112.247.109.102：以“阴茎样尿道下裂是男性泌尿生殖系最常见的先天畸形，发病率为1/300。尿道异位开口于尿道腹侧，称为尿道下...”为内容创建页面

2014-01-27T04:48:54Z

以“阴茎样尿道下裂是男性泌尿生殖系最常见的先天畸形，发病率为1/300。尿道异位开口于尿道腹侧，称为尿道下...”为内容创建页面

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[[阴茎样尿道]]下裂是男性[[泌尿生殖系]]最常见的[[先天畸形]]，[[发病率]]为1/300。[[尿道]]异位开口于尿道腹侧，称为[[尿道下裂]](hypospadias)。尿道下裂开口可发生于由[[会阴]]部至[[阴茎头]]间的任何部位。尿道外口的远端、尿道与周围组织发育不全，形成[[纤维]]索牵扯[[阴茎]]，使阴茎弯向腹侧。先天性阴茎下弯者并不全有尿道下裂，但尿道下裂都有不同程度的[[阴茎下弯]]。
==阴茎样尿道的原因==
(一)发病原因 　　近年来有关[[尿道下裂]]的[[病因学]]研究概括起来包括几个方面。 　　1.[[内分泌]]因素部分病例[[雄激素]][[受体]]和5α-[[还原酶]]缺陷。也有发现在[[人绒毛膜促性腺激素]](human chorionic gonadotropin，[[HCG]])刺激后，尿道下裂患者的雄激素增高反应明显低于正常对照组人群，提示尿道下裂患者的[[下丘脑]]-[[垂体]]-[[性腺轴]]不正常。 　　2.环境因素有研究发现在[[妊娠]]早期用过[[黄体酮]]保胎的[[新生儿]]中尿道下裂的发生率较高，同时有研究表明，尿道下裂患者的[[雌二醇]]和[[雌酮]]的水平增加。这些研究提示雌性激素有[[拮抗]]雄激素作用。 　　3.[[染色体异常]] 在尿道下裂患者中的[[染色体畸变]]率较正常人群有明显增高，其中包括有[[常染色体畸变]]及[[性染色体畸变]]。 　　4.[[基因突变]] 发现尿道下裂患者可存在雄激素受体[[基因]]，[[性别决定基因]]，5α-还原酶基因，抗苗勒管[[激素]]基因，CYP21B基因的[[突变]]。 　　(二)发病机制 　　[[胚胎发育]]过程中，[[阴茎]]腹侧尿生殖沟的发育与融合受垂体与雄激素的影响。如果雄激素缺乏，尿生殖沟两侧皱褶的融合发生障碍，致使[[尿道]]腹侧壁缺损，尿道开口于阴茎腹侧正常尿道口后方，形成尿道下裂。 　　根据尿道口的部位，可将尿道下裂分为[[阴茎头]]型、阴茎型、阴茎阴囊型及[[会阴]]型等4型。其中以阴茎头型及阴茎型占多数。
==阴茎样尿道的诊断==
一.[[症状]]

[[阴茎型尿道下裂]]的症状 [[尿道]]口位于[[冠状沟]]至[[阴茎]]阴囊交界处的任何部位的腹侧，尿道口远侧端的尿道板分开，不形成管状，阴茎向腹侧弯曲，尿道口愈靠近侧弯曲愈严重，影响[[性交]]及[[排尿]]，也影响生育。[[阴茎头]]及[[包皮]]形状与阴茎头型尿道下裂相同。

二.诊断

诊断比较容易，凭外观特点即可诊断。

实验室、[[X线]]、[[内窥镜]]检查：阴茎阴囊型和会阴型的尿道下常并发[[阴囊]]分裂，外生殖器官性别难定，所以应行[[口腔]][[颊粘膜]][[涂片]]和[[染色体]][[核型]]检查，以确定性别。[[尿道镜]]和[[膀胱镜]]可了解男性内一殖器官的发育情况;[[排泄性尿路造影]]可以了解是否合并[[重复肾]]及[[输尿管]]的[[先天性畸形]]。对于[[尿道下裂]]病人[[排泄]]性[[尿道造影]]可列为常规检查。然而，对于[[龟头]]型尿道下裂的价值不大，因为这些病人上尿路[[畸形]]的[[发病率]]并不比常人高。

[[并发症]]：

1.[[隐睾]]和[[腹股沟斜疝]] 尿道下裂最常见的并发畸形是隐睾和腹股沟斜疝，其发生率为7%～13%，其尿道开口越靠近阴囊其发生率越高。

2.尿路畸形后型尿道下裂者其发生率约为1%～5%，合并其他系统畸形者发生率高，合并其他一个系统畸形发生率7%，两系统畸形发生率13%，三个系统畸形发生率37%。

3.[[前列腺]]囊前列腺囊是一种[[胚胎发育]]过程中苗勒管抑制不全或[[尿生殖窦]][[男性化]]不全的表现，在后型尿道下裂患者中的发生率为10%～15%，前列腺囊可造成[[尿路梗阻]]，囊内[[结石]]形成和[[感染]]等。

4.[[两性畸形]] 严重的尿道下裂如合并有外生殖器的性别特征模糊如[[睾丸下降不全]]、[[小阴茎]]、阴茎阴囊转位、阴囊分裂等表现，则应注意两性畸形的情况，应行[[染色体检查]]及有关[[内分泌]]功能检查。少见的伴发畸形有[[肛门闭锁]]，[[脊膜膨出]]等。
==阴茎样尿道的鉴别诊断==
与[[尿道下裂]]其他类型鉴别： 1.[[阴茎头]]型 [[尿道]]口位于[[冠状沟]]腹侧，常呈[[裂隙]]状，有的可并发[[尿道狭窄]]，背侧[[包皮]]长，腹侧无包皮及系带。阴茎头裸露，较细小且稍扁宽，呈球状。[[阴茎]]向腹侧弯曲，但程度较轻，多不影响[[性交]]及[[排尿]]。

2.阴茎阴囊型尿道口位于[[阴囊]]的正中线上，阴囊常呈分裂状似女性[[大阴唇]]。尿道口远端形成[[纤维]]索。阴茎弯曲严重，需蹲位排尿。[[阴茎短]]小而扁平，有的甚似女性[[阴蒂]]，有的[[睾丸未降]]入分裂的阴囊或形成阴茎阴囊转位。

3.[[会阴]]型尿道口位于会阴部，阴囊分裂、发育不全，可合并[[隐睾]]，阴茎小而弯曲，极似肥大的阴蒂。整个[[生殖器]]发育似女性[[外阴]]，以致被不少父母误认为女性。需蹲位排尿。

一.[[症状]]

[[阴茎型尿道下裂]]的症状尿道口位于冠状沟至阴茎阴囊交界处的任何部位的腹侧，尿道口远侧端的尿道板分开，不形成管状，阴茎向腹侧弯曲，尿道口愈靠近侧弯曲愈严重，影响性交及排尿，也影响生育。阴茎头及包皮形状与阴茎头型尿道下裂相同。

二.诊断

诊断比较容易，凭外观特点即可诊断。

实验室、[[X线]]、[[内窥镜]]检查：阴茎阴囊型和会阴型的尿道下常并发阴囊分裂，外生殖器官性别难定，所以应行[[口腔]][[颊粘膜]][[涂片]]和[[染色体]][[核型]]检查，以确定性别。[[尿道镜]]和[[膀胱镜]]可了解男性内一殖器官的发育情况;[[排泄性尿路造影]]可以了解是否合并[[重复肾]]及[[输尿管]]的[[先天性畸形]]。对于尿道下裂病人[[排泄]]性[[尿道造影]]可列为常规检查。然而，对于[[龟头]]型尿道下裂的价值不大，因为这些病人上尿路[[畸形]]的[[发病率]]并不比常人高。

[[并发症]]：

1.隐睾和[[腹股沟斜疝]] 尿道下裂最常见的并发畸形是隐睾和腹股沟斜疝，其发生率为7%～13%，其尿道开口越靠近阴囊其发生率越高。

2.尿路畸形后型尿道下裂者其发生率约为1%～5%，合并其他系统畸形者发生率高，合并其他一个系统畸形发生率7%，两系统畸形发生率13%，三个系统畸形发生率37%。

3.[[前列腺]]囊前列腺囊是一种[[胚胎发育]]过程中苗勒管抑制不全或[[尿生殖窦]][[男性化]]不全的表现，在后型尿道下裂患者中的发生率为10%～15%，前列腺囊可造成[[尿路梗阻]]，囊内[[结石]]形成和[[感染]]等。

4.[[两性畸形]] 严重的尿道下裂如合并有外生殖器的性别特征模糊如[[睾丸下降不全]]、[[小阴茎]]、阴茎阴囊转位、阴囊分裂等表现，则应注意两性畸形的情况，应行[[染色体检查]]及有关[[内分泌]]功能检查。少见的伴发畸形有[[肛门闭锁]]，[[脊膜膨出]]等。
==阴茎样尿道的治疗和预防方法==
[[尿道下裂]]预后预防

手术矫正[[阴茎]]弯曲及[[尿道]]成形后，病人能站立[[排尿]]，并能在[[阴道]]内[[射精]]。总的来说，外形美观和防止瘘仍是各种成形手术需要高度重视的问题。
==参看==
*[[小儿尿道下裂]]
*[[男性生殖器畸形]]
*[[尿道下裂]]
*[[盆腔症状]]
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[[分类:盆腔症状]]

阴茎样尿道 - 版本历史

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