https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E9%97%A8%E9%BD%BF%E9%97%B4%E8%B7%9D%E5%A2%9E%E5%AE%BD 2026-04-20T13:44:04Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E9%97%A8%E9%BD%BF%E9%97%B4%E8%B7%9D%E5%A2%9E%E5%AE%BD&diff=175119&oldid=prev 2014-02-06T05:00:18Z

<p>以“<a href="/%E9%97%A8%E9%BD%BF%E9%97%B4%E8%B7%9D%E5%A2%9E%E5%AE%BD" title="门齿间距增宽">门齿间距增宽</a>是<a href="/%E7%94%98%E9%9C%B2%E7%B3%96%E8%8B%B7%E8%B4%AE%E7%A7%AF%E7%97%87" title="甘露糖苷贮积症">甘露糖苷贮积症</a>Ⅱ型的<a href="/%E7%97%87%E7%8A%B6" title="症状">症状</a>之一。甘露糖苷贮积症Ⅱ型多于2 岁后发病，体格与精神运动发育正常，2...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[门齿间距增宽]]是[[甘露糖苷贮积症]]Ⅱ型的[[症状]]之一。甘露糖苷贮积症Ⅱ型多于2 岁后发病，体格与精神运动发育正常，2 岁后开始进行性[[大脑发育迟缓]]，频繁的[[呼吸道感染]]，面容丑陋，眉粗厚，门齿间距增宽，凸颌，[[前发际]]低，有轻度双侧[[耳聋]](多为[[感觉性]])。部分病人可有全血减少。<br /> ==门齿间距增宽的原因==<br /> [[遗传]][[基因缺陷]]，病人体内酸性型α-甘露[[糖苷酶]]缺陷是主要病因。<br /> ==门齿间距增宽的诊断==<br /> 根据临床[[症状]]，[[X线]]表现，反复[[感染]]，[[智力低下]]，运动迟钝，肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露[[糖苷酶]]缺乏和尿中无过多黏多糖排出等，即可诊断<br /> ==门齿间距增宽的鉴别诊断==<br /> 应与下面的情况相鉴别：<br /> <br /> Ⅰ型或[[婴儿]]型出生时多发育正常，1岁左右可出现进行性面容丑陋，[[巨舌]]，扁鼻，大耳，牙缝宽，头大，手足大，四肢肌张力低下并运动迟钝，但其程度不及Hurler[[综合征]]，[[胸骨隆凸]]，[[胸腰驼背]]，[[颅盖]]骨增厚，[[角膜]]一般清晰，但也有的患者出现[[晶体]]浑浊，初生时部分患者就有[[耳聋]]或有[[语言障碍]]，[[智力低下]]<br /> <br /> 根据临床[[症状]]，[[X线]]表现，反复[[感染]]，智力低下，运动迟钝，肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露[[糖苷酶]]缺乏和尿中无过多黏多糖排出等，即可诊断<br /> ==门齿间距增宽的治疗和预防方法==<br /> 预防：<br /> <br /> 1.一级预防<br /> <br /> (1)婚前检查;<br /> <br /> (2)[[遗传咨询]];<br /> <br /> 2.[[遗传病]]治疗中总的原则是禁其所忌，去其所余，补其所缺，调节[[代谢平衡]]，防止[[症状]]的出现。<br /> <br /> (1)纠正[[代谢]]紊乱：这是目前治疗遗传性代谢病的最主要方法，随着对遗传性代谢病发[[病机]]制和中间过程的认识不断深化，此法的适用范围也日益扩大。<br /> <br /> (2)纠正[[酶活性异常]]<br /> ==参看==<br /> *[[甘露糖苷贮积症]]<br /> *[[牙齿症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;门齿间距增宽,门齿间距增宽的治疗_门齿间距增宽的原因,门齿间距增宽怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;门齿间距增宽,门齿间距增宽治疗,门齿间距增宽原因,门齿间距增宽症状&quot; metad=&quot;医学百科门齿间距增宽症状条目页面。介绍门齿间距增宽是怎么回事，门齿间距增宽的原因，门齿间距增宽怎么办，如何治疗等。门齿间距增宽是甘露糖苷贮积症Ⅱ型的症状之一。甘露糖苷贮积症Ⅱ型多于2 岁后发...&quot; /&gt;<br /> [[分类:牙齿症状]]</div>

112.247.67.26