https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E9%95%BF%E5%A4%B4%E7%95%B8%E5%BD%A2 2026-04-18T12:49:56Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E9%95%BF%E5%A4%B4%E7%95%B8%E5%BD%A2&diff=156657&oldid=prev 2014-02-05T19:06:50Z

<p>以“<a href="/%E9%A2%85%E7%8B%AD%E7%97%87" title="颅狭症">颅狭症</a>的表现之一为<a href="/index.php?title=%E8%88%9F%E7%8A%B6%E5%A4%B4&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="舟状头（页面不存在）">舟状头</a><a href="/%E7%95%B8%E5%BD%A2" title="畸形">畸形</a>，又称<a href="/%E9%95%BF%E5%A4%B4%E7%95%B8%E5%BD%A2" title="长头畸形">长头畸形</a>，单独由<a href="/%E7%9F%A2%E7%8A%B6%E7%BC%9D" title="矢状缝">矢状缝</a>早期闭合引起，是<a href="/index.php?title=%E9%A2%85%E7%BC%9D%E6%97%A9%E9%97%AD&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="颅缝早闭（页面不存在）">颅缝早闭</a>中最常见的头...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[颅狭症]]的表现之一为[[舟状头]][[畸形]]，又称[[长头畸形]]，单独由[[矢状缝]]早期闭合引起，是[[颅缝早闭]]中最常见的[[头颅畸形]]，约占40%～70%。<br /> ==长头畸形的原因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 到目前为止，本病的病因不明，尚无圆满的解释。有的学者发现本病有家族性，故认为本病与[[遗传]]有关。病变部位多集中在[[冠状缝]]或多条骨[[缝骨]]化。有的学者将原因不明，出生时就存在的[[颅缝]][[骨化]]称为[[原发性]][[狭颅症]]，而将继发于身体其他[[疾病]]的颅缝早期骨化称为[[继发性]]狭颅症，如伴随过度使用[[甲状腺激素]]替代治疗的[[克汀病]]病人出现的早期颅缝骨化。<br /> <br /> 早在1975年Cohen及1976年Converse等就对狭颅症的病因进行了详细阐述。认为本病是一种先天性发育[[畸形]]，但总的说来其病因还不明确，可能与[[胚胎]]期中[[胚叶]][[发育障碍]]有关，也可能是骨缝膜性组织出现异位[[骨化中心]]所致，还可能与胚胎某些[[基质]]缺乏有关。少数病例有[[遗传因素]]。个别病例可因[[维生素D缺乏病]]和[[甲状腺功能亢进]]所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于[[颅骨]]间质束成长不全，以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。<br /> <br /> 颅缝骨化的起点及骨化如何扩展、相应的颅穹隆、颅底骨缝及[[硬脑膜]]所致的作用怎样等这些问题都还不十分清楚。颅底的发育对伴有[[面部畸形]]改变的狭颅症的发病过程起主导作用。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 颅骨由[[额骨]]、[[顶骨]]、[[颞骨]]、[[蝶骨]]等多块颅骨构成，每块颅骨在初生时是分开的，骨与骨之间有[[纤维]]连合，称为骨缝。在正常的发育过程中，颅骨之间既要融合在一起，又要逐渐增长。两者和谐平衡发展到青春期[[颅腔]]容积基本固定，然后颅骨骨化连合在一起，到30岁以后颅缝完全骨化。若某种因素影响了颅缝的骨化进行，即可发生病变。某一条颅缝或多条颅缝过早骨化即影响了颅腔的发育，而脑组织却继续发育长大，致使颅骨发生[[代偿]]性增大，形成各种[[头颅畸形]]。<br /> <br /> [[婴儿]]出生第一年内[[大脑]]高速度生长，主导着额面部的发育，[[新生儿]]在出生后第一年内大脑生长速度最快，大脑体积增加1倍，长度增加4cm。大脑重量在生后半年增加85%，1年增加135%。生后1年内，头围可完成整个预计增大的50%。11个半月时婴儿[[额叶]]的体积已达成人的47%。<br /> <br /> 随着脑组织的发育生长，颅骨亦相应增长，大脑由附着在颅底的各脑镰的硬膜包裹。在发育过程中，对可塑性婴儿头颅起着一个由内向外的强大推力，支配着颅骨的发育。在婴幼儿发育过程中，如果出现一条或几条[[颅缝过早闭合]]，就会影响颅骨的生长与扩张，而大脑却继续生长，颅骨薄弱处代偿性扩大有限，即会出现[[颅内压增高]]，从而严重影响脑组织的正常发育，引起各种脑功能障碍。<br /> ==长头畸形的诊断==<br /> 单独由[[矢状缝]]早期闭合引起，是[[颅缝早闭]]中最常见的[[头颅畸形]]，约占40%～70%。矢状缝过早闭合，头向侧方发育受限，即向前后扩张，结果颅穹隆呈前后拉长，左右狭窄，使头颅呈鞍状[[畸形]]，枕及[[额极]]过度膨出。[[额骨]]位置可以很高，因[[颞窝]]间狭窄而形成梨状前额。矢状缝早期闭合所致[[舟状头]]畸形，男性占大多数，男女之比为4∶1。偶有家族史。<br /> ==长头畸形的鉴别诊断==<br /> 1.[[尖头畸形]] 又称塔状颅，较常见，为全部[[颅缝过早闭合]]所致，因[[颅骨]]生长除[[前囟]]门阻力小外，其他各方向均受限制，故[[头颅向上生长呈塔形]]。颅底受压下陷，[[眼眶]]变浅，[[眼球突出]]，[[鼻旁窦发育不良]]。由于脑组织向垂直方向伸展，而致头颅上下径增加，前后径变短，[[颅前窝]]可缩短至1.5cm，[[视神经孔]]变小，[[眶上裂]]短，[[脑回压迹]]明显增多，[[蝶鞍扩大]]，[[前囟闭合延迟]]。尖头畸形[[额骨]]后缩或后旋，使额骨与鼻脊连成一线，额鼻角消失。典型病例为[[颅顶]]尖突。额骨后旋为导致[[头颅畸形]]的主要原因。面中部可正常。值得指出的是尖头畸形在2～3岁前不会出现明显的[[临床表现]]，这是因为不少病例在1岁时颅骨是正常的，而在4岁时才出现典型的尖头畸形。真性尖头畸形伴手或足并指/趾[[畸形]]，称为Saethre-Chotzen[[综合征]]。脂肪[[软骨发育不全]]症表现为软骨发育不全、[[视神经萎缩]]、头大[[鼻宽]]而扁平，唇厚，也属于尖头畸形类，常见于婴幼儿，病儿臂及[[下肢]]变短伴有[[智力低下]]，[[视力障碍]]，[[角膜]]有[[脂质]]沉着。<br /> <br /> 2.[[短头畸形]] 是两侧[[冠状缝]]过早[[骨化]]所致。两侧冠状缝闭合后前额对称性扁平，故又称为扁头畸形或宽[[头畸形]]，约占14.3%。病人头颅两侧冠状缝骨化，造成颅骨前后径[[发育障碍]]和[[代偿]]性横径增宽及颅顶抬高，故表现为头颅增宽，前额宽平，[[颅中窝]]扩大，眼眶变浅，眶嵴发育不良，[[眼球]]明显突出，如同“[[金鱼眼]]”。<br /> <br /> 患儿出生后几周即可出现明显的畸形，额骨上半部高而宽，下半部后缩，扁平，有时凹陷，高而宽的额骨上半部常呈球形突起在面结构之上;下半部后缩，将[[鼻骨]]牵向后方而使[[鼻梁]]下陷。[[鼻咽]]腔变小，有时颅底及[[硬腭]]常有畸形，病儿常有[[反复上呼吸道感染]]。骨化的冠状缝触及呈念珠状骨[[结节]]。<br /> <br /> 3.三角头畸形 此型少见，约占5%～10%，是[[额缝]]早期闭合所致，但有的额缝尚开放。其特征是在额缝部位的额骨[[鳞部]]两侧边缘向前凸出，呈锐角，从上面观头呈三角形，额骨短而窄，颅前窝变小变浅，两眼相距过近，额缝处有[[骨嵴]]样增厚，常与其他畸形并发。<br /> <br /> 4.[[斜头畸形]] 又称偏头畸形，是单侧冠状缝骨化所致的额骨单侧发育不全，约占4%。颅骨双侧生长不对称，病变侧额骨扁平后缩，[[眶上缘]]抬高后缩。病变侧影响脑组织发育，前囟仍存在，但偏向健侧。过早闭合骨嵴可在额中部触及。额骨的不对称牵动着整个颅[[穹窿]]形态，[[矢状缝]]向病侧偏位，健侧额骨和[[顶骨]]呈过度膨出。单侧冠状缝的骨化可深入到[[翼点]]及颅底。因此，斜头畸形几乎均伴有面部不对称畸形，并随年龄的增长而加重。双眼间距变小，额部变狭窄。[[耳廓]]及[[外耳道]]亦可不对称，但多不明显，眶鼻部畸形较显著。斜头畸形多合并[[精神发育迟缓]]、[[腭裂]]、眼裂畸形、[[泌尿系统]]畸形及全前脑畸形等。<br /> <br /> 5.Apert型[[颅面]]狭窄症 1906年Apert首先报道，是一种[[遗传性疾病]]，表现为尖头畸形及并指/趾的一种畸形综合。其[[面部畸形]]较明显，特别是[[上颌骨]]的后缩更明显;后缩的上额伴有水平位旋转而在上面，使[[鼻根]]深深地凹陷在[[眉弓]]的下面，造成牙合张开、口嘴张开及[[上唇]]的中部好像被牵向后方。眼球突出不明显，常有眼[[外斜视]]。面部畸形在出生时即很明显。&lt;br /&gt;&lt;br /&gt;　　6.Crouzon[[狭颅症]] 又称Crouzon颅骨[[面骨]]发育不良或Crouzon型颅面狭窄症。由Crouzon于1912年最先报道。本病的主要特点为：<br /> <br /> (1)巨大的[[颅盖]]而[[颅缝]]早期闭合，以冠状缝和[[人字缝]]早闭最多见，由于前囟门骨化突起而使颅顶尖状隆起。<br /> <br /> (2)正常的[[下颌骨]]与细小的上颌骨相比相对突出，面部鼻[[颌后缩]]，造成[[咬合]]倒转，在一定程度上形成假性凸颌畸形。<br /> <br /> (3)鼻子过度突起呈鹰嘴鼻，眶壁推前，眶上缘因短头畸形而后缩，[[眶下缘]]也因颌后缩而后缩，结果形成极度的眼球突出，这种突眼再加上眼眶增宽，形成Crouzon病的[[青蛙]]眼。病人可伴有眼球运动性[[麻痹]]。<br /> <br /> (4)大多有遗传性和家族史，又称为遗传性头颜面骨发育障碍。<br /> <br /> (5)本病可有[[颅内压增高]]，[[视力丧失]]及[[智力迟钝]]等。<br /> <br /> 对于出现典型的头颅畸形表现者，诊断并不困难。但出生后发现头颅变形时，常常误诊为[[分娩]]所致，如头颅变形在出生后一定的时期未消失，应行[[颅脑]][[X线]]平片检查。主要表现为颅骨骨缝处密度增高，[[钙质沉着]]，有时可见脑回压迹增多、[[后床突]]脱钙等颅内压增高征象。<br /> <br /> 单独由矢状缝早期闭合引起，是[[颅缝早闭]]中最常见的头颅畸形，约占40%～70%。矢状缝过早闭合，头向侧方发育受限，即向前后扩张，结果颅穹隆呈前后拉长，左右狭窄，使头颅呈鞍状畸形，枕及[[额极]]过度膨出。额骨位置可以很高，因[[颞窝]]间狭窄而形成梨状前额。矢状缝早期闭合所致[[舟状头]]畸形，男性占大多数，男女之比为4∶1。偶有家族史。<br /> ==长头畸形的治疗和预防方法==<br /> 无特殊。<br /> ==参看==<br /> *[[胎儿先天畸形]]<br /> *[[范可尼综合征]]<br /> *[[颅狭症]]<br /> *[[头部症状]]<br /> &lt;seo title=&quot;长头畸形,长头畸形的治疗_长头畸形的原因,长头畸形怎么办_症状百科&quot; metak=&quot;长头畸形,长头畸形治疗,长头畸形原因,长头畸形症状&quot; metad=&quot;医学百科长头畸形症状条目页面。介绍长头畸形是怎么回事，长头畸形的原因，长头畸形怎么办，如何治疗等。颅狭症的表现之一为舟状头畸形，又称长头畸形，单独由矢状缝早期闭合引起，是颅缝早闭中最常见的头...&quot; /&gt;<br /> [[分类:头部症状]]</div>

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