阻性脑积水]]而发生颅内压增高，如[[头痛]]、[[呕吐]]、[[视盘水肿]]等。

4.其他症状约20%的病人有不同程度的[[精神障碍]]，甚至[[痴呆]]，可能是由于肿瘤累及双侧[[额叶]]所致，表现为淡漠、[[反应迟钝]]、无欲、记忆力下降、[[小便失禁]]等。胼胝体脂肪瘤精神障碍可达20%～40%，[[轻瘫]]占17%，头痛占16%。

5.伴发[[畸形]] 详见[[并发症]]部分的内容。

由于颅内脂肪瘤临床上没有特异性表现，单靠其临床表现诊断十分困难。对于长期癫痫发作合并[[智力障碍]]的病人，应行[[神经]][[放射学]]检查。根据其好发部位，CT上脂肪样低密度区及[[MRI]]上T1及T2加权像均为[[高信号]]，诊断多能确立。
==颅内脂肪瘤的诊断==

===颅内脂肪瘤的检查化验===
无特殊表现。

1.[[颅骨]]平片典型的[[胼胝体]][[脂肪瘤]][[X线]]平片可见中线结构处“酒杯状”或“贝壳状”[[钙化影]]，这一典型征象可作为诊断[[颅内脂肪瘤]]的确诊依据。桥小脑角脂肪瘤有时可有内听道扩大及岩[[骨嵴]]缺损等。其X线[[断层]]片能清楚地显示脂肪瘤局部X线透过较多的透亮区。同时颅骨平片尚可显示合并的[[颅脑]][[畸形]]，如颅骨发育不全、骨缺损等。

2.[[脑血管造影]] [[颈内动脉造影]]时，胼胝体脂肪瘤可呈现[[大脑前动脉]]迂曲扩张，有时两侧大脑前动脉合二为一，胼缘[[动脉]]、胼周动脉也相应扩张，供应脂肪瘤的许多[[小分]]支成平行网状，大脑前动脉、胼缘动脉常被[[肿瘤]]包裹。桥小脑角脂肪瘤，在脑血管造影上可见[[小脑]]前下动脉及其分支迂曲扩张。脑血管造影还可同时显示并存畸形，如胼胝体发育不全、[[脑积水]]及[[静脉]][[引流]]异常等。

3.[[CT]]检查脂肪瘤的CT表现为圆形、类圆形或不规则形的低密度区，CT值为-110～-10Hu。其边缘清楚，低密度灶周围可有层状[[钙化]]。强化后低密度区不增强，CT值无明显增加。低密度区直径多在2cm左右。冠状扫描钙化层显示更清楚。[[钙化灶]]以胼胝体脂肪瘤多见，其他部位的脂肪瘤钙化少见。有时亦可发现[[多发性脂肪瘤]]，特别是在[[侧脑室脉络丛]]附近，25%的胼胝体脂肪瘤病人在[[脉络丛]]可见第2个脂肪瘤。脂肪瘤的CT其他表现包括[[胼胝体发育不良]]、[[侧脑室]]分离、侧脑室脉络丛肿瘤等。

4.[[MRI]] MRI是目前诊断脂肪瘤最好的方法。T1加权像及T2加权像上均呈[[高信号]]，脂肪瘤壁上的钙化有时呈无信号影。

[[大脑半球]]间裂(胼胝体)脂肪瘤的MRI可显示：①位于中线几乎对称的脂肪肿块，占据半球间裂的局部区域，通常在胼胝体附近;②在[[胼胝体压部]]周围示不同程度的延展，[[经脉]]络裂到脉络丛，沿[[大脑]]裂分布;③37%～50%同时伴有胼胝体发育不良;④11%同时伴有皮下脂肪瘤;⑤包围半球间动脉使其形成梭状扩张;⑥脂肪瘤外周壳状钙化或其中含致密骨。
===颅内脂肪瘤的鉴别诊断===
[[颅内脂肪瘤]]需要与[[皮样囊肿]]、[[表皮样囊肿]]、[[畸胎瘤]]、[[蛛网膜囊肿]]、慢性[[血肿]]、[[颅咽管瘤]]、[[胼胝体]][[胶质瘤]]等相鉴别。

皮样囊肿、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿均表现为[[CT]]无强化的低密度区，但[[MRI]]上T1加权像为低信号，与[[脂肪瘤]]表现不同。

[[上皮样囊肿]]的MRI表现与脂肪瘤均为T1及T2加权像[[高信号]]，但前者多有岩[[骨嵴]][[骨质破坏]]，CT扫描可发现。

畸胎瘤CT表现为不均匀的囊性肿物，其[[肿瘤]]直径多在2.5cm以上。
==颅内脂肪瘤的并发症==
本病常伴发[[神经管]]发育不全的其他[[畸形]]，以[[胼胝体]][[脂肪瘤]]最多见，48%～50%的胼胝体脂肪瘤伴有胼胝体发育不全或缺如。其他常见的畸形有[[透明隔]]缺失、[[脊柱裂]]、[[脊膜膨出]]、[[颅骨]]发育不全(额、[[顶骨]]缺损)、[[小脑蚓]]部发育不全等。少见的畸形有[[漏斗胸]]、[[硬腭]]高弓、心隔缺失、[[唇裂]]、皮下脂肪瘤或[[纤维瘤]]等。
==颅内脂肪瘤的西医治疗==
(一)治疗

对于无症状的[[脂肪瘤]]一般不需要治疗。由于其生长缓慢、病程较长，多数人不主张直接手术治疗，对有[[头痛]]和[[癫痫]]者可给予对症治疗。不主张直接手术的理由有：

1.脂肪瘤组织中含有丰富的[[血管]]，弥散分布着致密的[[纤维]]组织，其胶质性[[包膜]]与周围脑组织粘连紧密，即使采用显微手术，也难以分离出[[肿瘤]]，不能达到全切除的目的。

2.[[颅内脂肪瘤]]所表现出的非特异性[[症状]]、[[体征]]，并非是脂肪瘤本身引起的，多为伴发的其他[[畸形]]引起，肿瘤切除后，不能圆满地改善症状。

3.颅内脂肪瘤生长缓慢，几乎不形成致命性[[颅内压升高]]。

只有极少数病人有直接手术的指征，如引起[[梗阻性脑积水]]者、鞍区脂肪瘤引起[[视力]]、[[视野]]损害者、桥小脑角脂肪瘤引起[[耳鸣]]、[[耳聋]]者可考虑直接手术。另外[[脑积水]]者亦可以单行[[脑脊液]][[分流术]]，解除[[颅内高压]]，缓解症状。[[胼胝体]]脂肪瘤完全切除十分困难，因为瘤内富含血管及致密纤维组织，后者覆盖胼周[[动脉]]及其分支上，而且[[大脑前动脉]]常常包裹在肿瘤内，囊壁与周围脑组织粘连，即使显微手术也难以保护这些血管，因此，多数情况下只能行肿瘤部分[[切除术]]。

(二)预后

文献中报告的手术疗效不能令人满意，大约半数病人术后仍有癫痫发作，甚至有人认为手术不能改善癫痫症状。Tahmouresie(1979)报道的21例脂肪瘤手术病人，10例死亡，4例无变化，1例有严重[[神经]]功能缺失，仅5例术后有改善。孙四方(1989)报道3例胼胝体脂肪瘤，均经手术治疗，1例术后癫痫无改善且遗有左侧轻[[偏瘫]]，1例术后无变化，1例术后癫痫不再发作并恢复原工作。Hatashita(1983)报道1例[[岛叶]]脂肪瘤经手术部分切除，术后病人恢复良好。由于脂肪瘤多数病人不出现致命性[[颅内压增高]]及致命性占位病变效应，故多数不必手术治疗。
==参看==
*[[脑外科疾病]]
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