112.247.67.26：以“{{头部模板-肿瘤}} 阑尾腺癌(appendiceal adenocarcinoma)为一罕见阑尾疾病，由Berger(1882)首先报道。阑尾腺癌约占阑尾切除...”为内容创建页面

2014-02-05T12:44:32Z

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[[阑尾腺癌]](appendiceal adenocarcinoma)为一罕见[[阑尾]][[疾病]]，由Berger(1882)首先报道。阑尾腺癌约占阑尾切除[[标本]]中0.08%，其中位发病年龄较高，为50岁左右，这一特点在[[临床诊断]]上有一定意义。
==阑尾腺癌的病因==
(一)发病原因

(二)发病机制

1.[[病理]]分型 [[阑尾腺癌]]有[[黏膜]]型和[[结肠]]型两种类型。

(1)黏膜型：又称[[囊腺癌]]，起源于[[囊腺瘤]]，多为[[分化]]良好的[[细胞]]，与[[卵巢]]囊腺癌很相似，容易破裂和腹腔播散，导致[[腹膜]]假性黏液瘤，术后容易复发。

(2)结肠型：是[[息肉]]状或[[溃疡]]状[[肿瘤]]，起源于管状或管状绒毛状[[腺瘤]]，与结肠的[[腺癌]]相似，沿[[淋巴]]道和血道转移。

2.转移途径阑尾腺癌好发于[[阑尾]]根部，所以易侵犯回盲部和结肠。转移途径主要有：①淋巴途径，结肠型最常见，一旦肿瘤侵犯黏膜下层，则极易沿[[阑尾系膜]][[淋巴结]]、回盲动脉淋巴结、右半结肠[[动脉]]淋巴结，甚至[[腹主动脉]]淋巴结转移。②[[血液]]转移，可沿[[门静脉]]系统转移至[[肝脏]]，进一步转移至全身的组织和器官。③直接[[浸润]]和种植，可侵犯邻近[[肠系膜]]、[[盲肠]]、[[输尿管]]，甚至盆[[腹腔种植]]转移。黏膜型容易发生这种类型转移，术中可见数个至数百个大至鸡蛋，小至[[芝麻]]的胶冻样[[结节]]，常伴[[腹水]]。发生腹腔转移的结肠型腺癌则主要是黏液腺癌，其次是分化[[性腺]]癌，多出现于晚期病人。
==阑尾腺癌的症状==
1.[[腹痛]]与肿块 [[右下腹痛]]或右下腹包块是本病的主要表现。由于[[肿瘤]]使[[阑尾]]根部狭窄，甚至闭塞，导致阑尾腔[[内分泌物]]排出受阻，黏液[[积聚]]。也可并发[[感染]]，使腔内压力增加，出现类似[[阑尾炎]]表现。常被[[大网膜]]包裹，与周围组织粘连形成包块，因此术前易误诊为[[阑尾脓肿]]。

2.消耗[[症状]] 可表现[[恶性肿瘤]]的消耗症状，如[[消瘦]]、[[乏力]]、[[腹水]]、[[食欲下降]]等。

3.[[阑尾穿孔]]与[[肠梗阻]] [[阑尾腺癌]]的[[穿孔]]率高，可达39%～55%。可能与该病发病隐匿，误诊率高，确诊时肿瘤多较大，且阑尾管壁薄，管腔狭小，伸展性小，[[腺癌]]又多发于近端而堵塞管腔，分泌物不能外排而压力增高致破裂穿孔，当然也不排除是肿瘤侵犯[[结肠]]出现[[坏死]]崩解而穿孔。穿孔容易导致术后[[腹腔种植]]转移，但文献报道不会影响病人的预后。少数病例可伴肠梗阻。

对年龄40岁以上，长期右下腹痛或无痛性包块，经抗炎、对症治疗没有好转或缩小甚至加重或增大，伴[[贫血]]、消瘦、甚至腹水者;或阑尾切除后[[伤口]]迁延不愈，甚至形成瘘管者，应疑为本病。可行[[X线]]钡[[灌肠]]、[[B超]]、[[CT]]等检查诊断。对术前不能获得[[病理]]诊断者，亦需剖腹探查。

本[[病症]]状无特异性，且容易误诊为急慢性阑尾炎或阑尾脓肿。常常因[[急性阑尾炎]]行手术时发现局部肿物而怀疑该病，应行术中冰冻切片检查以确诊。
==阑尾腺癌的诊断==

===阑尾腺癌的检查化验===
1.[[血液]]检查并发[[阑尾]][[急性炎症]]时可有[[白细胞计数]]的升高，出现全身消耗性[[症状]]时，病人可有[[血红蛋白]]的降低等。但在原发[[阑尾炎]]的诊断上无特异性。

2.[[组织病理学]]检查在[[纤维]][[肠镜]]下取肿物进行[[病理学]]检查，可明确诊断。

1.[[X线]]钡[[灌肠]] 可见[[盲肠]]段呈外压性弧形压迹或[[充盈缺损]]，[[黏膜]]皱襞紊乱甚至消失，肠壁僵硬。

2.[[B超]]检查可发现右下腹团块状影，边界不清，呈低回声，[[肿瘤]]较小时可能仅见阑尾增粗。

3.[[CT]]、[[MRI]]检查可有所发现。

4.纤维肠镜检查可见盲肠外压性隆起，部分黏膜[[糜烂]]、[[水肿]]，严重者可触及肿物。
===阑尾腺癌的鉴别诊断===
[[阑尾腺癌]]应与[[盲肠]]癌、[[卵巢肿瘤]]、[[阑尾类癌]]等相鉴别。
==阑尾腺癌的并发症==
1.[[阑尾穿孔]] 因[[阑尾]]管壁薄，管腔狭小，加之分泌物阻塞和[[肿瘤]]浸润，易并发阑尾穿孔。临床可出现局部[[腹膜]]刺激[[症状]]，极易导致[[肿瘤细胞]]在腹腔的种植。

2.[[肠梗阻]] [[黏膜]]型[[腺癌]]伴腹腔转移的病例，可因为肿瘤压迫或侵犯肠管导致机械性或功能性肠梗阻。若未能积极治疗，病人可因肠梗阻而死亡。
==阑尾腺癌的预防和治疗方法==
提高该病[[生存率]]，其术前确诊率是关键。而做这点相当不易。Mayo Clinic报道一组[[阑尾腺癌]]病人，均未在术前确诊，而术中确诊者也仅有42%，多数是在术后[[病理]]检查才发现。因此，临床医生在处理[[阑尾炎]]时要警惕[[腺癌]]的可能，术中应将[[阑尾]]管腔切开，检查有无肿物。对可疑病例应及时冰冻切片检查。对确诊病人争取行一期[[右半结肠切除术]]。此外，对于[[分化]]良好的阑尾腺癌需要术后严密随访，争取在形成[[腹膜]]假性黏液瘤前予以及时治疗。文献报道35%～60%的病人可能会同时或异时出现肠内或肠外的[[肿瘤]]，所以要注意术前诊断防止漏诊，术中探查排除合并腹腔肿瘤，术后随访发现[[异时性]]肿瘤。
===阑尾腺癌的西医治疗===
(一)治疗

与右半结[[肠癌]]治疗原则相似，多以手术等综合治疗为主，可辅助[[化疗]]。

1.手术治疗

(1)单纯[[阑尾切除术]] 有学者认为[[肿瘤]][[分化]]良好，无[[淋巴]]转移和侵犯[[静脉]]，体积小未侵及[[黏膜]]下层者，可考虑仅行单纯阑尾切除术，不需二次[[右半结肠切除术]]。但大多数学者不同意上述观点，目前仍存在争议。

(2)右半结肠切除术 Hesketh报道单纯阑尾切除术后5年[[生存率]]为20%，而右半结肠切除术后则有63%。一次右半结肠切除较第二次右半结肠切除预后明显要好。因此对可疑病例需要认真探查，术中冰冻切片检查以争取一次根治性手术，避免一次[[阑尾]]切除，二次根治术的发生。

由于本病早期[[症状]]不典型，待出现症状时肿瘤通常已侵犯全层，甚至[[淋巴结]]转移。因此对可切除病例均需行右半结肠切除，术中腹腔化疗(0.5%[[氟尿嘧啶]]灌洗术野)。即使为早期病例，仅侵犯黏膜下层，也应行右半结肠切除术。其原因是：①阑尾的[[肌层]]薄，侵及黏膜下层与[[浆膜]]很接近;②[[阑尾腺癌]]多位于阑尾根部，单纯的阑尾切除很难保证安全无瘤的切缘;③黏膜下层[[淋巴管]]丰富，容易发生淋巴转移;④即使行右半结肠切除不会影响病人的日常生活;⑤病人与家人容易接受合理的扩大的肿瘤根治手术。

若术中未发现阑尾腺癌而仅行阑尾切除术，则应于术后2周内补行右半结肠切除术，术后加强辅助治疗。

(3)右半结肠切除术加双侧[[卵巢切除术]] 由于阑尾腺癌极易种植转移至[[卵巢]]，因此对女性病人术中要注意探查，必要时快速活检，以决定是否一并切除。

2.术后化疗对Dukes B期病人可予口服[[化疗药物]]，如[[卡培他滨]]([[希罗达]])，[[优福定片]](UFT)，或优福定片(UFT) [[亚叶酸钙]](CF)。Dukes C期给予氟尿嘧啶(5-[[FU]]) 亚叶酸钙(CF)静脉化疗，使用48h持续灌注氟尿嘧啶(5-FU)方案可减轻[[副作用]]，且疗效较好。Dukes D期病人可在氟尿嘧啶(5-FU) CF的基础上加用[[顺铂]]。[[羟喜树碱]]、卡培他滨、奥沙力铂([[乐沙定]],L-OHP)、[[伊立替康]]([[开普拓]],CPT-11)为[[结直肠癌]]化疗开辟了新的前景。对年轻的、分化程度差的、[[穿孔]]的、二期行右半结肠切除术的需要适当加强辅助治疗。

3.[[放疗]] 小宗回顾性病例分析提示辅助性放疗对阑尾腺癌有一定疗效，但需要防止出现[[放射性肠炎]]等[[并发症]]，因此对放疗设备要求较高。目前尚缺乏前瞻性对照试验证实。

4.[[腹膜]][[切除术]]加化疗对于黏膜型[[腺癌]]伴腹腔转移的病例应积极治疗，多数病人可因肿瘤压迫并发[[肠梗阻]]，成为致死原因。事实上肿瘤多数仅侵犯腹膜的浅表，而深度侵犯较少见。目前有学者提出腹膜切除并[[围术期]]腹腔和(或)全身[[丝裂霉素]]和(或)氟尿嘧啶(5-FU)化疗能够取得长期生存的疗效。

(二)预后

Arnold等报道该病术后5年生存率为63%，与右半结肠癌相似，黏膜型预后较[[结肠]]型好。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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