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2014-01-25T23:20:44Z

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[[原发性]]阴道恶性[[肿瘤]]不常见，约占[[妇科]][[恶性肿瘤]]的1%，[[阴道]][[肉瘤]]占[[阴道恶性肿瘤]]的2%。文献报道[[胚胎]]性[[横纹肌肉瘤]]([[葡萄状肉瘤]])在阴道肉瘤中最常见，多发生于婴幼儿。
==青少年及小儿阴道肉瘤的病因==
(一)发病原因

[[胚胎]]性[[横纹肌肉瘤]]是[[中胚层]][[混合瘤]]中的一个亚型，其来源各家意见不一。多数认为来源于[[中肾管]]中胚层组织，具有胚胎性未成熟性，故名胚胎性横纹肌肉瘤。

(二)发病机制

1.肉眼观胚胎性横纹肌肉瘤似[[息肉]]样、[[水肿]]状、半透明肿块，形成串珠，如[[葡萄]]样结构。[[肉瘤]]的类型颇多，而[[葡萄状肉瘤]]多发生于[[阴道]]，从[[黏膜]]下开始呈葡萄样生长(图1)。

2.镜下观阴道内葡萄状肉瘤与阴道外葡萄状肉瘤的肉眼观与镜下观均甚相似，大体[[标本]]均为多发性息肉样结构。Hilgers报道27例阴道内、外葡萄状肉瘤，均显示胚胎性[[横纹肌]][[细胞]]的特征。典型病例具有未成熟[[肿瘤细胞]]的特点：①有完整[[上皮]]覆盖;②上皮下有新生层;③未分化的圆形、梭形、多形细胞;④中央有混合性间质瘤(主要见于中胚层混合瘤)。未成熟的圆形、梭形或多形细胞由上皮下的细胞构成，[[胞质]]内有[[嗜酸性]]颗粒，边缘不整齐，[[胞核]]浓染，核[[异质]]，核大小不一，但巨核、[[畸形]]核不多见。
==青少年及小儿阴道肉瘤的症状==
[[胚胎]]性[[横纹肌肉瘤]]多发生于[[阴道]]前壁，有时不能确定病变的准确部位。[[肿瘤]]初期呈小[[乳头状突起]]，直径2～3mm，或在阴道皱襞内呈小结节状[[增生]]，继续发展成有蒂或无蒂的[[葡萄]]状肿物，有时直径大至3cm。肿瘤开始从上皮下生长，起于一个中心或多个中心，继续增长扩大，使[[阴道黏膜膨胀]]，形成空腔。葡萄状组织突起后穿透阴道黏膜突向阴道，从而使阴道逐渐扩大，以至肿瘤充满整个阴道而突出于阴道口外。少数病例肿块突出后覆盖于外[[生殖器]]上。

主要[[症状]]是阴道突出肿物及[[阴道出血]]。有时在[[婴儿]]洗澡或换尿布时偶尔发现，有时患儿[[咳嗽]]、哭闹时由于腹压增加而将肿物逐出于阴道外。在肿物出现时，一般无[[疼痛]]。如阴道前壁病灶继续向[[盆腔]]器官[[浸润]]，则累及[[尿道]]、[[膀胱]]，而出现[[尿频]]、[[尿潴留]]、[[肾盂积水]]等症状。肿瘤发展至晚期时，也与其他[[恶性肿瘤]]一样，出现[[食欲不振]]、[[体重减轻]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[脱水]]、[[低热]]等现象，最后常因[[恶病质]]、[[呼吸衰竭]]或[[尿毒症]]而死亡。如肿块向上扩展至盆腔，则在盆腔内可触及包块，有时[[腹部]]增大伴[[腹水]]。如肿瘤转移至[[淋巴结]]，常在两侧[[腹股沟]]触及增大的淋巴结，或出现[[肺部转移]]症状。

阴道胚胎性横纹肌肉瘤以局部转移为主，同时也经血行远处转移至肺，个别转移至[[脊椎]]及[[颅顶]]骨。肿瘤的发生起始于阴道前壁，逐渐向邻近器官或周围组织浸润，尤其以尿道、膀胱后壁、膀胱阴道隔等处较多见。膀胱阴道隔组织疏松，对肿瘤穿透无抵抗力。文献报道15例[[尸检]]结果，半数患者肿瘤仅限于盆腔生长。Mayo[[医院]]报道7例广泛转移死亡的患者，尸检证实均有急性或慢性肾盂[[积水]]，其中远处转移至[[腹股沟淋巴结]]3例，肺转移3例，[[骨转移]]1例。肿瘤由阴道壁向后方转移者不多见，因[[直肠阴道隔]]较坚实，对晚期肿瘤的浸润有保护性屏障作用，即使[[直肠]]转移者也不是由阴道壁直接侵犯所致，而是先侵及直肠阴道侧窝，再达直肠，直肠转移偶见。

根据[[临床表现]]及[[病理]]特征一般不难诊断，但在临床实践中不易早期确诊。当发现患儿阴道内有肿块时，往往肿块已相当大，甚至已有破坏性浸润或转移。有时病理[[组织学]]检查颇似良性，常易误解为[[良性肿瘤]]。学者们认为，在[[嗜酸性]][[胞质]]中存在着纵横交叉的条纹状[[肌纤维]]，是确诊横纹肌肉瘤的主要依据，但在实践中很难发现这种条纹状结构，主要因为[[肿瘤细胞]]少而结构稀疏。[[电子显微镜]]检查有助于证实条纹肌结构的出现，[[组织切片]]中未成熟[[细胞]]的存在对诊断更为重要。
==青少年及小儿阴道肉瘤的诊断==

===青少年及小儿阴道肉瘤的检查化验===
[[阴道]]器械检查：青少年及小儿的[[生殖器]]尚未发育成熟，尤其小儿的内生殖器位于[[盆腔]]深部，[[妇科检查]]比较困难，一般常规行[[腹部]]和[[肛门]]检查。对小儿进行肛查时，最好用[[小指]]伸入[[直肠]]。如病情需要，仍应行阴道检查。

1.阴道检查的适应证生殖器[[出血]]、[[感染]]、疑有生殖器异物、[[肿瘤]]、[[外伤]]等为阴道检查的绝对适应证，必须立即检查，以免延误诊断。[[先天性畸形]]、[[发育障碍]]、[[急腹症]]、肛门直肠[[疾病]]、[[遗尿]]等为相对适应证，需与其他专科配合进行检查。

2.阴道检查器械检查小儿的阴道及宫颈一般采用阴道窥镜(vaginoscope)，也可将就使用耳鼻喉镜等。根据[[处女膜]]孔的大小，选用相应直径的阴道窥镜。一般[[婴儿]]用小号阴道窥镜，较小儿童用中号，较大儿童用大号。此外，采取阴道上段分泌物时不宜应用[[棉签]]，以免取出时[[棉花]]可能自行脱落而遗留于阴道内，最好用[[无菌]]玻璃吸管或塑料[[导管]]代替。

3.阴道检查方法进行阴道窥镜检查前，首先需征得家属的同意并取得合作。一般不用[[麻醉]]，但如病儿不能很好地配合以及处女膜孔过小，则可在[[全身麻醉]]下进行。取仰卧位，助手固定病儿的[[髋关节]]及膝[[关节]]，使两腿屈曲、腹壁松弛。缓慢置入阴道窥镜，操作必须轻柔，以免导致损伤而出血。必须注意的是，儿童时期阴道未成熟，容量有限，相对短而狭，穹隆尚未形成。儿童期早期时阴道长度平均仅4.5～5.5cm，阴道壁薄，容易损伤;儿童期晚期时，阴道长度平均为7.5cm。小儿宫颈扁平，似纽扣状突起，直至[[月经]][[初潮]]时，宫颈形状才如成人的形状。

[[组织病理学]]检查。
===青少年及小儿阴道肉瘤的鉴别诊断===
须与[[阴道]][[息肉]]样[[腺癌]]、良性[[中肾管]][[乳头状腺瘤]]、中肾管腺癌以及阴道[[血肿]]相鉴别。
==青少年及小儿阴道肉瘤的并发症==
晚期发生远处肺转移、[[淋巴]]转移致[[呼吸衰竭]]、[[尿毒症]]。
==青少年及小儿阴道肉瘤的预防和治疗方法==
【治疗前】

预防：

为防止或减少复发，必须注意下列各项：

1.早期诊断。

2.一旦确诊，根据[[浸润]]范围强调首次手术的彻底性。

3.切除[[标本]]的边缘组织如发现[[肿瘤细胞]]，必须辅以[[放疗]]。

4.做好随访。
===青少年及小儿阴道肉瘤的西医治疗===
近30年来，[[阴道]][[胚胎]]性[[横纹肌肉瘤]]的治疗有了很大改革，从而使疗效大大提高。在20世纪70年代初，多数学者认为高度恶性葡萄状[[肉瘤]](胚胎性横纹肌肉瘤)最好的治疗方法是迅速、及时地根治性切除。术前必须经[[组织学]]确诊，术后3～4周辅助[[放疗]]或[[化疗]]。

1.手术治疗应强调初次手术的准确性及彻底性，尽可能避免或减少复发。手术范围根据病情决定如下：

(1)[[子宫]]阴道联合切除：适用于病变局限于阴道、宫颈者。

(2)子宫阴道联合切除及[[膀胱]]切除：适用于病变以及膀胱后壁或膀胱。

(3)子宫、阴道、膀胱切除及[[盆腔]]淋巴清扫：适用于病变已侵及一侧或两侧[[腹股沟淋巴结]]者。

(4)全盆腔[[内脏]]切除：适用于病变已转移至整个盆腔者。在盆腔内脏[[切除术]]的同时，行双侧[[输尿管乙状结肠吻合术]](ureterosigmoidostomy)或[[回肠造口术]](ileostomy)。

除全盆腔内脏切除外，一般根治性手术均保留一侧或两侧[[卵巢]]，复发病例再次手术时则不宜保留卵巢。

这种广泛性手术虽取得了一定疗效，但手术[[并发症]]及手术[[死亡率]]均高。此后，美国横纹肌肉瘤研究协作组(Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group，IRSG)对该病作了一系列研究：

Ⅰ期研究(1972～1978)：自1975年后不再立即行子宫及[[阴道切除术]]，而是先作化疗或化疗加放疗后再行子宫及阴道切除。

Ⅱ期研究(1978～1984)：发现[[多柔比星]]([[阿霉素]])化疗的疗效显著。

Ⅲ期研究(1984～1988)：认为多柔比星(阿霉素)和[[顺铂]]联合化疗不但可使患者的[[生存率]]提高，且可减少手术并保留生育功能，其生存率可达83.3%(20/24)。因此，建议对儿童的[[阴道横纹肌肉瘤]]可先行化疗，再根据情况行保守性手术，必要时再考虑放疗。

Ⅳ期研究(1991～1997)：得出的结论是，化疗方案VAC([[长春新碱]]、[[放线菌素]]-D、[[环磷酰胺]])、VAI(长春新碱、放线菌素-D、[[异磷酰胺]])、VAE［长春新碱、异磷酰胺、[[依托泊苷]]([[足叶乙甙]])］对局部或区域性横纹肌肉瘤有同等效果，尤其对胚胎性肉瘤更为有效。

2.[[化学治疗]](放疗)：

(1)化学治疗以VAC化疗方案为例(表1)：

对于复发性或难治性儿童横纹肌肉瘤，还可用环磷酰胺250mg/(m2 d)和[[拓扑替康]]0.75mg/(m2 d)各[[静脉滴注]]30min，5天为一疗程(Saylors，2001)。

(2)[[放射治疗]] 放疗的指征：子宫阴道联合切除术后，加强根治性治疗;首次切除的[[标本]]边缘组织可见[[肿瘤细胞]];病变已至晚期，不能耐受手术或复发病例无法根治性切除者。以上病例均可行姑息性放射治疗，放疗剂量依年龄、病变部位及范围而定。
==青少年及小儿阴道肉瘤的护理==
预后

早期诊断是改善预后的重要因素。[[阴道]][[葡萄状肉瘤]]过去的预后极差，自Scheckman等推荐[[盆腔]]根治性手术后预后明显改善，有些患者根治术后辅以[[放疗]]或[[化疗]]可长期存活，5年[[生存率]]在10%～30%之间。Davos报道5年生存率为23%。Hilgers报道通过盆腔[[内脏]]切除、[[局部淋巴结]]清扫、部分或全部阴道切除后，5年生存率可达50%。目前随着新的[[化疗药物]]的出现，生存率已升至83.3%～90.7%。[[胚胎]]性[[横纹肌肉瘤]]的恶性度很高，如不及早诊治，一般3～6个月即死亡。

[[子宫]]阴道联合[[切除术]]后，复发病灶常出现于阴道及[[尿道]]、[[膀胱]]、盆腔结缔组织等处，也有在[[阴蒂]]复发者。盆腔内脏切除术后，在盆腔结缔组织、[[腹股沟淋巴结]]、[[卵巢]]及肺等处均可能复发。复发[[肿瘤]]的手术方法尚无一致意见。多以首次手术遗留的组织多少及复发部位而定。
==青少年及小儿阴道肉瘤吃什么好？==
[[青少年及小儿阴道肉瘤]][[食疗]]方

1.[[黄芪]][[土茯苓]]粥

用料：[[生黄芪]]30克、土茯苓50克、[[粳米]]200克。

制作：先将生黄芪、土茯苓水煎取汁加入淘洗好的粳米内熬粥。具[[益气]][[利湿]][[解毒]]功效，用于[[外阴恶性肿瘤]]溃破不愈者。

2.[[苡仁]][[莲子]]羹

用料：苡仁50克、莲子20克、红枣

该资料仅供参考，详细请咨询相关的医生。

青少年及小儿阴道肉瘤吃那些对身体好?

1、宜多吃增强[[免疫]]作用的食物：甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、[[青鱼]]、鲨鱼、[[水蛇]]、虾、[[白花蛇]]、[[鲫鱼]]、[[桑椹]]、[[无花果]]、[[荔枝]]、[[胡桃]]、[[瓜蒌]]、[[马齿苋]]、[[豆豉]]、[[橄榄]]、[[杏仁]]、[[丝瓜]]。

2、[[感染]]、[[溃疡]]宜吃[[荠菜]]、[[螺蛳]]、针鱼、[[泥鳅]]、[[鲥鱼]]、金针菜、油菜、芋艿、[[绿豆]]、赤豆、[[马兰头]]。

3、[[淋巴结肿大]]宜吃芋艿、[[沙果]]、[[百合]]、[[荸荠]]、[[桑椹子]]、[[田螺]]、[[黄颡鱼]]、[[猫肉]]。

青少年及小儿阴道肉瘤最好不要吃那些食物?

1、忌烟、酒。

2、忌辛辣刺激品。

3、忌霉变、腌制食物。

4、忌油煎、肥腻、烟熏、烧烤食物。

5、忌[[羊肉]]、[[狗肉]]、[[韭菜]]等一切[[温热]]性食物。
==参看==
*[[妇科疾病]]
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