2014年4月17日 (四) 05:02 Floyd

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'''霍奇金淋巴瘤'''(Hodgkin's disease)又名'''淋巴网状细胞肉瘤'''、'''霍奇金病'''、'''霍奇金氏病'''、'''何杰金病'''、'''何杰金氏病'''，是一种慢性进行性、无痛的[[淋巴组织肿瘤]]，其原[[发瘤]]多呈离心性分布，起源于一个或一组[[淋巴结]]，以原发于颈淋巴结者较多见，逐渐蔓延至邻近的淋巴结，然后侵犯脾、肝、[[骨髓]]和肺等组织。由于发病的部位不同，其[[临床表现]]多种多样。5岁以前很少发病，5岁以后逐渐增多，青春期[[发病率]]明显增多，15～34岁为高峰。发病者男性多于女性。男女比例在5～11岁为3∶1，19～19岁为1.5∶1。
==霍奇金淋巴瘤的病因==
在美国每年诊断病例都有6000~7000.男性与女性的比例为1.4:1.10岁前罕见;两次年龄高峰的分布分别为15~34岁和60岁以后.由于60岁以后大多数病例诊断为[[非霍奇金淋巴瘤]](见下文,因而第二次高峰可能系不确切的[[病理]]诊断的人为因素所造成.[[流行病学]]研究未发现其有平行的证据.病因不明,但患者似存在[[遗传易感性]]和环境相关性(例如伐木工;E-B[[病毒感染]];[[HIV感染]])。

病变部位[[淋巴结肿大]]，正常结构破坏，部分或全部被[[肿瘤]]组织所代替。镜下可见[[淋巴结]]被[[浸润]]如[[肉芽肿]]，其中可见单核或[[多核]]司-瑞[[细胞]](Sternberg-Reed cell)，[[淋巴细胞]]、嗜酸细胞和[[浆细胞]]浸润，并可有[[纤维]]组织形成。找到司-瑞细胞是诊断本病的依据。

近年来的研究，发现不同的病理变化与预后关系很大，为了采取不同的有效治疗，有必要进一步分型。目前国际国内多采用Rye分型，依预后良左分为四型。 1.淋巴细胞优势型;2.[[结节]]硬化型 ; 3.混合型 ;4.淋巴细胞削减型。
==霍奇金淋巴瘤的症状==
[[临床表现]]多种多样，主要决定于[[病理]]分型，原发[[肿瘤]]的部位和受累器官，[[疾病]]的早期或晚期等因素。最早的表现多是[[浅表淋巴结]]呈无痛性进行性肿大，常缺乏[[全身症状]]，进展较慢。约有60%原发于颈淋巴结，原发于[[锁骨]]上、腑下及[[腹股沟淋巴结]]的较少见。初起时，[[淋巴结]]柔软，彼此不粘连，无触痛。后期增大迅速，可粘连成一巨大肿块。其特点为临近组织无[[炎症]]，不能用以解释[[淋巴结肿大]]的原因。肿大的淋巴结可以引起局部压迫[[症状]]，如[[纵隔]]淋巴结肿大压迫[[气管]]支气管，引起[[干咳]]。无原因的[[腹痛]]可由于后[[腹膜]]淋巴结肿大所致。全身症状可有[[低热]]，或呈[[特征性回归热]]型，即[[高热]]数天后，可有几天或几周的无热期(Pel-Ebstein fever)。常有[[食欲减退]]、[[恶心]]、[[盗汗]]和[[体重减轻]]，这些症状当病灶局限时常不出现。[[皮肤搔痒]]是成人常见的症状，在小儿极少见，甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现。约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织，多见于脾、肝、肺或骨及[[骨髓]]。肺部[[浸润]]的[[X线]]改变多为绒毛状[[渗出]]性改变，与[[真菌感染]]不易区别，多有[[呼吸]]加快和[[发热]]，甚至出现[[呼吸功能衰竭]]。[[肝脏]]受累，可出现[[肝内胆管]]梗阻症状，肝脏中度肿大，[[巩膜黄染]]，[[血清]]直接与间接[[胆红素]]和[[碱性磷酸酶增高]]。骨髓浸润则出现[[中性粒细胞]]、[[血小板减少]]和[[贫血]]。[[消化道]]受累可发生[[粘膜溃疡]]和[[消化道出血]]。[[淋巴瘤]]发生在[[脊髓]]腔硬膜外，可引起压迫症状。此外，亦可出现各种[[免疫功能]]紊乱如[[免疫性溶血]]，血小板减少或[[肾病综合征]]。

[[霍奇金病]]本身，或由于用[[化疗]]皆可引致[[细胞免疫]]功能低下，此类病儿很易发生[[继发感染]]，约有1/3病儿出现[[带状疱疹]]，并可扩散侵犯肺组织。隐球菌、组织胸浆菌和[[白色念珠菌]]等[[霉菌感染]]也是常见的[[并发症]]，且病灶比较广泛。

对于年长儿持续性无原因的[[颈淋巴结肿大]]，应怀疑本病，因为此年龄组的病人，由于[[上呼吸道炎症]]而引起的颈淋巴结肿大的已较少见。其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到此病。应详细询问病史和做全面的[[体格检查]]。最后确诊要靠淋巴结的病理检查，应取较大的整个淋巴结做病理检查。[[穿刺]]吸取[[淋巴组织]]，因取材太少，多不可靠。
==霍奇金淋巴瘤的诊断==

===霍奇金淋巴瘤的检查化验===
⑴[[胸部]]及[[纵隔]][[X线]][[断层]]摄征：可发现[[肺门淋巴结肿大]]和肺部[[浸润]]。

⑵[[下腔静脉造影]]和静脉[[肾盂]]造影：前者可发现第二[[腰椎]]以上[[主动脉]]旁肿大的[[淋巴结]]，后者可显示[[输尿管]]是否移位，此外做服务部[[放疗]]时需了解[[肾脏]]位置。

⑶双足[[淋巴管造影]](pedal lymphogram)：可早期发现腹腔和[[主动脉旁淋巴结]]肿大。

⑷[[骨骼]]X线片以了解有无骨骼被侵犯。

⑸[[血清碱性磷酸酶测定]]：若增高提示有骨及[[肝转移]]的可能。

⑹必要做肝脾扫描和[[肝功能]]测定：[[B型超声]]扫描(ultrasound scaning)对发现腹腔病变帮助很大。若高度怀疑[[腹腔淋巴结]]有病变时，可做剖腹探查，同时做[[脾脏]]切除，取腹腔和后腹腔淋巴结和肝组织做[[病理]]活检。

辅助检查

血象变化为非特异性，各种类型及各期之间差异很大，当病变局限时，血象可完全正常;在病变广泛时[[白细胞]]、[[中性粒细胞]]增多，且有[[贫血]]。晚期常有白细胞和[[淋巴细胞]]都减少。周围血中偶可见司-瑞[[细胞]]。[[骨髓]]穿刺若找到司-瑞细胞，对诊断有特殊价值，但多不易找到。在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活检，发现司-瑞细胞的阳性率较[[穿刺]][[涂片]]高。

在病变缓解时做[[血沉]]及血铜定量，若增高，是复发的指征。正常[[血清铜]]含量在学龄儿童为73～114μg/ml，此病皆增高，治疗缓解后则降至正常。若治疗后肿大的淋巴结消失，[[症状]]缓解但血铜增高，则应考虑是否有腹腔内病灶。
===霍奇金淋巴瘤的鉴别诊断===
本病须与慢性化脓性[[淋巴结炎]]、[[淋巴结核]]、[[传染性单核细胞增多症]]以及[[恶性肿瘤]]的[[淋巴结]]转移相鉴别。局部[[慢性炎症]]造成的[[淋巴结反应性增生]]，有时很难与此病鉴别。
==霍奇金淋巴瘤的并发症==
骨受累可产生[[疼痛]]并有[[椎骨]][[成骨细胞]]病损("[[象牙]]"椎骨)；罕见的是溶骨性病变伴有压缩性[[骨折]].

由于肿块而致的肝内外胆管堵塞可发生[[黄疸]].

[[骨盆]]或[[腹股沟]]淋巴阻塞可引起[[下肢水肿]].

[[气管]]支气管受压能发生严重的[[呼吸困难]]和[[喘鸣]].肺实质的[[浸润]]可似[[肺叶]][[硬化]]或[[支气管肺炎]],并可引起空洞或[[肺脓肿]].
==霍奇金淋巴瘤的预防和治疗方法==
主要是针对可能导致[[恶性淋巴瘤]]的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失，[[免疫抑制剂]]的致瘤作用，潜在[[病毒]]的活跃和某些[[物理]]性（如[[放射线]]）、[[化学]]性（如[[抗癫痫药物]]、[[肾上腺皮质激素]]）物质的长期应用，均可能导致[[淋巴]]网状组织的[[增生]]，最终出现恶性淋巴瘤。因此，注意个人及环境卫生，避免[[药物滥用]]，在有害环境中作业时注意个人防护等。
===霍奇金淋巴瘤的西医治疗===
[[化疗]]或[[放疗]]可治愈大多数病人.在4~4.5周内给照射野予4000~4500cGy剂量,可根治95%以上患者的[[淋巴结病]].此外,标准[[疗法]]应包括3600cGy照射邻近未受侵犯的区域(扩大照射野),因为病变是通过邻近的[[淋巴]]而扩散.尽管常推荐放疗,化疗联合方案,然而E亚型患者对放疗亦可能有效.对特殊病例可未作分期而先考虑首次放疗,然而治疗方案还是以分期为主要依据的.

Ⅰ和ⅡA期的[[疾病]]可单用[[放射疗法]],但治疗的照射野要扩大,包括膈上所有[[淋巴结]]分布的区域,大多数病人要扩大到[[主动脉]]周围的淋巴结和主动脉分叉处以及[[脾脏]]或脾蒂.此种治疗方案约可治愈80%的病人.治愈是指治疗后5年无病生存,此后复发极为罕见.大面积侵犯[[纵隔]](＞[[胸腔]]直径的1/3)的病人,单放疗复发率高,化疗后放疗可使约75%的病人无复发存活期延长.对特殊的ⅠA期,[[结节]]硬化型,或[[淋巴细胞]]占优势型患者,单用斗篷式照射可能已足够.

ⅢA1 期的疾病,照射所有淋巴结(斗篷式及倒Y型)可使总存活率达85%~90%,5年无病存活率则可达65%~75%.在某些特殊的病例(如仅有轻微脾脏疾病),范围较小的放射疗法(减去[[盆腔]]照射野)也同样有效.对ⅡB和ⅢA1 期的疾病,可使用放疗和化疗,对ⅢA2 期疾病常使用联合化疗方案,可使用或不使用淋巴结部位的放射疗法.治愈率已达75%~80%.

由于单用放疗不能治愈ⅢB期[[霍奇金病]],因此需要单独使用联合化疗方案或联合化疗方案合并放疗,[[生存率]]为70%~80%.

Ⅳ期A和B的疾病,应用联合化疗方案,特别是应用MOPP方案([[氮芥]],[[长春新碱]],[[甲基苄肼]],[[强的松]])或ABVD方案([[阿霉素]],[[博来霉素]],[[长春碱]],[[氮烯咪胺]]).根据近年随机研究,对大多数霍奇金病患者治疗来说,ABVD已成为的标准方案.该方案已使70%~80%的病人获完全缓解,而且＞50%在10~15年内持续无病.[[前瞻性研究]]结果并未证明交替使用MOPP与ABVD或加入其他药物联合方案的疗效会优于ABVD方案.其他的有效药物有[[亚硝基脲]],[[链脲霉素]],[[顺氯氨铂]]以及[[鬼臼乙叉甙]].未能缓解或在6~12个月内复发的患者其预后差.常规抢救治疗的疗效有限.自身[[骨髓]]或外周血干细胞的[[移植]]可选择病例进行.对强烈治疗全身情况可耐受以及对再次诱导化疗有效的患者,自身移植治愈率可达50%.[[同种异基因]]移植似无甚优越因而不予推荐.自身移植已在初发高危霍奇金病患者中进行研究.
==参看==
*[[家庭诊疗/霍奇金病|《默克家庭诊疗手册》- 霍奇金病]]
*[[病理学/何杰金病|《病理学》- 何杰金病]]
*[[血液内科疾病]]
==健康问答网关于何杰金病的相关提问==
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 *[[病理学/何杰金病|《病理学》- 何杰金病]]
 *[[血液内科疾病]]
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