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2014-02-05T15:49:22Z

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[[颅内畸胎瘤]]是由一个以上[[胚叶]]多种组织构成的一种先天性异位瘤，比较罕见。
==颅内畸胎瘤的病因==
(一)发病原因

[[畸胎瘤]]由2种或3种[[胚层]][[分化]]构成，按[[肿瘤细胞]]分化程度分为良性和恶性，但高分化者亦有发生转移者;[[恶性畸胎瘤]]指所有恶性的畸胎类[[肿瘤]]，即全部由未分化性类[[胎儿]]发育期的组织构成。有时出现畸胎瘤恶性变指畸胎瘤内有局灶性[[肉瘤]]或癌的成分存在。

(二)发病机制

按现代的分类，[[WHO]](1993，2000)将肿瘤分为3个亚型：①成熟性;②未成熟性;③畸胎瘤恶变。

[[良性畸胎瘤]]边界清楚，[[结节]]状，有完整的[[包膜]]，可圆形、椭圆形或分叶状，表面光滑，易从周围的脑组织上剥离，仅部分与脑组织粘连紧密，对脑组织主要是压迫，很少为[[浸润]]。触之肿瘤较硬韧，切面可有大小不等的囊腔，实性部分的色泽和硬度依不同组织而异，囊内可有水样黏液样或脂样物(似[[上皮样囊肿]]组织)，有时肿物有油状物破入[[脑室]]，因[[比重]]关系，在脑室内自由移动，这也是术前确诊的一个指标。实性部分内可嵌有[[骨骼]]、牙齿和[[软骨]]，常有[[毛发]]混杂其间，有时因陈旧[[出血]]，囊内可含有[[咖啡]]状液体。

如未成熟性或恶性畸胎瘤，不易识别出骨和软骨，而囊内常因出血而有糜状褐色液体，部分包膜不完整，预示着向周围浸润生长。

光镜下肿瘤表现为3个胚层组织的分化，如分化成类似成年人组织者，称之为成熟畸胎瘤，如有类[[胚胎]]性或胎儿样不成熟组织者谓之为未成熟畸胎瘤。瘤内的[[内胚层]]结构可含有[[消化道]]和[[呼吸道]]组织及各种分泌黏液的腺体;[[中胚层]]结构如骨、软骨及[[肌肉]]组织;[[外胚层]]结构常见为[[鳞状上皮]]及[[神经组织]]，可见[[神经胶质细胞]]，各种分化的[[神经元]]、[[神经胶质]]，[[神经管]]及[[脉络丛]]等。畸胎瘤组织中未成熟组织的出现并不意味着肿瘤的恶性变，相反成熟的组织成分亦有存在[[恶性肿瘤]]的成分。畸胎瘤中成熟的[[神经上皮]]亦有时发生转移，而恶性畸胎瘤取决于肿瘤内有无生殖[[细胞瘤]]，甚至[[绒癌]]成分。因此做肿瘤[[病理]]时取点要多，因不同区域的组织成分不同，如取材过少，可漏掉恶性成分。
==颅内畸胎瘤的症状==
除恶性[[畸胎瘤]]外，多数生长缓慢。其病程与发生部位有关，位于[[松果体]]区或第三、四[[脑室]]者，易梗阻[[脑脊液]]循环通路引起[[脑积水]]而发病，病程较短，多在半年左右。其他部位者，病程较长。

由于[[肿瘤]]常位于中线，所以常无明显[[脑定位]][[体征]]。多数病人以[[颅内压增高]]为首[[发症]]状。位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能、[[共济失调]]、[[性早熟]]、[[脑神经麻痹]]等。鞍区者可出现[[尿崩症]]、[[嗜睡]]、[[视力]]视野障碍以及水、[[脂肪代谢障碍]]等。[[颅后窝]]者可出现[[小脑功能损害]]及颈硬等，脑室内者可出现相应的[[症状]]体征。桥小脑角者可出现[[头痛]][[呕吐]]、[[复视]]、共济失调、[[耳聋]]、眼颤、[[脑神经]]损伤及[[颅内高压]]等。

凡出现进行性颅内压增高或脑积水，伴有上述症状体征的小儿患者，均应想到畸胎瘤的可能，应及时行辅助检查以明确诊断。
==颅内畸胎瘤的诊断==

===颅内畸胎瘤的检查化验===
腰穿时绝大多数病人腰穿测压均有不同程度的压力增高，[[脑脊液]]蛋白含量一般不高，少数有轻中度增高。

1.[[颅脑]][[X线]]平片对诊断有帮助，多数显示有[[颅内压增高]]征象，如发现有牙齿、小骨块、[[钙化影]]像，更有助于定性诊断。

2.[[CT]]扫描 CT[[平扫]]可见肿物形态不规则，[[结节]]状及明显分叶状和密度不均的占位性病变，通常有实性成分(高密度)、囊行(低密度)及[[钙化]]和[[骨化]]等，多囊者较为常见。全部患者皆可见到脂肪成分，瘤[[内出血]]少见。有少数病例可见[[脑室]]内油脂状液体随体位变化而游动(为[[畸胎瘤]]破溃入脑室所致)，畸胎瘤与[[恶性畸胎瘤]]在平扫CT很难区别，但后者囊变成分、钙化和脂肪相对较少，实质部分较多，而瘤周[[水肿]]则常可出现。畸胎瘤良性者常已生长多年，肿物发现时通常较大，在[[松果体]]区者几乎皆有不同程度的幕上脑室扩大。注药后实性部分明显强化，密度极不均匀，囊壁强化可呈多个环状影。

3.[[MRI]] 畸胎瘤由多种成分组成，故T1及T2像出现的信号也极为混杂，但边界较清楚，呈结节状或分叶状，[[良性畸胎瘤]]边界无水肿(T2像显示清楚的[[高信号]])，如有周边水肿，提示[[肿瘤]]为恶变成分或恶性畸胎瘤，肿瘤在注药后瘤壁和实质部分明显强化。
===颅内畸胎瘤的鉴别诊断===
生长于鞍区或鞍上者须与以下[[疾病]]相鉴别：

1.[[颅咽管瘤]] 多发生于儿童，可位于鞍内、鞍上及鞍旁，多数可突入[[第三脑室]]而梗阻[[室间孔]]。[[CT]]为囊性、实性和二者混杂，常有大囊，形态不规则，有的垂直向上生长，可超过室间孔;有时横向生长，向前达额底，向外后可达[[脑桥]]小脑角，内侧可深入[[颞叶]]，向后可充满[[脚间池]]，使[[脑干]]向后移位。CT以[[钙化]]为特点(钙化率大于90%)，为周边蛋壳样，也可为斑块状散在钙化。[[MRI]]在T1像显示为高低不同信号，尽管囊性成分和实性成分在T2像皆为[[高信号]]，但囊性变的[[胆固醇]]成分比实性成分信号还高。颅咽管瘤为先天性，多有儿童[[垂体功能低下]]，发育矮小和[[性征]]不发育。[[症状]]中不像鞍上[[畸胎瘤]]以[[尿崩]]为首[[发症]]状，颅咽管瘤首发症状为[[视力视野改变]]和[[颅压增高]]症，[[尿崩症]]发生率低(30%左右)且常在[[肿瘤]]的晚期才发生。

2.[[下丘脑]]和[[视交叉]][[胶质瘤]] 是鞍区第2位常见的肿瘤，多数为[[毛细胞]]型[[星形细胞瘤]]。下丘脑星形细胞瘤多为实性，CT为等或稍低密度，MRI在T1像为等或稍低信号，T2像为高信号，质地均匀或不均匀，注药后可轻度强化到明显强化，[[影像学]]如不易鉴别时则主要凭临床症状，即[[生殖细胞瘤]]在鞍上多以尿崩症起病，[[星形细胞]]很少有尿崩症。

3.[[垂体腺瘤]] 儿童少见，占儿童[[颅内肿瘤]]的2%～3%，多为较大[[腺瘤]]。在冠状扫描可呈[[葫芦]]状，[[蝶鞍]]明显扩大，可有瘤[[内出血]]，可在CT及MRT上显示密度和信号不均匀，有[[内分泌]]功能低下，常可见有向心性[[肥胖]]。

4.[[皮样囊肿]]和[[上皮样囊肿]] 鞍上皮样囊肿或上皮样囊肿CT为低密度(CT值为-20～40Hu)，T1为高信号，T2为低信号到不均匀高信号，有时[[脑室]]内可漂有油脂状物。
==颅内畸胎瘤的并发症==
位于鞍区进行手术治疗的[[并发症]]包括鞍内并发症，包括[[颈内动脉]]损伤，术后[[大血管]][[痉挛]]、闭塞，及[[脑神经]]损伤，尤以[[展神经]]损伤为多见。鞍上操作所致的并发症，包括[[下丘脑]]、[[垂体柄]]、[[垂体]]损伤;[[视神经]]、[[视交叉]]及周围血管的损伤导致[[视力减退]]或[[失明]]，后者也可由残余[[肿瘤]][[出血]]、[[肿胀]]、鞍内填塞物过多等原因引起;[[鞍膈]]及[[蛛网膜]]损伤破裂发生[[脑脊液漏]]，可引起气颅、[[脑膜炎]];其他尚有[[蛛网膜下腔出血]]、双额硬膜外血肿、[[癫痫]]等。
==颅内畸胎瘤的西医治疗==
(一)治疗

手术切除是惟一有效的治疗方法，由于[[肿瘤]]常位于中线部位，手术多难以全切。如能全切可望治愈。不能全切者可同时行[[脑脊液]][[分流术]]以缓解[[梗阻性脑积水]]。对于未成熟或恶性变者，术后可辅以[[放疗]]或[[化疗]]。放疗与化疗对[[良性畸胎瘤]]无效。

(二)预后

由于全切除困难，部分切除后，术后常于半年内复发，故手术效果不佳。手术[[死亡率]]在24%左右。尽管[[显微技术]]的应用使手术效果有了一定提高，但[[畸胎瘤]]可经脑脊液转移，即使对放疗和化疗很敏感，多数预后不良。
==参看==
*[[脑外科疾病]]
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