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2014-01-25T23:20:32Z

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[[阴道内胚窦瘤]]是发生于婴幼儿阴道的罕见的[[恶性肿瘤]]，多在3岁以下的幼儿出现，报道最大年龄20岁。少于25%的病人自发病后活过两年。[[内胚窦瘤]]可发生在[[卵巢]]、[[外阴]]、[[阴道]]和宫颈。
==阴道内胚窦瘤的病因==
(一)发病原因

病因不明。[[阴道内胚窦瘤]]可能起源于[[胚胎细胞]]，Norris称它为中[[肾癌]]。据推测此瘤可能是在[[生殖细胞]]迁移的决定期缺乏[[胚胎]]的组织导体，结果导致生殖细胞错位进入[[阴道]]上段所致。

(二)发病机制

[[肿瘤]]呈[[息肉]]状或质脆的[[脑髓]]样或[[葡萄]]状肿物。

镜[[下阴]]道[[内胚窦瘤]]的镜下[[组织学]]结构与[[卵巢]]的内胚窦瘤同。形态具多样性，[[细胞]]呈卵圆形或多面体形伴有核大、突起。[[有丝分裂]]像呈立方形或扁平形。基本特征有：

(1)典型的Schiler Dusal(S-D)小体：即类似于“[[肾小球]][[血管]]襻”样的结构或[[啮齿类动物]]的内胚窦结构。S-D小体横断面上，中央为含有[[毛细血管]]的[[纤维细胞]]间质，周围绕以一层或多层[[立方上皮]]或低柱状[[上皮样细胞]]，形成上皮样细胞套。

(2)网状结构。由瘤细胞[[胞浆]]突互相联缀成网状结构，并间以相互沟通的腔隙及囊腔。

(3)透明球。囊内含粘稠[[嗜酸性]][[蛋白]]液似[[胶体]]样。

(4)抗[[淀粉酶]]PAS阳性及具嗜酸性[[基底膜]]样结构。
==阴道内胚窦瘤的症状==
临床[[症状]]：

早期病例可无症状。随着[[肿瘤]]的发展，可出现无痛性异常[[阴道]]流血、尿布有血染或阴道排液。

[[临床体征]]：

在[[麻醉]]下行阴道检查可发现阴道内[[息肉]]状质脆的[[新生物]]，无蒂，直径最小2cm，最大10cm，基底部多位于上段阴道后壁，有10%～15%来自宫颈。恶性度高。当病变在阴道内累及较广时，则不能确定始发部位。

诊断：

根据临床[[阴道出血]]排液症状，阴道检查和[[血清]]甲胎蛋白测定阳性可诊断。对阴道内新生组织，在婴幼儿期出现者，应做活体组织检查确诊。
==阴道内胚窦瘤的诊断==

===阴道内胚窦瘤的检查化验===
1.[[免疫]]组化可测定[[AFP]]，即此瘤能分泌[[甲胎蛋白]](AFP)。测定[[血清]]AFP可用于同[[阴道]]其他[[肿瘤]]进行鉴别，以及作为监测治疗效果和肿瘤复发的指标。

2.[[影像学]]检查

[[B超]]检查可显示阴道内肿块的大小、形状等，但阳性率不高。

[[CT]]检查可显示阴道有占位病变及[[膀胱]]、[[直肠]]、[[淋巴结]]或远处器官是否有转移。

[[MRI]]检查 MRI提供的图像比CT和B超更精确、全面。它可更好地显示肿瘤的位置、大小及范围，能够准确地显示肿瘤的边缘，还能了解肿瘤与[[神经]]血管的关系。它的无损伤及无电离[[放射性]]，尤其适合于婴幼儿的[[盆腔检查]]。软组织的对比性优于CT检查。

3.[[膀胱镜检查]] 可以显示膀胱及[[尿道]]是否被肿瘤侵犯。

4.[[阴道镜检查]] 无论影像学检查结果是否阳性，对于婴幼儿无明原因的阴道流血，应行阴道镜检查。可见起源于阴道壁的外生性、质脆肿物。行阴道检查及阴道镜检查时发现肿物应行组织活检。

5.组织病理检查：对[[浸润]][[皮肤]]或皮肤已[[溃疡]]者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或[[穿刺]]活检，也可做切取活检或切除活检。

6. 其他检查：分泌物检查、[[免疫学]]检查。
===阴道内胚窦瘤的鉴别诊断===
在病理上[[内胚窦瘤]]易与[[透明细胞]]癌、网状的Sertoli-Leydig[[肿瘤]]及[[阴道]][[葡萄状肉瘤]]相混淆。可通过抗[[淀粉酶]]PAS阳性小体、Schiller-Duval小体及[[免疫]]组化[[AFP]]阳性等特点鉴别。

透明细胞肿癌：来自米勒管[[上皮]]。透明细胞肿癌可分为良性、交界性和恶性。平均发病年龄48～58岁，几乎所有的病例都大于25岁。透明细胞肿癌中的良性极少见、交界性比较少见。典型[[症状]]为[[食欲减退]]、[[肌无力]]、[[多尿]]、烦渴等。

支持间质(Sertoli-Leydig)[[细胞瘤]]：由[[支持细胞]](Sertolicell)及/或[[间质细胞]](Leydig cell)组成。多见于生育期年轻妇女，但也可见于儿童和年长者。临床特点是出现[[内分泌]]症状，主要为程度不等的失女性态(defeminization)及[[闭经]]。

阴道[[胚胎]]性[[横纹肌肉瘤]](葡萄状肉瘤)：为[[中胚层]]起源的[[恶性肿瘤]]，较少见。通常发生于婴幼儿，90%发生于5岁以下儿童。临床特点是有[[阴道出血]]或阴道口出现从阴道内伸出的[[息肉]]样肿物。
==阴道内胚窦瘤的并发症==
可伴发[[淋巴结]]转移，并可通过血行播散转移至肺。

合并[[感染]]、有的发生大出血。
==阴道内胚窦瘤的预防和治疗方法==
父母或保育人员要时时注意[[婴儿]]的[[外阴]]清洁，及时更换尿布，每晚还应清洗外阴1次并保持[[外阴干燥]]，每次更换尿布时都要仔细检查一下婴儿外阴阴道有无[[红肿]]或异常分泌物。
===阴道内胚窦瘤的中医治疗===
1. [[抑癌片]]：[[生马钱子]]、[[天花粉]]、[[重楼]]各5斤，[[甘草]]1斤、[[马钱子]]去皮，香油炒至酥脆，与其它三味药共为细面加[[淀粉]]打成片剂，每片 0.3g，[[内取]]日 3次;初起每次 3片，无不良反应增加每次片，不分疗程、持续服药。多数体力增强，食欲增加;服药过量或过久，有手[[脚发]]紧的[[症状]]，停药后消失、本方解毒[[消肿]][[化瘀]]。

2. [[掌叶半夏]]方：掌叶半夏适量，制成内服片剂;口服，每天3次，总量约合生药60g具有明显的[[清热解毒]]抗癌作用。

3.防治[[放疗]]、[[化疗]]毒[[副反应]]

(l). [[参芪]]防毒汤：[[黄芪]]、[[党参]]各3Og。[[五味子]]、[[补骨脂]]、炒[[白术]]各15g，[[麦冬]]20g，[[当归]]、[[茯苓]]、[[陈皮]]、[[清半夏]]各12g，水煎，每日剂分～3次口服，于化疗前三日开始服用。本品具有扶正抗癌、[[补阴]][[养血]]、[[行气]][[燥湿]]、[[健脾]]和胃止呕、[[化瘀散结]]之功能，能够防止化疗带来的毒副反应。使化疗顺利完成。

(2). 养血升白饮：党参、黄芪、当归、[[熟地]]、[[女贞子]]、[[鸡血藤]]、[[土茯苓]]各15g，[[焦白术]]、补骨脂各10g，炙山甲、[[生甘草]]各6g，焦山植、[[焦神曲]]各9g，[[阴虚]]加[[生地]]、龟版各15g;[[阳虚]]者加[[巴戟]]、[[仙茅]]各12g;[[心血不足]]者加[[酸枣仁]]、[[夜交藤]]各12g;[[湿热]]者加[[黄柏]]、[[泽泻]]各10g、本方具有[[补气]]健脾，平衡[[阴阳]]，[[活血解毒]]之功效、用于因化疗所致的[[白细胞减少症]]。
===阴道内胚窦瘤的西医治疗===
手术治疗：

手术方式采用简单的[[肿瘤]]切除、根治性全[[阴道]]切除或[[盆腔]][[内脏]]清除术。

保守性手术应至少行部分[[阴道切除术]]，单纯的肿瘤切除即使跟上有效的[[化疗]]也不可能防止局部复发。[[血清]][[AFP]]的水平是诊断和监测复发的有用指标。

[[化学治疗]]([[放疗]])：

VAC方案目前认为是最有效的化疗方案。[[长春新碱]](vincristine)1.5mg/㎡，[[静注]]，第1，8天;[[放线菌素]]或[[放线菌素D]]([[更生霉素]])400～600µg/㎡;静注，第1～4天;[[环磷酰胺]](cyclo-phosphamide)300mg/㎡，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视[[骨髓]]功能恢复情况而定。

VBP方案

长春新碱0.15mg/(kg.d)，(第1～5天)，[[博莱霉素]]15mg/d(第1～5天)，[[顺铂]]100mg/m2(第1天)。

EBP方案

[[依托泊苷]]100mg/d(第1～5天)，博莱霉素15mg/d(缓慢持续静滴)(第1～2天)，顺铂30mg/d(第1～5天)。

目前推荐的治疗方案是保守性手术(局部切除或[[阴道部分切除术]])加化疗，该方案可改善预后，减少[[并发症]]的发生率及保存患儿的生育功能。保守性[[切除术]]可消除阴道壁上的[[肿瘤细胞]]，使化疗更有效。如阴道壁上残留肿瘤组织即使有术后的有效化疗，也易导致局部复发。

[[放射治疗]]

剂量一般不超过60Gy，年幼者慎用放射治疗，以免影响局部发育和损害[[卵巢]]的功能。

预后：

预后较差，未治疗的病例在[[症状]]出现2～4个月后死亡。保守性手术后给予化疗，加或不加放疗，可以有效地控制这种肿瘤。
==阴道内胚窦瘤的护理==
定期进行[[体格检查]]、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。
==阴道内胚窦瘤吃什么好？==
[[阴道内胚窦瘤]][[食疗]]（治疗仅供参考）

[[黄芪]][[土茯苓]]粥

用料：[[生黄芪]]30克、土茯苓50克、[[粳米]]20克。

制作：先将生黄芪、土茯苓水煎取汁加入淘洗好的粳米内熬粥。具[[益气]][[利湿]][[解毒]]功效，用于[[外阴恶性肿瘤]]溃破不愈者。

[[苡仁]][[莲子]]羹

用料：苡仁50克、莲子20克、红枣

制作：先将莲子煮烂，加红枣、苡仁粉，煨煮15钟。早晚两次服用，具[[益气补血]]，[[健脾]]利湿，强体抗癌功效。

[[化疗]]后食疗

[[栗子]]黄鱼

材料：黄鱼2条，栗子10枚，葱、姜、蒜、料酒、酱油、盐、油、[[味精]]各适量。

制作方法：(1)将栗子去壳，洗净。(2)炒锅入油烧热、将鱼下锅正反两面煎好，取出备用。(3)入葱丝、姜丝、蒜片煸炒，加入清汤、栗子、盐、酱油，把鱼放入汤内煮沸，去浮沫，煮至烂熟，加味精即成。

功效：健脾[[益胃]]，[[活血]][[消肿]]。黄鱼性平味甘，[[利水]]消肿，栗子性温味甘，[[养胃]]健脾，活血[[止血]]。

红烧[[冬瓜]]

材料：冬瓜300g，食用油12ml、酱油15ml、水[[淀粉]]30g、盐9g、明油6ml、葱丝、姜末、蒜各适量。

制作方法：(1)刮去冬瓜外皮，掏净[[瓜子]]、瓜瓤，切成块、放入锅内煮5分钟，捞出沥干水。(2)将酱油、盐、葱丝、蒜片、姜末、水淀粉加温水搅拌均匀，作为调汁。(3)锅内放油，旺火烧热，倒入调料炒均匀，放入冬瓜，再炒拌均匀，加明油翻身即可。

功效：[[清热]]利水。冬瓜性微寒味甘淡，配以辛温的葱、姜、蒜少许，具有[[清热生津]]、解毒利水、降压、降糖之功效。

炝菜花

主料：菜花150g、[[胡萝卜]]15g、[[黄瓜]]15g、[[豆油]]15ml、精盐、味精、[[花椒]]粒、香油各适量。

制作方法：(1)将菜花掰成小块，胡萝卜切成菱形片，均用开水焯至断生，用凉水过凉，沥干水装盘。(2)黄瓜切片，也放在盘中。(3)浇上炸好的[[花椒油]]，略焖一会儿，加精盐、味精、香油拌匀即可。

功效：[[益气健脾]]。菜花味甘性平，[[补中益气]]，黄瓜甘[[寒清]]热，胡萝卜、性平味甘，具有健脾胃、[[补气]]血之功效。

鸡丁炒[[荸荠]]

主料：嫩鸡l只，鲜荸荠10个，[[蘑菇]]5g，葱、姜、酱油等调料各适量。

制作方法：(1)将鸡宰杀褪毛，取[[鸡胸]]脯肉切丁，鲜荸荠洗净，削皮后切片，蘑菇洗净，用水煮熟捞出。(2)锅中倒入香油适量，爆炒鸡丁，加入荸荠、蘑菇及调料共炒，肉熟即成。

功效：[[益气生津]]，[[滋阴清热]]。[[鸡肉]]营养丰富，含有抗癌的有效成分。荸荠性凉味甘，清热止渴，[[滋阴]]抗癌。蘑菇有较强的抗癌作用。

[[茯苓]]蒸[[鳜鱼]]

材料：茯苓15g，鳜鱼1条，葱姜适量。

制作方法：(1)将茯苓捣成碎末，然后在洗干净的鳜鱼上拉几道口子，再把姜、葱切成丝备用。(2)把茯苓末均匀地抹在鳜鱼身上和[[鱼肚]]子里，把姜丝、葱丝覆在鱼上。(3)将准备好的鳜鱼上锅用大火蒸，蒸上10分钟后，把鱼端出锅，再把鱼蒸出来的汁加点酱油倒进一只小锅里，根据自己的口味放点盐，调匀之后浇在鱼身上。

功效：茯苓有健脾作用，可以让病人快速恢复[[胃肠道]]的消化吸收功能，以助[[全面康复]]。鳜鱼性平，补益脾胃，与茯苓配合起来，也体现了[[中医]]的[[清补]]原则，不易上火。

蒜甲鱼

材料：甲鱼500g，[[大蒜]]60g，白糖、白酒等各适量。

制作方法：(1)甲鱼按常法加工，留甲，切成块，大蒜分瓣剥好，洗净。(2)甲鱼、大蒜入锅中，加水、白糖、白酒。(3)[[文火]]煮熟。

功效：[[补血]]养阴，抗癌解毒。甲鱼性平味甘，滋阴补虚，[[清热凉血]]。大蒜性温味辛，有消肿解毒、杀虫[[止痢]]的作用。适用于[[肿瘤]]病人接受放、化疗后出现[[阴虚火旺]]，[[五心烦热]]，口舌[[发炎]]，[[潮热]][[盗汗]]等[[症状]]者。

阴道内胚窦瘤患者吃什么好?

(1) 宜多吃增强[[免疫]]作用的食物：甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、[[青鱼]]、鲨鱼、[[水蛇]]、虾、[[白花蛇]]、[[鲫鱼]]、[[桑椹]]、[[无花果]]、[[荔枝]]、[[胡桃]]、[[瓜蒌]]、[[马齿苋]]、[[豆豉]]、[[橄榄]]、[[杏仁]]、[[丝瓜]]。

(2)[[疼痛]]宜吃[[龟板]]、[[鳖肉]]、[[穿山甲]]、[[牡蛎]]、蟹、虾、[[核桃]]。

阴道内胚窦瘤患者吃什么对身体不好?

(1)忌烟酒及辛辣刺激食物。

(2)忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。

(3)忌[[羊肉]]、[[鹅肉]]、猪头肉等[[发物]]。
==参看==
*[[妇科疾病]]
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