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<p>以“<a href="/%E9%9F%A6%E5%B0%BC%E5%85%8B%E8%84%91%E7%97%85" title="韦尼克脑病">韦尼克脑病</a>(Wernicke’s encephalopathy，WE)或Wernicke-Korsakoff<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>是<a href="/%E6%85%A2%E6%80%A7%E9%85%92%E4%B8%AD%E6%AF%92" title="慢性酒中毒">慢性酒中毒</a>常见的<a href="/%E4%BB%A3%E8%B0%A2" title="代谢">代谢</a>性<a href="/%E8%84%91%E7%97%85" title="脑病">脑病</a>，是<a href="/%E7%A1%AB%E8%83%BA" class="mw-redirect" title="硫胺">硫胺</a>缺乏...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[韦尼克脑病]](Wernicke’s encephalopathy，WE)或Wernicke-Korsakoff[[综合征]]是[[慢性酒中毒]]常见的[[代谢]]性[[脑病]]，是[[硫胺]]缺乏导致的急症。在中国[[精神疾病]]分类方案中，WE归类于酒中毒所致的[[精神障碍]]，但目前缺乏明确的诊断标准。及时诊断和治疗的患者可完全恢复，WE的[[病死率]]为10%～20%。<br /> ==韦尼克脑病的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[韦尼克脑病]]的病因是[[硫胺]]缺乏，硫胺缺乏的原因包括孕妇[[呕吐]]、[[营养不良]]、[[神经性厌食]]、[[肝病]]、胃全部切除、[[空肠]]切除、[[胃癌]]、[[恶性肿瘤]]、[[恶性贫血]]、[[慢性腹泻]]、长期[[肾透析]]、非[[肠道营养]]缺乏硫胺、长期[[补液]]和[[镁缺乏]]等。动物实验表明，[[慢性酒中毒]]可导致营养不良，主要是硫胺缺乏，后者又可以加重慢性酒中毒。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 硫胺([[维生素B1]])主要从饮食摄取，嗜酒者常以酒代餐，甚至数天不进食;长期嗜酒引起[[胃肠功能紊乱]]及[[小肠]][[黏膜]]病变使吸收不良，[[慢性肝病]]的发生率增加，使硫胺贮存、硫胺转化[[成活]]性[[焦磷酸]][[硫胺素]]的能力下降，导致硫胺摄入不足。焦磷酸硫胺素是[[细胞]][[代谢]]中的重要[[辅酶]]，使[[丙酮酸脱氢酶]]、α-[[酮戊二酸脱氢酶]]和转酮酶发挥作用，使[[丙酮]]酸脱羧转化成[[乙酰辅酶]]A，将无氧[[糖酵解]]与[[三羧酸循环]]联系起来;使α-[[酮戊二酸]]转化成[[丁二酸]]，后者也是三羧酸循环的重要环节。硫胺或焦磷酸[[硫胺素缺乏]]使三羧酸循环不能正常进行，不能生成靠[[葡萄糖]]氧化产生[[ATP]]作为能源，[[代谢障碍]]引起脑组织[[乳酸]]堆积和[[酸中毒]]，干扰[[神经递质]]合成、释放和摄取，导致[[中枢神经系统]][[功能障碍]]，产生韦尼克脑病。<br /> <br /> Wernicke(1881)首次描述本病的[[病理]]改变是第三、四[[脑室]]及[[中脑导水管]]处[[灰质]]有很多点状损伤。研究发现，WE患者有多部位[[脑病变]]，如[[乳头体]]、[[脑干]]、[[第三脑室]]、导水管周围、[[丘脑]]、[[下丘脑]]、[[小脑蚓]]部上端和[[前庭神经核]]等，[[中脑]]、[[脑桥]]、[[延髓]]和[[大脑]]病变明显。<br /> <br /> WE的大脑病理[[组织学]]研究发现，典型的组织学特征是[[神经元变性]]、[[坏死]]和缺失，[[髓鞘]][[变性]]和坏死，[[星形胶质细胞]]、[[少突胶质细胞]]和[[毛细血管]][[增生]]，细胞[[水肿]]和斑点状[[出血]]等。<br /> ==韦尼克脑病的症状==<br /> 1.WE的发病年龄为30～70岁，平均42.9岁，男性稍多。主要表现为突然发作的[[神经系统]][[功能障碍]]，典型的WE出现[[眼外肌麻痹]]、精神异常及[[共济失调]]等三组特征性[[症状]]。<br /> <br /> (1)眼外肌麻痹常见双侧[[展神经]][[麻痹]]和[[复视]]，其他眼症状可有眼球震颤、[[上睑下垂]]、[[视盘水肿]]、[[视网膜出血]]及[[瞳孔]][[光反射]]迟钝或消失;[[眼震]]早期出现，以水平和垂直性为主，常伴[[前庭]]功能试验异常，[[眼肌麻痹]]如及时治疗常在24h内恢复，眼震需1～2周恢复。<br /> <br /> (2)精神异常表现为注意力、记忆力和[[定向力障碍]]，精神涣散、[[易激惹]]、[[情感淡漠]]和[[痴呆]]等，有时与戒酒状态难以区别，常称为泛发混浊状态;常伴Korsakoff[[综合征]]，以[[记忆障碍]]、学习不能、虚构、淡漠和定向力障碍为特点，多伴[[意识模糊]]、[[嗜睡]]或[[昏迷]]。<br /> <br /> (3)共济失调以躯干和[[下肢]]为主，[[上肢]]较少见，站立、行走困难，需2周或更长时间才能恢复。<br /> <br /> 2.仅10%～16.5%的患者出现三组症状，有研究表明66%的患者有精神异常，73%有眼部症状，82%有共济失调。大多数患者伴[[低体温]]、[[低血压]]和[[心动过速]]，部分患者伴[[肝病]]、[[心力衰竭]]、[[胰腺炎]]和[[周围神经病]]等[[合并症]]。眼肌麻痹恢复较快，精神症状的恢复常需数周至数月。<br /> <br /> 主要根据病史、[[临床表现]]及[[头部]][[MRI]]检查的典型改变。[[尸检]]研究发现，WE的[[临床诊断]]率(0.2%～0.5%)较[[病理]]诊断率(1%～3%)约低80%。由于WE典型的三组症状不常见，即使出现也很难辨认，易漏诊和误诊，临床遇到伴[[意识障碍]]的[[慢性酒中毒]]或[[营养不良]]患者，应注意WE的可能性，以便及早治疗。<br /> ==韦尼克脑病的诊断==<br /> <br /> ===韦尼克脑病的检查化验===<br /> 1.血、尿[[酒精]]浓度的测定 有诊断及酒中毒程度评估意义。<br /> <br /> 2.其他[[血液]]检查 包括血[[生化]]、肝功、肾功、出[[凝血]]功能及[[免疫球蛋白]]等。<br /> <br /> 3.[[CT]]可见双侧[[丘脑]]和[[脑干]]低密度或高密度病变，25%的患者导水管周围低密度区。[[MRI]]是诊断WE的理想工具，早期诊断较敏感，可见双侧丘脑及脑干对称性病变，[[急性期]]的典型改变是第Ⅲ[[脑室]]和导水管周围对称性T2WI[[高信号]]影，6～12个月后恢复期高信号降低或消失;[[乳头体]][[萎缩]]是WE的特征性[[神经病]]理异常，乳头体容积明显缩小不仅是[[硫胺]]缺乏的特殊标志，也是WE与Alzheimer病的鉴别特征。<br /> <br /> 4.[[心电图]]、[[脑电图]]有鉴别诊断及[[中毒]]程度评估意义。<br /> ===韦尼克脑病的鉴别诊断===<br /> 本病须与其他原因引起的脑器质性[[痴呆]]、[[眼外肌麻痹]]、精神异常及[[共济失调]]等[[症状]]相鉴别。<br /> ==韦尼克脑病的并发症==<br /> 多数患者同时可伴[[低体温]]、[[低血压]]和[[心动过速]]，还有部分患者伴有[[肝病]]、[[胰腺炎]]、[[心力衰竭]]和[[周围神经病]]等[[合并症]]。<br /> ==韦尼克脑病的预防和治疗方法==<br /> 宣传[[酒精]]对人体的危害，提高全民族的文化素质，严格执行未成年人法，严禁未成年人饮酒，加强法律监督。重视和加强酒的精神卫生宣传，宣传文明饮酒，不劝酒、不酗酒、不[[空腹]]饮酒，治疗躯体或[[精神疾病]]，避免以酒代药。提倡用饮料代酒，减少职业原因导致的酒依赖。提倡生产低度酒，控制和禁止生产烈性酒，严厉打击非法造假酒的不法行为。<br /> ===韦尼克脑病的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 1.病因治疗最为重要，[[慢性酒中毒]]患者胃肠吸收不良，B族[[维生素]]口服或[[肌注]]作用不大，应立即[[静脉滴注]][[维生素B1]] 100mg，持续2周或至患者能进食为止，开始治疗的12h内维生素B1静脉滴注的安全剂量可达1g。人体内维生素B1([[硫胺素]])约30mg，[[血清]]正常参考浓度为1.5～6.0ng/L。WE发病初期，快速非[[肠道]]补充维生素B1(硫胺素)可完全恢复。<br /> <br /> 2.体内维生素B1(硫胺素)贮备不足时，补充大量糖类可诱发典型的WE发作，是[[葡萄糖]][[代谢]]耗尽体内的维生素B1(硫胺素)所致。伴[[意识障碍]]的慢性酒中毒、[[营养不良]]、[[低血糖]]和[[肝病]]等患者，[[静脉]]输入葡萄糖前应通过非肠道补充维生素B1，防止诱发WE。慢性酒中毒所致的WE患者可伴[[镁缺乏]]，在依赖硫胺素代谢的几个[[生化]]过程中镁是辅助因子，镁缺乏可降低硫胺素的作用，使[[硫胺素缺乏]]的病情恶化，故应补镁。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 如不及时治疗，WE的自然病程可继续进展，患者出现[[昏迷]]、[[休克]]及[[心血管]]功能[[衰竭]]等常提示预后不良。有报道[[尸检]]诊断17例WE患者，12例死于[[食管静脉曲张破裂出血]]、[[急性胰腺炎]]及[[心力衰竭]]。约80%存活的WE患者因治疗不当或不及时而出现Korsakoff[[综合征]]，其中约20%可恢复，25%可变成永久性损害，其余患者未完全恢复，但有改善。<br /> ==参看==<br /> *[[神经内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;韦尼克脑病,韦尼克脑病症状_什么是韦尼克脑病_韦尼克脑病的治疗方法_韦尼克脑病怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;韦尼克脑病,韦尼克脑病治疗方法,韦尼克脑病的原因,韦尼克脑病吃什么好,韦尼克脑病症状,韦尼克脑病诊断&quot; metad=&quot;医学百科韦尼克脑病条目介绍什么是韦尼克脑病，韦尼克脑病有什么症状，韦尼克脑病吃什么好，如何治疗韦尼克脑病等。韦尼克脑病(Wernicke&amp;amp;rsquo;s encephalopathy，WE)...&quot; /&gt;<br /> [[分类:神经内科疾病]]</div>

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