112.247.109.102：以“'''锥体外系疾病'''(extrapyramidal diseases)，发生于神经系统中锥体外系的疾病。主要表现肌张力障碍(肌张力过高或过...”为内容创建页面

2014-01-26T09:30:59Z

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'''锥体外系疾病'''(extrapyramidal diseases)，发生于[[神经系统]]中[[锥体外系]]的疾病。主要表现[[肌张力障碍]]([[肌张力过高]]或过低)和[[运动障碍]]（包括震颤、手足徐动、舞蹈样动作、[[扭转痉挛]]等）。

==锥体外系==

[[运动系统]]的组成部分。在[[种系发生]]上属神经系统的古老部分。主要功能是在[[大脑皮质]]的控制下调节肌张力，维持和调整身体姿势，掌管习惯性和节律性动作（如行路的双臂摆动、模仿、手势、面部表情动作、某些防御性反应运动等）。在完成复杂的运动功能时，锥体外系与[[锥体系]]是不可分割的统一体，只有在锥体外系使肢体保持一定的稳定性和适当的肌张力及协调的条件下，锥体系才能支配精确的随意运动。锥体系损害表现为[[痉挛性瘫痪]]，而[[锥体外系损害]]主要表现为[[不自主运动]]、肌[[强直]]、运动缓慢，而非真正的[[瘫痪]]。

==锥体外系的[[解剖]][[生理]]==

见神经系统。

==[[临床表现]]与治疗==

主要包括两个方面，即肌张力障碍和运动障碍。肌张力障碍表现为肌张力增高或减低；运动障碍包括震颤、手足徐动，舞蹈样动作，扭转痉挛等。[[锥体外系疾病]]所产生的[[肌张力减低]]，常与不自主运动(运动过多) 并存。病人表现为不规则且无节律的连续活动[[和缓]]慢复杂的[[不随意运动]]。这种动作于清醒时出现，情绪激动时增加，安静时减少，睡眠时消失。典型病例为舞蹈症。而另一组则以肌张力增高；运动迟缓为特征。典型病例为[[帕金森氏综合征]]。运动障碍及肌张力障碍产生的原因是:在人脑内[[纹状体]]中含有多种[[神经递质]]，其中以[[多巴胺]]和其[[代谢]]产物高[[香草醛]]酸(HVA)含量最高，还含有高浓度的[[乙酰胆碱]]、γ-[[氨酪酸]]、[[5-羟色胺]]和[[去甲肾上腺素]]等。脑内有两个主要的上行多巴胺能神经通路。最大的为[[黑质]]纹状体束，其[[神经元]]位于黑质致密部，主要功能与动作的发动、控制有关。另一个为[[中脑]]边缘[[脑通]]路。多巴胺是纹状体的乙酰胆碱系统抑制性介质，而乙酰胆碱呈纹状体[[兴奋性]]介质，两种介质处于一种[[动态平衡]]的状态。若黑质发生病变，则上行多巴胺能神经通路阻断，多巴胺的减少或丧失使纹状体失去抑制作用，乙酰胆碱兴奋性作用相对增强，临床上表现震颤。实验表明，电刺激[[苍白球]]或[[丘脑]]可在帕金森氏综合征病人引起特征性的[[静止性震颤]]。故帕金森氏综合征可用[[左旋多巴]]加[[脱羧酶]][[抑制剂]]及[[抗胆碱能药]]治疗。手术破坏丘脑外侧腹核，运动[[皮质]]或苍白球也能中断静止性震颤。

[[新纹状体]]病变则引起另外一组肌张力减低，运动过多[[综合征]]。例如亨廷顿氏[[舞蹈病]]时纹状体[[神经]]显著变性，壳、[[尾状核]]及黑质中γ-[[氨基丁酸]](GABA)显著减少，基底节中可[[催化]]GABA合成的[[谷氨酸]]脱羧酶亦显著减少，GABA为抑制性介质，其缺乏可致[[多动症]]，基底节多巴胺含量增高、乙酰胆碱减少均可诱发多动症状，故亨廷顿氏舞蹈病可用阻滞[[多巴胺受体]]的药物（如[[氟哌啶醇]]、[[三氟拉嗪]]、[[奋乃静]]）、增加中枢GABA的药物（如[[异烟肼]]）及加强乙酰胆碱的药物（如[[氯化胆碱]]）治疗。
==参看==
*[[神经病学/锥体外系疾病|《神经病学》- 锥体外系疾病]]

锥体外系疾病 - 版本历史

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