112.247.109.102：以“'''限制型心肌病'''的特征为原发性心肌及/或心内膜纤维化，或是心肌的浸润型病变，引起心脏充盈受阻的舒张...”为内容创建页面

2014-01-26T10:11:13Z

以“'''限制型心肌病'''的特征为原发性心肌及/或心内膜纤维化，或是心肌的浸润型病变，引起心脏充盈受阻的舒张...”为内容创建页面

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'''限制型心肌病'''的特征为[[原发性]][[心肌]]及/或[[心内膜纤维化]]，或是心肌的浸润型病变，引起[[心脏]]充盈受阻的[[舒张]][[功能障碍]]。简单而言，就是心脏的心内膜就像盔甲一样，不容易收缩或舒张，而这层盔甲是附在心肌上的，自然心肌收缩和舒张也受到影响，从而影响心脏排血量，出现心功能不全表现。　　
==病因==
迄今未明。除[[浸润]]性病变外，非浸润性的本型[[心肌病]]的发病机理研究，集中于[[嗜酸性细胞]]，在热带与[[温带]]地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关。早期为[[坏死]]期，心肌内多嗜酸细胞，一般在5周以内；达10个月时，[[心内膜]]增厚并有[[血栓形成]]，心肌内炎变减少，即血栓形成期；2年以后进入[[纤维化]]期，心内膜及心肌均可纤维化。　　
==[[病理]]变化==
在浸润性病变所致的限制型心肌病中，有[[淀粉样变性]]（间质中[[淀粉]]样物质积累）、[[类肉瘤]]（心肌内[[肉瘤]]样物质浸润）、[[血色病]]（心肌内含铁血黄素沉积）、[[糖原累积症]]（心肌内[[糖原]]过度积累）等种类。在非浸润性限制型心肌病中，有心肌心内膜纤维经与l?ffler[[心内膜炎]]二种，前者见于热带，后者见于温带，实际相似。心脏外观轻度或中度增大，心内膜显著纤维化与增厚，以[[心室流入道]]与[[心尖]]为主要部位，房室瓣也可被波及，纤维化可深入心肌内。附壁[[血栓]]易形成。[[心室]]腔缩小。心肌心内膜也可有[[钙化]]。

病理生理：心内膜与[[心肌纤维化]]使心室舒张发生障碍，还可伴有不等程度的收缩功能障碍。心室腔减少，使心室的充盈受限制；心室的顺主尖性降低，回血有障碍，随之心排[[血量]]也减小，造成类似[[缩窄性心包炎]]时的病理生理变化。房室瓣受累时可以出现[[二尖瓣]]或[[三尖瓣关闭不全]]。　　
==临床表现==
起病比较缓慢。早期可有[[发热]]，逐渐出现[[乏力]]、[[头晕]]、气急。病变以[[左心室]]为主者有[[左心衰竭]]和[[肺动脉高压]]的表现如气急、[[咳嗽]]、[[咯血]]、肺基底部[[罗音]]，[[肺动脉瓣]]区第二音亢进等；病变以[[右心室]]为主者有左心室回血受阻的表现如[[颈静脉]]怒张、肝大、[[下肢水肿]]、[[腹水]]等。心脏搏动常减弱，浊音界轻度增大，[[心音]]轻，心率快，可有舒张期奔马律及[[心律失常]]。[[心包积液]]也可存在。[[内脏]][[栓塞]]不少见。

x线检查示心影扩大，可能见到心内膜心肌钙化的阴影。心室造影见心室腔缩小。[[心电图]]检查示低电压，[[心房]]或[[心室肥大]]，[[束支传导阻滞]]，st-t改变，心房颤动，也可在v1、v2导联上有异常q波。[[超声心动图]]可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构[[超声]]回声密度异常，室壁运动减弱。在原发性患者室壁不增厚，在浸润性病变室壁可以增厚，舒张早期充盈快，中、后期则极慢。[[心包膜]]一般不增厚。心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升，造成下陷后平台波型，在左室为主者[[肺动脉压]]可增高，在右室为主者[[右房]]压高，右房压力曲线中显著的v波取代a波。收缩时间间期测定不正常。　　
==辅助检查==
以下的检查方法有助于本病的诊断：

(1)临床症状出现后则依靠各项检查可以确诊，超声心动图为无创而有效的检查方法。心肌心内膜[[活组织检查]]，如有阳性的特异性发现，有助于诊断，也可能发现浸润性病变。

(2)X线检查示心影扩大，可能见到心内膜心肌钙化的阴影。心室造影见心室腔缩小。

(3)心电图检查示低电压，心房或心室肥大，束支传导阻滞，ST-T改变。

(4)超声心动图可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，室壁运动减弱。在原发性患者室壁不增厚，在浸润性病变室壁可以增厚，舒张早期充盈快，中、后期则极慢。心包膜一般不增厚。

(5)心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升，造成下陷后平台波型，在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高，右房压力曲线中显著的v波取代a波。收缩时间间期测定不正常。　　
==诊断与鉴别诊断==
由于本型的[[临床表现]]早期不明显，诊断较困难。临床症状出现后则依靠各项检查可以确诊，超声心动图为无创而有效的检查方法。心肌心内膜活组织检查，如有阳性的特异性发现，有助于诊断，也可能发现浸润性病变。

在临床上须与[[缩窄性心包炎]]鉴别，尤其右心室病变为主的限制型心肌病，二者临床表现相似。在[[急性心包炎]]史、x线示[[心包钙化]]，[[胸部]]ct或[[磁共振]]检查示[[心包]]增厚，支持[[心包炎]]；心电图上心房或心室肥大、束支传导阻滞，收缩时间间期不正常支持心肌病，超声心动图对二者的鉴别有较大帮助，心尖部心腔闭塞及心内膜增厚确立心肌病的诊断。对于困难病例可作心室造影和心内膜心肌活检。　　

{{百科小图片|限制型心肌病及缩窄性心包炎的鉴别.jpg|限制型心肌病及缩窄性心包炎的鉴别}}

==并发症==
[[缺血]]性并发症在本病患中常有发生，故患者有并发[[心力衰竭]]跟[[猝死]]的危险。

1、[[心力衰竭]]：心力衰竭又称“[[心肌衰竭]]”，是指心脏当时不能搏出同[[静脉回流]]及身体组织[[代谢]]所需相称的[[血液]]供应。往往由各种疾病引起心肌收缩能力减弱，从而使心脏的血液输出量减少，不足以满足机体的需要，并由此产生一系列症状和[[体征]]。[[心瓣]]膜疾病、[[冠状动脉]]硬化、[[高血压]]、[[内分泌]]疾患、[[细菌毒素]]、急性肺梗塞、[[肺气肿]]或其他慢性肺脏疾患等均可引起[[心脏病]]而产生心力衰竭的表现。[[妊娠]]、劳累、静脉内迅速大量[[补液]]等均可加重有病心脏的负担，而诱发心力衰竭。心力衰竭分为左心衰竭和[[右心衰竭]]。左心衰竭主要表现为疲倦乏力，[[呼吸困难]]，初起为劳力性呼吸困难，终而演变为休息时呼吸困难，只能[[端坐呼吸]]。阵发性呼吸困难是左心衰竭的典型表现，多于熟睡之中发作，有[[胸闷]]、气急、咳嗽、哮鸣，特别严重的可演变为[[急性肺水肿]]而表现剧烈的[[气喘]]、端坐呼吸、极度[[焦虑]]和咳吐含泡沫的粘液痰(典型为粉红色泡沫样痰)、[[紫绀]]等肺部郁血症状。右心衰竭主要表现为下肢水肿，颈静脉怒张，[[食欲不振]]，[[恶心呕吐]]，[[尿少]]，[[夜尿]]，饮水与[[排尿]]分离现象等。

2、[[猝死]]：猝死是指急性症状发生后即刻或者情况24小时内发生的意外死亡。目前大多数学者倾向于将猝死的时间限定在发病1小时内。其临床表现主要是心跳骤停和[[呼吸停止]]。可依次出现下列症状和体征：①心音消失;②脉搏触不到，[[血压]]测不出;③意识突然丧失，若伴[[抽搐]]，称之为[[阿斯综合征]]，发作可自限，数秒或1～2分钟可恢复，持续时间长可致死;④[[呼吸]]断续，呈叹息样，随后停止;⑤[[昏迷]];⑥[[瞳孔散大]]。判断心跳骤停最主要的特征是[[意识丧失]]和大动脉搏动消失。心源性猝死病人的心电图表现有3种类型：[[室颤]]、窦性静止及[[心脏电机械分离]]。　　
==治疗==
本病病因未完全明了，所以缺乏特异性治疗方法，一般都是以对症治疗为主。若出现[[心衰]]，一般药物治疗效果不佳，常表现为[[难治性心衰]]；[[糖皮质激素]]治疗一般无效；[[利尿剂]]可降低心脏前负荷、减轻肺循环和体循环淤血，降低心室充盈压、改善症状，[[利尿剂]]包括强效的[[呋塞米]]、中效的[[氢氯噻嗪]]及弱效的[[螺内酯]]等，酌情选用，但应该利尿剂所带来的水电解质变化。

如果伴有[[房颤]]或[[心衰]]，可小剂量用[[洋地黄]]类药物，一来可以强心，二来可以减缓心室率。伴有附壁[[血栓]]或曾经发生过血栓栓塞的患者应尽早使用抗栓药物（[[华法林]]等）。避免再次发生栓塞，栓塞的部位不同，表现也不同，最严重为脑栓塞。严重心内膜心肌纤维化者可采取[[心内膜剥脱术]]，也可考虑[[心脏移植]]，这都是最后的方法，一般少用。因为手术治疗也有其不好之处，而且也不是一劳永逸的方法。

==预后==
病程发展快慢不一。过去由于治疗不彻底，一旦出现症状，即逐渐丧失劳动力，最后导致死亡。左室病变为主者比右室病变为主者预后略后。近年来手术治疗带来一定希望。==预防常识==
如出现[[呼吸困难]]、乏力、头晕、[[胸痛]]、[[水肿]]等情况，宜尽早到医院就诊。对确诊为限制型心肌病的患者，宜避免劳累，预防[[呼吸道感染]]，戒绝烟酒，保持良好心境，定期到医院复查，保护或改善心功能，提高生活质量。如出现严重呼吸困难，平卧时加重，大汗淋漓，可能为严重[[心功能不全]]，应让病人取坐位或半坐卧位，向医疗[[急救中心]]打电话求助或以最安全、平稳、快速的交通工具送往附近医院。发病后不应到未受正规训练的医生处看病，以免延误病情。

[[分类:疾病]][[分类:心肌疾病]]
==参看==
*[[心脏病学/限制型心肌病|《心脏病学》- 限制型心肌病]]
*[[家庭诊疗/限制型心肌病|《默克家庭诊疗手册》- 限制型心肌病]]

==参考文献==
*《内科学》王吉耀主编

限制型心肌病 - 版本历史

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