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2014-02-05T21:54:56Z

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[[恶性淋巴瘤]]临床检查可发现其他[[淋巴样组织]]部位如[[滑车]]、[[眼窝]][[淋巴结]]和[[韦氏环]]受侵。恶性淋巴瘤淋巴结和结外部位[[淋巴组织]]的[[免疫细胞]][[肿瘤]]，来源于[[淋巴细胞]]或组织细胞的恶变。在我国恶性淋巴瘤虽相对少见，但近年来新发病例逐年上升，每年至少超过25000例，而在欧洲、美洲和澳大利亚等西方国家的[[发病率]]可高达11/10万～18/10万，略高于各类[[白血病]]的总和。在美国每年至少发现新病例3万以上。我国恶性淋巴瘤的[[死亡率]]为1.5/10万，占所有[[恶性肿瘤]]死亡位数的第11～13位，与白血病相仿。而且，恶性淋巴瘤在我国具有一些特点：①发病和死亡率较高的中部沿海地区;②发病年龄曲线高峰在40岁左右，没有欧美国家的双峰曲线，而与日本相似呈一单峰;③[[何杰金氏病]]所占的比例低于欧美国家，但有增高趋向;④在[[非何杰金淋巴瘤]]中[[滤泡]]型所占比例很低，弥漫型占绝大多数;⑤近十年的资料表明我国的[[T细胞]][[淋巴瘤]]占34%，与日本相近，远多于欧美国家。
==韦氏环的原因==
病因至今未明，[[病毒感染]]、[[免疫缺陷]]及[[遗传学]]因素异常是发病的重要因素。接受[[肾移植]]并用[[免疫抑制]]可诱发，或可因[[淋巴结]]长期反复发作非特异性反应增生而激发。
==韦氏环的诊断==
[[临床表现]]

(一)[[恶性淋巴瘤]]的主要[[症状]]或[[体征]]是[[浅表淋巴结]]无痛性肿大。[[何杰金氏病]]通常有颈或[[锁骨上淋巴结]]受累，NHL除[[横膈]]上、下[[淋巴结]]受累外，经仔细临床检查可发现其他[[淋巴样组织]]部位如[[滑车]]、[[眼窝]]淋巴结和[[韦氏环]]受侵。

(二)可有[[发热]]、[[盗汗]]或[[体重减轻]]等症状。

(三)皮痒在[[何杰金病]]较NHL多见，通常用[[抗组织胺]]药物治疗无效。

(四)何杰金病病人偶尔发生饮酒后[[疼痛]]，疼痛部位局限于受累区域。

(五)除[[淋巴结肿大]]外，体检尚可发现[[脾肿大]]。且[[脾大]]的病人常并有[[肝肿大]]。晚期病人因[[纵隔]]淋巴结肿大可出现[[上腔静脉]]受阻。
==韦氏环的鉴别诊断==
应注意与[[淋巴结核]]，其它炎性[[淋巴结炎]]，巨大[[淋巴结增生]]及其它[[恶性肿瘤]]的[[淋巴结]]转移相鉴别

[[临床表现]]

(一)[[恶性淋巴瘤]]的主要[[症状]]或[[体征]]是[[浅表淋巴结]]无痛性肿大。[[何杰金氏病]]通常有颈或[[锁骨上淋巴结]]受累，NHL除[[横膈]]上、下淋巴结受累外，经仔细临床检查可发现其他[[淋巴样组织]]部位如[[滑车]]、[[眼窝]]淋巴结和[[韦氏环]]受侵。

(二)可有[[发热]]、[[盗汗]]或[[体重减轻]]等症状。

(三)皮痒在[[何杰金病]]较NHL多见，通常用[[抗组织胺]]药物治疗无效。

(四)何杰金病病人偶尔发生饮酒后[[疼痛]]，疼痛部位局限于受累区域。

(五)除[[淋巴结肿大]]外，体检尚可发现[[脾肿大]]。且[[脾大]]的病人常并有[[肝肿大]]。晚期病人因[[纵隔]]淋巴结肿大可出现[[上腔静脉]]受阻。
==韦氏环的治疗和预防方法==
(一)治疗原则

1.[[何杰金氏病]]的治疗原则

(1)ⅠA、ⅡA期：以[[放射治疗]]为主，如有大的[[纵隔]]肿块，应采用[[化疗]]与[[放疗]]综合;[[病理]]为[[淋巴细胞]]消减型，应用全[[淋巴结]]放射。

(2)ⅡB期：一般采用全淋巴结放射，也可单用联合化疗。

(3)Ⅲ1A：单纯放射治疗。

(4)Ⅲ2A期：放射与化疗综合治疗。

(5)ⅢB期：单用化疗或化疗加放疗。

(6)Ⅳ期：单用化疗

2.[[非何杰金氏淋巴瘤]]的治疗原则

(1)低度恶性：①I、Ⅱ期：大多采用放疗，放疗后应用化疗不能解决数年后仍复发的问题。②Ⅲ、Ⅳ期：大多采用化疗。

(2)中度恶性：I期病人可单用放疗。Ⅱ期以上采用以[[阿霉素]]为主的化疗方案。

(3)高度恶性：[[淋巴母细胞]]型[[淋巴瘤]]，采用[[白血病]]样治疗方案。

3.手术作为治疗手段的[[恶性淋巴瘤]][[适应症]]很局限，而且治愈率也低，常需辅以放疗或化疗。

(二)[[外科]]治疗

1.[[胃肠道]]恶性淋巴瘤的手术治疗

[[原发性]]胃肠道恶性淋巴瘤应强调手术治疗。可明确病变部位、切除病变组织和制订治疗计划，淋巴瘤的切除率较癌肿要高。胃淋巴瘤可行胃次全切除，全胃切除应慎用。[[肠道]]淋巴瘤则可切除局部病灶肠管及相应系膜。对于切除不尽的瘤体，可于术中置[[银夹]]固定，以便术后放疗。

2.[[泌尿生殖系统]]恶性淋巴瘤的手术治疗

原发于[[肾脏]]、[[膀胱]]、[[睾丸]]、[[卵巢]]和子宫等器官的恶性淋巴瘤均宜早期手术切除，术后再给放疗或化疗。

3.[[脾脏恶性淋巴瘤]]的手术治疗

原发于[[脾脏]]的恶性淋巴瘤很少见。术前与其他脾[[肿瘤]]较难鉴别，术后病理回报可以确诊。I～Ⅱ期病例单纯手术切除5年[[生存率]]为40%，若术后辅以化疗或放疗可提高到60%。

(三)[[化学治疗]]

1.何杰金氏病的化疗：

近20年来何杰金氏病的药物治疗有了很大进步，最主要是由于治疗策略上的改进和有效联合化疗方案的增多。目前多数研究单位对Ⅲ～Ⅳ期何杰金氏病的治愈率已超过50%。单药对何杰金氏病的疗效一般在40%～70%。值得重视的是某些药物单用也能取得完全缓解，如HN2的完全缓解率为13%、CTX为12%、PCB([[甲基苄肼]])为38%，VCR为36%、VLB([[长春花]]硷)为30%，但疗效很少能超过半年以上。

联合化疗主要适用于ⅠB、ⅡB、Ⅲ2A、ⅢB、Ⅳ期及纵隔大肿块的病例。应用的最广泛方案是[[氮芥]](M)、[[长春新碱]](O)、甲基苄肼(P)、[[强的松]](P)，简称MOPP方案。要获得最佳治疗效果，药物必须足量并按规定时间给予。尽管2～3个周期治疗后大多数病人已达完全缓解，通常仍要治疗6个周期。获得完全缓解后无论如何也应再治疗2周期。近年来的研究表明，最有效的联合化疗方案为按照MOPP构成原则组成的阿霉素(A)、[[博莱霉素]](B)、[[长春花碱]](V)加[[氮烯咪胺]](D)，简称ABVD方案。此方案的完全缓解率为75%，与MOPP方案无交叉[[耐药性]]，对MOPP无效的病例用ABVD方案治疗75%～80%可缓解。

2.非何杰金氏淋巴瘤的化疗

目前还没有很成熟的治疗NHL的首选化疗方案。由于NHL的[[组织学]]类型复杂，病人个体的差异也很大，因此在选择治疗方案时对于肿瘤的恶性程度、发病部位、病人的一般状况。如：年龄、有无[[全身症状]]及[[骨髓]]功能是否健全等因素都应考虑到。

(1)低度恶性淋巴瘤的治疗：这类淋巴瘤病情缓和、病程绵长，宜选用较缓和的化疗方案，对Ⅲ、Ⅳ期低度恶性淋巴瘤可选用多药联合方案。特别是[[初治病人]]一定要争取达到完全缓解或部分缓解，还要避免不必要的治疗、以防止和减少远期[[毒性]]或[[骨髓抑制]]。

(2)中度恶性淋巴瘤的治疗：可占NHL的60%，在西方国家大部分为[[B细胞]]来源，但可有20%为[[T细胞]]来源，这些病人有时被称之为“周围T细胞淋巴瘤”。多数学者认为，影响进展性NHL预后的重要因素有：病人的一般情况，肿块是否超过10cm，多处结外器官受侵、B[[症状]]等。年龄也是影响预后的因素，可能与对治疗的[[耐受性]]有关。对中度恶性的[[非何杰金淋巴瘤]]的治疗目前意见比较一致。可选用的方案有COP、COPP或MOPP、CHOP等。一般完全缓解率在50%～80%。对于弥漫性组织细胞型，CHOP、COMA或COMLA方案的疗效较好。

(3)高度恶性淋巴瘤的治疗：这组病人的治疗相当困难，化学治疗对儿童病人疗效较好，有效率可达85%～95%，但多在1年内复发。[[免疫母细胞]]淋巴瘤是一预后差的亚型，好发于儿童及年轻人，中位年龄为24.5岁，男女之比可高达2.5～5：1。淋巴母细胞型淋巴瘤纵隔侵犯发生率高达42%，最后约50%转为白血病。目前常采用与[[急性白血病]]相似的方案来治疗此病，即积极的诱导治疗、巩固治疗、早期[[中枢神经系统]]预防以及长期维持治疗。

小无[[裂细胞]]淋巴瘤可以是Burkitt淋巴瘤或非Burkitt淋巴瘤。成人中小无裂细胞比弥漫型[[大细胞淋巴瘤]]更少见，较好的化疗方案为COM和COMP方案。

(四)放射治疗

1.何杰金氏病的放射治疗

放射治疗原则除根据分期而定外，还要考虑病变的部位、病理、年龄等因素。若ⅠA病人病灶位于右上颈，因膈下侵犯机会较少，可单用斗篷野;如病灶位于[[左颈]]，因膈下侵犯多见，故照射范围除斗篷野外，至少还要包括[[腹主动脉]]旁和脾脏。又如在ⅠB、ⅡB中，如病理属于混合[[细胞]]型或淋巴细胞缺乏型，则在用全[[淋巴]]区照射后最好加用化疗。对于年龄小于10岁或大于60岁的病人，因对放射耐受差，放射野不宜太大，一般多采用局部照射。

(1)肿瘤根治剂量：上海医科大学肿瘤[[医院]]采用的肿瘤根治剂量是45Gy/6周;对肿瘤较大、退缩慢，可把局部剂量提高到50Gy左右。

(2)预防照射：十多年来根据Rosenberg-Kaplan假设认为肿瘤是单中心发生的，主要沿邻近淋巴结转移，因此放射治疗不仅要包括临床发现肿瘤的区域，而且要对邻近部位淋巴结区域进行预防照射，这种观点的改变，使何杰金氏病的治疗效果有了显著的提高。

(3)[[放射线]]的选择：目前多采用60Co或4～8MeVX线。

2.非何杰金氏淋巴瘤的放射治疗

(1)肿瘤的根治剂量及放疗原则：非何杰金氏淋巴瘤的最适剂量，不像何杰金氏病那样明确，诸多的临床报道所采用的剂量亦很不统一。对于弥漫型非何杰金氏淋巴瘤，可给予40～50Gy/5～6周，对于[[滤泡]]型可以酌减，尤其原发于[[浅表淋巴结]]。但对于弥漫型组织细胞型，因对放射不敏感，易发生局部复发，局部控制量应50～60Gy。若巨大肿块或照射后残留，局部追加剂量5～10Gy。对于原发于头颈部的可给予45～55Gy。

(2)结内型非何杰金氏淋巴瘤的放射治疗：根据组织学上的预后好差和分期不同，其放疗原则为：①预后好I、Ⅱ期：大多采用单纯放疗，主张采用累及野照射，不一定采用扩大野照射。②预后好，Ⅲ、Ⅳ期：大多采用化疗。若治疗前病灶大于7～10cm或化疗后病灶不能全消的患者，可以加用局部放疗。③预后差，I、Ⅱ期：采用强烈联合化疗加累及野照射，放疗后再加联合化疗。④预后差，Ⅲ、Ⅳ期：本型淋巴瘤发展较快，故应早期用强烈化疗，病灶若不易全消，可以再补充局部放疗。

(3)结外型非何杰金氏淋巴瘤的放射治疗：原发于[[咽淋巴环]]的早期病例可用放射治疗来控制，放射治疗应包括整个咽淋巴环及颈淋巴结，一般给予肿瘤量40～60Gy，原发于[[鼻腔]]的病灶，照射野包括鼻腔及受侵犯的副鼻窦，预防照射[[鼻咽]]，以鼻前野为主野，二耳前野为副野，肿瘤根治剂量为55Gy/5～6周，预防剂量为40～45Gy;原发于[[上颌窦]]的病灶，设野同上颌窦癌，较上领窦癌照射范围大些，肿瘤根治量55Gy/5～6周，放疗后不作手术治疗，腹腔原发性恶性淋巴瘤的单纯放射治疗效果较差，多与手术或化疗联合应用。放射治疗技术因病变部位而异，可行全腹腔照射、局部区域性照射及肿瘤区照射。其适应症为：①根治性手术，肿瘤侵犯[[浆膜]]或有区域淋巴结受累。②根治性手术，为多中心病灶，或肿块直径&gt;7cm。③切缘有肿瘤或有周围脏器的直接侵犯。④术后局部复发。其[[放射剂量]]，大多数作者认为在25Gy～50Gy，而以35Gy以上较好。预防量一般要在30Gy以上，治疗量一般要在40Gy以上，剂量过低，达不到预防和治疗作用。

(五)[[中药]]治疗大量临床实践证明，对中晚期病人进行大剂量放、化疗，或对产生[[耐药]]的患者再次进行化疗只能导致虚弱的生命更加垂危，加速了患者死亡。临床常常可以见到，患者死因不是因为[[癌症]]本身造成，而是由于不科学、不恰当的杀伤性治疗所致。如[[肝癌]]多次介入后出现[[腹水]]、[[黄疸]]等肝功[[衰竭]]而致死;[[肺癌胸水]]化疗后导致[[呼吸衰竭]]而死亡;[[胃癌]]、[[肠癌]]化疗后[[恶心]]、[[呕吐]]，患者更加衰竭而死亡;[[白血球]]下降，患者[[感染]]而死亡等。
==参看==
*[[骨恶性淋巴瘤]]
*[[胃恶性淋巴瘤]]
*[[全身症状]]
<seo title="韦氏环,韦氏环的治疗_韦氏环的原因,韦氏环怎么办_症状百科" metak="韦氏环,韦氏环治疗,韦氏环原因,韦氏环症状" metad="医学百科韦氏环症状条目页面。介绍韦氏环是怎么回事，韦氏环的原因，韦氏环怎么办，如何治疗等。恶性淋巴瘤临床检查可发现其他淋巴样组织部位如滑车、眼窝淋巴结和韦氏环受侵。恶性淋巴瘤淋巴结和结外部位..." />
[[分类:全身症状]]

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